Мышечные спазмы во время сна
Вздрагиваете при засыпании? Врач объяснил, почему так происходит и когда должно насторожить
Вам наверняка знакомо ощущение, когда вы уже почти провалились в сон, а потом тело непроизвольно и резко вздрагивает — и вы просыпаетесь. Врач-невролог «Центра здорового сна» Алексей Малков объясняет, почему наш организм так делает и на что это может указывать.
Почему тело «дергается» во сне
— Явление называется «ночными подергиваниями». Это один из видов гиперкинезов, которые характеризуются частыми и непроизвольными сокращениями мышечных волокон. Сокращаться могут целые мышечные группы: конечности, лицо или даже все туловище, — описывает врач. — Подергивания возникают в основном в момент засыпания или во время глубокого сна.
Такое может происходить абсолютно со всеми: людьми любого возраста и пола.
— Непроизвольные движения во сне зачастую будут вариантом нормы, — успокаивает врач. — В таком случае это происходит вследствие накопления факторов стресса, выработки адреналина, который и выбрасывается в фазе быстрого или медленного сна. В результате человек вздрагивает. Длительная работа за компьютером, использование гаджетов перед сном, переизбыток информации — все это повышает вероятность такой реакции организма.
Фото: unsplash.com
Алексей Малков приводит примеры различных видов подергиваний, которые могут быть вариантами нормы: может дрожать конкретное место (палец, глаз), могут происходить спонтанные разгибания-сгибания ступней или кистей, тики век, сокращения языка, непроизвольные вращения глазных яблок. Иногда «подергивания» выражаются артикуляционно — внезапными вскрикиваниями во сне.
На какие патологии может указывать такой симптом
В то же время подергивания могут быть симптомом таких неврологических заболеваний, как мышечная дистрофия, рассеянный склероз, синдрома апноэ. Также симптом возникает при токсоплазмозе, дефиците калия, эпилепсии, развивается вследствие энцефалита.
Понять, патология это или нет, по частоте явления нельзя. Невролог замечает, что это в том числе зависит от вида подергиваний:
— Они могут быть фокальными, когда задействована одна мышечная группа, сегментарными, когда присоединяются различные расположенные рядом структуры, и генерализованные, которые затрагивают все тело. Задача врача — дифференцировать, это доброкачественная миоклония (сокращения мышц) или патологическая.
Фото: Milan Gaziev, unsplash.com
Так что самостоятельно понять, нормальны ли ваши подергивания или есть подозрения на что-то серьезное, не получится. Если этот вопрос всерьез беспокоит, для дифференциации подергиваний нужно обратиться к сомнологу:
— Многие списывают все на стресс, в то время как дело в серьезной проблеме со здоровьем, — говорит врач. — Вот недавно у меня был случай: молодой человек во сне мог резко дернуться или даже ударить девушку, которая касалась его в постели. Он недавно вернулся из армии, так что все списывалось на стресс после службы. Однако в ходе обследования мы выявили ночную эпилепсию, которая выражалась такими фокальными, генерализованными приступами.
Что нужно обследовать, чтобы понять ситуацию
В первую очередь в кабинете врача вас ждет обычный опрос, чтобы выяснить, как подергивания проявляются. Обычно приглашают не только пациента, но и «соседа по постели», который видит его со стороны.
— Далее, как правило, делается электроэнцефалограмма (ЭЭГ), в случае подозрения на эпилепсию дополнительно — ночную ЭЭГ. Также назначается полисомнография для диагностики различных состояний во сне.
Но универсального набора диагностик нет. Например, если ситуация похожа на дефицит микроэлементов (в основном кальция и магния), то стоит сдать биохимический анализ крови. Если есть вероятность полинейропатии и синдрома беспокойных ног, то делается электронейромиография периферических нервов. Чтобы определить набор исследований, сперва придется обратиться к специалисту.
Как распознать, опасны ли судороги, и что стало их причиной
Для начала разделим все судороги на генерализованные, когда судорожному припадку подвержено все тело, и локальные, когда страдает лишь одна зона – например, икроножная мышца.
А еще судороги бывают тонические и клонические. Первые больше похожи не на судорогу, а на спазм, при котором тело словно заморозили в одной позе. Классический пример тонического припадка – опистотонус при столбняке. Такие судороги бывают редко и всегда обусловлены серьезным заболеванием: столбняком, нейроинфекцией, опухолями головного мозга.
Второй вариант – клонические судороги, при которых тело совершает частые хаотичные движения, то есть бьется в типичном судорожном припадке, как представляют его большинство из нас.
Такой вариант в жизни можно встретить гораздо чаще – это и фебрильные судороги при подъеме температуры у маленьких детей, и эпилептические припадки у людей любого возраста. Если свело ногу или постоянно дергается бицепс, это неприятно, но не опасно.
Если же речь идет о генерализованных судорогах, человеку нужна быстрая медицинская помощь. Хотя неврологи любят повторять, что судорога не так страшна, как это выглядит со стороны.
Фебрильные судороги
Это достаточно частое явление, если речь идет о детях до 6 лет. Считается, что хотя бы раз в жизни генерализованным судорожным припадком на подъем температуры отвечает каждый десятый ребенок.
Обычно требуется, чтобы температура поднялась выше 38,5 градусов. Тогда в еще несовершенном детском мозге возникают очаги патологического возбуждения, запускающие к мышцам множество ложных сигналов.
Выглядит это страшно, но на самом деле все не так опасно: обычно припадок проходит в течение 2-3 минут, но может продолжаться и 15, после чего завершается также внезапно, как и начался.
И что важно – не причинив малышу никакого вреда. Лишь припадки продолжительностью более получаса требуют госпитализации и наблюдения. Также нужно вызвать врача, если судороги в ответ на температуру разовьются у ребенка старше 6 лет, подростка или взрослого.
Что делать? Единственное, чем можно и нужно помочь ребенку, – быть рядом с ним и следить, чтобы он не поранился. На всякий случай будьте готовы повернуть голову набок, если начнется рвота. Забудьте о засунутых в рот ложках.
В попытках разжать зубы и вытащить изо рта язык вы только травмируете себя и ребенка. Эпилепсия в дальнейшем развивается лишь у 3% детей, перенесших фебрильные судороги, но сделать электроэнцефалограмму после выздоровления все же стоит.
Локальные тонические судороги
Спазм мышцы в ответ на избыточную физическую нагрузку или длительное неудобное положение – явление распространенное. Больше других об этом знают профессиональные спортсмены, но и у обычных любителей фитнеса внезапная мышечная боль вызывает много неприятных эмоций.
Сведенная судорогой мышца напряжена, твердая на ощупь, спазм сопровождает сильная боль. Кроме икроножных судорожный спазм поражает мышцы шеи, иногда могут пострадать мышцы бедра и предплечья. Обычно в течение 5-10 минут локальные тонические судороги проходят самостоятельно, но лучше все-таки не терпеть боль.
Существует простая схема действий, которая поможет вернуть мышцу в обычное состояние.
Что делать? Самая основная причина спазма-нехватка микроэлементов (прежде всего магния), избыточные нагрузки на недостаточно разогретую мышцу или длительное пребывание в неудобной позе (именно из-за этого бывают спазмы мышц во время сна).
Поэтому людям, занимающимся физическими упражнениями, рекомендуется дополнительно принимать витаминно-минеральные комплексы, есть перед тренировкой курагу, не допускать обезвоживания, а главное, достаточно времени и сил уделять разминке, «разогревающей» мышцы.
Если же спазм все-таки возник, существуют техники местного воздействия на мышцу. Например, при спазме икроножных мышц нужно максимально вытянуть ногу вперед и сильно потянуть на себя стопу.
Локальные клонические судороги
Причины периодического подергивания той или иной мышцы могут оказаться самыми неожиданными. Например, сильные эмоциональные переживания, стрессы, из-за которых возбуждение в нашем организме начинает преобладать над торможением, возникают различные неврозы.
Или наследственность, из-за которой нам достались легковозбудимые мышцы. Если ваша бабушка или мама часто жаловалась на локальные судороги – это от них. Неправильное питание с недостатком основных микроэлементов (жесткая диета) также может вызвать такие симптомы. С одной стороны, они не причиняют серьезного беспокойства, но и избавиться от них нелегко.
Что делать? Проблема мышечных фасцикуляций становится значимой для врача и пациента, когда подергивания возникают слишком часто и реально мешают жить. В этом случае следует обратиться к неврологу. Курс лечения может занять некоторое время и включать в себя прием витаминов и минералов, лекарственных средств, оказывающих влияние на нервную систему (в том числе снотворных и антидепрессантов), физиотерапию и массаж.
Эпилептический припадок
Судорожный припадок при эпилепсии, или, как его еще называют, эпилептический статус, пожалуй, является самым ярким примером того, что представляет себе обыватель при упоминании судорог.
Человек внезапно надает, тело его хаотично сокращается, слышны бессвязные хрипы, изо рта идет пена. Картина страшная, а ситуация требует быстрого медицинского вмешательства. Удивительно, но всего один внутривенный укол быстро возвращает человека к жизни.
Что делать? Основная задача свидетеля эпилептического статуса – обеспечить безопасность несчастного, чтобы он не нанес себе случайную травму об окружающие предметы. Если есть возможность, рекомендуется уложить его на мягкую поверхность, а голову повернуть набок, чтобы рвотные массы и пена не попали в дыхательные пути. Как можно быстрее вызвать скорую помощь.
Если приступ возник впервые, очень важно в ближайшее время пройти полное обследование. Это может оказаться дебютом одного из неврологических заболеваний или опухоли головного мозга.
Ночная эпилепсия или эпилепсия во сне
В этой статье узнаем, что такое Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне, узнаем какие могут быть приступы во сне, какие отличия эпилепсии во сне от нарушения сна.
Эпилептические приступы по отношению ко времени суток могут быть: только ночными приступами, преимущественно ночными, приступы в любое время суток, только дневные. Характерное время приступов эпилепсии во сне: при засыпании или при пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании или лишении сна (депривации сна).
Известно, что у третьей части от всех пациентов с эпилепсией (по разным данным у 10-45%) бывают только ночные эпиприступы или возникающие преимущественно во время сна, то есть у около 30% эпилепсия во сне.
Пациенты окрестили такую эпилепсию, связанную со сном, ночная эпилепсия. Хотя официально такого термина в эпилептологии не введено.
Выделяют ряд терминов, относящихся к событиям, связанным со сном:
Так много терминов, относящихся к ночным приступам, говорит о вариабельности проявлений во сне, о высокой частоте пароксизмов, о сложности диагностики. Возможны сочетания нескольких этих и других нарушений при эпилепсии и без неё.
Ночная эпилепсия причины
Вероятность возникновения приступов эпилепсии во сне определяется физиологией сна. Узнаем, что происходит в коре головного мозга при эпилепсии во сне.
Во время сна меняется возбудимость нервных клеток, работа их становится асинхронной.
Сон может нарушаться при эпилепсии, чаще при фокальных формах.
На ЭЭГ во время эпиприступов отмечается усиление или нарастание индекса эпиактивности в фазу медленного сна.
В фазу сна быстрого движения глаз – отмечается нарушение синхронности биоэлектрической активности. За счёт асинхронности разрядов в фазу сна быстрого движения глаз идёт подавление распространения разрядов на другие отделы мозга.
При нарушении фаз сна, с укорочением фазы сна быстрого движения глаз отмечается возбудимость, а на ЭЭГ усиление распространения разрядов, что иногда называют термином снижение порога судорожной готовности.
При депривации сна возникает повышенная сонливость, что способствует засыпанию во время записи ЭЭГ. При записи электроэнцефалограммы во время сна с большей вероятностью удается выявить патологическую активность.
Кроме депривации (лишения) сна провоцировать эпиактивность могут насильственное пробуждение, сытная еда, некоторые медикаменты (легкие седативные препараты).
Генерализованные эпилепсии и сон
Приступы во сне характерны для идиопатических генерализованных эпилепсий. Объясняется эта связь повреждением таламокортикальных структур.
При идиопатических генерализованных эпилепсиях депривация сна стимулирует эпиактивность и увеличивает вероятность эпиприступа.
Приступы чаще возникают при засыпании или пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании.
Так, в первые 15 минут – 1 час после подъёма у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсии отмечаются эпиприступы: миоклонии (чаще по типу подергиваний в руках) или, особенно при неэффективной терапии, генерализованные тонико-клонические приступы.
При эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна (ESES), даже по названию видно, что проявления заболевания связаны со сном. Особенностью этих форм эпилепсии является наличие продолженной эпилептиформной активности с высоким индексом эпиактивности (более 80%) в фазу медленного сна. А в фазу сна быстрого движения глаз индекс эпиактивности снижается.
Ночные приступы при эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна могут быть в виде: фокальных моторных приступов во время сна, генерализованных тонико-клонических приступов. Возможны также и дневные приступы как фокальные, так и генерализованные.
Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия меньше зависит от циклов сон-бодрствование. При этой форме эпилепсии эпилептиформная активность и эпиприступы могут быть в любое время суток с равной вероятностью.
Фокальные эпилепсии и сон
При фокальных эпилепсиях приступы чаще возникают во время сна, в любой из фаз фазе сна, но чаще во время стадии медленного сна.
При симптоматической височной эпилепсии, эпиактивность чаще выявляется во время медленного сна, а приступы чаще дневные.
Ночная эпилепсия симптомы
При аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии отмечаются такие ночные приступы:
Особенности симптомов аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии:
«Ночная эпилепсия взрослых», «Ночная эпилепсия у детей», «эпилепсия во сне» — так пациенты чаще называют именно Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Такая эпилепсия может начинаться в любом возрасте: в детском и во взрослом. У 30% пациентов она устойчива к противоэпилептическим препаратам, поэтому может продолжаться в течение всей жизни пациентов. От применения политерапии этой формы удается добиться лишь незначительное снижение силы, частоты и продолжительности ночных приступов эпилепсии.
Эпилепсия во сне или нарушение сна
Как отличить ночные приступы, являются ли приступы проявлением эпилепсии во сне или это нарушение сна?
Дифференциальный диагноз пароксизмальных событий во сне
Для уточнения характера ночных приступов объективным методом исследование является проведение видео ЭЭГ-полисомнография. Вариантом диагностики эпилепсии во сне является видео ЭЭГ – мониторинг, исследования более информативно после проведения депривации сна.
Если во время пароксизма одновременно регистрируется эпиактивность на ЭЭГ сна, то эти пароксизмы эпилептического генеза, то есть это эпилептические приступы во сне.
Ночные приступы могут быть короткими, и не сопровождаться эпилептиформными ЭЭГ разрядами, то эти нарушения не эпилептического генеза, относятся чаще к разряду парасомний.
Нарушения сна часто привязаны к определенным стадиям сна и имеют характерную клиническую картину.
На приёме эпилептолога встречаются и такие варианты, когда у пациента есть ночные приступы и эпиактивность, но это не эпилепсия.
Приведём клинический пример приступов во сне, сопровождающихся эпилептиформной активностью на ЭЭГ, но не относящихся к эпилепсии.
Обратился на приём мальчик, 3 лет, с ночными пароксизмами в виде снохождения, сноговорения. Со слов мамы: «Через 2 часа после засыпания встаёт с кровати говорит, идёт по квартире. Как- будто он что-то ищет. Чаще что-то невнятно. Часть слов понять можно, связаны со сном, с событиями дня. Иногда сын смеётся, плачет, стонет, боится, торопится. Глаза открыты, но взгляд неосознанный или «дикий». Через минут 10 мне удается его успокоить, уложить. Он спокойно засыпает. После лечения успокоительными препаратами был перерыв в его лунатизме 4 месяца, а затем постепенно участились до 2-4 раз за месяц». На ЭЭГ у пациента есть эпиактивность типа доброкачественных эпилептиформных разрядов детства в небольшом количестве в фоне и во сне. При проведении ЭЭГ с депривацией сна: во время записи сна нейрофизиологами описан пароксизм (сел на кровать, не реагировал, сказал несколько слов), но в этот момент эпиактивности по ЭЭГ не отмечалось.
Поставлен диагноз: Парасомнии (снохождение, сноговорение). Сопутствующий диагноз: Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства. Данных за активную эпилепсию в настоящее время нет.
Противоэпилептические препараты никогда не назначались этому пациенту. Делался акцент на необходимости соблюдать рациональный режим дня. В терапии он получал седативные препараты или ноотропы в возрастных дозах виде монотерапии (пантотеновую кислоту, адаптол, атаракс, фенибут, отвар седативных трав, новопассит) курсами на 1-2 месяца, 1-3 курса в год. Ответ на такую терапию всегда хороший: вышеописанные парасомнии полностью прекращались на 4-8 месяцев или значительно уменьшались; могли носить стертый характер (садится на кровать во сне, сидит 3-5 секунд, сам ложится и спит дальше; не чаще 1-2 раз в месяц).
Ребенок наблюдается у эпилептолога в течение нескольких лет. С течением времени постепенно жалоб на нарушение сна становится всё меньше. По ЭЭГ эпиактивность типа ДЭРД персистирует: в разных записях может быть в небольшом индексе или отсутствует.
Чем отличаются ночные приступы эпилепсии от парасомний:
С чем можно спутать ночную эпилепсию?
Нарушения сна, похожие на эпилепсию во сне:
Эпилепсии во сне, похожие на нарушения сна
Какие формы эпилепсии часто пропускают, а лечение проводят как неэпилептические нарушения во сне:
Клинические проявления при этих фокальных эпилепсиях схожи с нарушением сна неэпилептического генеза. Но ещё и в диагностике возникает сложность: при проведении ЭЭГ, в том числе ЭЭГ сна с депривацией сна, далеко не всегда можно выявить наличие эпиактивности. Данные МРТ головного мозга тоже не всегда могут выявить морфологический дефект.
Для точной диагностики эпилепсии во сне следует:
В сложных случаях назначаем пробное лечение противоэпилептическими препаратами и оцениваем эффект от терапии.
А иногда, когда есть явные сомнения в правильности диагноза эпилепсия, в условиях стационара следует отменить ранее назначенные противосудорожные; и сделать заключение по эффекту от отмены.
Итак, из всего разнообразия и сложности темы ночной эпилепсии отметим, что около трети пациентов с эпилепсией имеют приступы во сне; ночные приступы могут быть проявлениями разных форм эпилепсии, чаще идиопатической генерализованной у детей или фокальных (височных и лобных) эпилепсий; ночные приступы могут быть как проявлением эпилепсии, так и нарушением сна неэпилептического генеза.
Из статьи мы узнали: что такое ночная эпилепсия или эпилепсия во сне, какие бывают приступы эпилепсии во сне, причины эпилепсии во сне, об эпилепсии во сне у детей, какие приступы во сне не являются эпилепсией, об отличиях эпилепсии во сне от нарушений сна, о нарушениях сна при эпилепсии, о парасомнии.
Важно помнить, что при любых приступах во сне надо обратиться к врачу неврологу для уточнения диагноза и своевременной помощи.
Судорожный приступ (приступ насильственных движений)
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Приступы насильственных движений или «судорог» могут протекать с выключением сознания или на фоне изменённого состояния сознания. Они могут наблюдаться также при полностью сохранном сознании. По своему генезу насильственные движения могут носить эпилептический либо неэпилептический характер; иногда они приобретают вид крампи или тетанических спазмов, либо проявляются картиной психогенных припадков или пароксизмов психогенных гиперкинезов. На первый взгляд они часто производят впечатление «непонятного» синдрома. Диагноз облегчается, если двигательный рисунок насильственных движений носит типичный характер (например, фазы тонических и затем клонических судорог при типичном генерализованном эпилептическом припадке; дистонические спазмы в картине пароксизмальных дискинезий; тонические судороги в картине обморока; карпо-педальные спазмы при тетании или необычная пластика психогенных двигательных расстройств). Однако насильственные движения в приступе не всегда носят типичный характер (например, «салютные» припадки или другие постуральные реакции в картине сапплементарной эпилепсии или чисто тонические спазмы при пароксизмальных дискинезиях). В таких случаях важен анализ «синдромального окружения» насильственных движений, а также всех других особенностей заболевания в целом и его течения приобретает первостепенное значение. Чрезвычайно полезна видеорегистрация припадка для оценки его природы.
Основные формы «судорожных» приступов:
[1], [2], [3], [4], [5]
Эпилептический припадок
Типичные эпилептические припадки («стандартная клиническая модель судорожного генерализованного тонико-клонического припадка») характеризуются внезапным началом, короткой (чаще всего) продолжительностью, периодичностью возникновения, стереотипностью проявлений, наличием судорог в качестве основного манифестного знака, наличием фаз (тонической и клонической) в приступе, нарушением сознания. При правильном подборе препарата характерен лечебный эффект антиконвульсантов (в большинстве случаев). Однако иногда эпилептический припадок может протекать без типичных эпилептических фаз, без характерных генерализованных судорог и даже при сохранном сознании (например, некоторые варианты лобных эпилептических припадков). Эпилептическая активность на ЭЭГ обнаруживается также не всегда. Об эпилептической природе приступа говорят такие черты как наличие постиктальных изменений сознания и электроэнцефалограммы; реакция на депривацию сна, позволяющая выявить ЭЭГ-признаки эпилепсии; наличие характерных для иктального периода эпилепсии психосенсорных, аффективных и поведенческих проявлений, делающих диагноз эпилепсии несомненным. Иногда для подтверждения диагноза эпилепсии требуется полиграфическая регистрация ночного сна или более сложные методы регистрации биоэлектрической активности коры и подкорковых структур головного мозга. Дополнительным косвенным подтверждением эпилептической природы приступа является исключение других возможных причин приступа.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Фебрильные судороги
Фебрильные судороги у детей являются вариантом эпилептических припадков и отражают повышенную судорожную готовность, указывая на риск появления в дальнейшем типичных эпилептических припадков (особенно при семейной отягощенности фебрильными судорогами и эпилепсией) с прогредиентным течением. Вероятность эпилепсии возрастает при высокой частоте фебрильных припадков и особенно при статусообразном их течении.
[12], [13], [14]
Пароксизмальные дискинезии
Выделяют шесть форм пароксизмальных дискинезии:
Кинезиогенные приступы провоцируются неподготовленным движением, вздрагиванием, началом ходьбы и т.п. В большинстве своём кинезиогенные приступы относятся к коротким (чаще всего 10-20 сек); они характеризуются высокой частотой припадков (иногда более 100 в день). Некинезиогенные приступы провоцируются эмоциональным стрессом, интеллектуальным напряжением, болью; часто они развиваются спонтанно без видимой причины. Некинезиогенные приступы в 100 % относятся к длительным (от 1 до нескольких часов); они возникают гораздо реже (от 1 в день до 1 в неделю или 1 в несколько недель). Выделена также особая форма приступов: её называют иногда «промежуточной», потому что их длительность составляет 5-30 минут, а сама атака провоцируется, строго говоря, не движением, а длительной физической нагрузкой.
Преобладающим элементом в структуре двигательных проявлений приступа являются дистонические спазмы и дистонические позы, но возможны тонические, хореические, миоклонические, баллистические или смешанные движения. Аналогичные приступы у некоторых пациентов развиваются только во время сна (гипногенная пароксизмальная дискинезия). Описаны спорадически и наследственные её формы. Эти приступы развиваются только в фазе медленного сна, могут быть еженощными и иногда наблюдаются до 10 и более раз за ночь.
Многие пациенты с пароксизмальными дискинезиями испытывают облегчение после приступа, так как хорошо знают, что какое то время приступа не будет (рефрактерный период).
Бытует ошибочное представление, что пароксизмальные дискинезии проявляются исключительно двигательными симптомами. Приступ обычно сопровождается беспокойством, тревогой, чувством страха. Перманентные эмоциональные расстройства характерны и для межприступного периода, что иногда затрудняет дифференциальную диагностику с психогенными двигательными расстройствами.
Все формы пароксизмальных дискинезий бывают первичными (спорадическим и наследственными) и вторичными. При первичных формах в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики не выявляется. Возможные причины вторичных пароксизмальных дискинезий продолжают уточняться. Ещё недавно среди этих причин упоминалось только три заболевания: детский церебральный паралич, рассеянный склероз и гипопаратиреоз. Сегодня же этиология данного синдрома включает, помимо указанных причин, псевдогипопаратиреоз, гипогликемию, тиреотоксикоз, инфаркт мозга (в том числе при системной красной волчанке), транзиторные ишемические атаки, кровоизлияние в продолговатый мозг, артерио-венозную мальформацию, черепно-мозговую травму, энцефалит (в острой фазе), ВИЧ-инфекцию, ятрогенные (церукал, метилфенидат, цизаприд) и токсические (кокаин, алкоголь и др.) формы и некоторые другие причины (прогрессирующий супрануклеарный паралич, комплексный регионарный болевой синдром, повреждения спинного мозга). Возможно, круг этих заболеваний окончательно ещё не замкнулся и будет расширяться.
ЭЭГ во время приступа обычно заполнена двигательными артефактами; в тех же случаях, где запись ЭЭГ удаётся, в ней в большинстве случаев эпилептическая активность отсутствует. Характерно, что приступы, как правило, откликаются на противосудорожные препараты (клоназепам, финлепсин и др.).
Для диагноза важно умение распознавать типичные дистонические позы в конечностях, ЭЭГ исследование в межприступном периоде и, если возможно, в приступе. Иногда полезна видеорегистрация припадка.
По двигательному рисунку больные пароксизмальными дискинезиями напоминают чаще всего дистонию, а по пароксизмальному характеру её проявлений похожи на эпилепсию.
Для пароксизмальных дискинезий также характерно внезапное начало, короткая (чаще всего) продолжительность, периодичность возникновения, стереотипность проявлений, наличие «судорог» в качестве основного манифестного знака и, наконец, лечебный эффект антиконвульсантов. К тому же нередко у больных с пароксизмальными дискинезиями обнаруживают различные отклонения в ЭЭГ и даже очевидные эпилептические энцефалографические и/или клинические проявления в анамнезе пациентов или у членов их семей. Предложенные строгие критерии дифференциальной диагностики на основе ЭЭГ-регистрации самого приступа, к сожалению, не решили проблему, так как ЭЭГ во время приступа чаще всего отражает лишь двигательные артефакты, для преодоления которых требуется телеметрическая регистрация биоэлектрической активности. Чаще всего пароксизмальные дискинезии следует дифференцировать не с эпилепсией вообще, а с эпилепсией лобно-долевого происхождения, которая отличается тем, что лобные припадки часто не сопровождаются эпилептической активностью на ЭЭГ, протекают без нарушения сознания, характеризуются необычными двигательными проявлениями (так называемые «псевдо-псевдоприпадки», постуральные феномены в приступе и т.п.). В большинстве случаев клинический диагноз пароксизмальных дискинезий не вызывает особых затруднений, но встречаются наблюдения, когда дифференциальный диагноз с эпилепсией становится чрезвычайно трудным. Впрочем аналогичная ситуация возможна и при дифференциальном диагнозе с психогенными припадками.
Действительно, пароксизмальные дискинезий отличаются от эпилепсии целым рядом особенностей, многие из которых имеют принципиальное значение. В качестве таких особенностей можно перечислить:
Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенцев наблюдается на первом году жизни и проявляется эпизодами наклона или ротации головы в одну сторону длительностью от 1 до 3 дней иногда с бледностью и картиной дисстресса. Указанная картины эпизодически повторяется до 3-6 раз в год. В дальнейшем у этих детей пароксизмальный тортиколлис эволюционирует в «доброкачественное пароксизмальное головокружение» или мигрень. В семейном анамнезе обычно имеет место мигрень.
Альтернирующая гемиплегия у детей начинается в возрасте от 3-х месяцев до 3-х лет и проявляется повторными атаками гемиплегии с чередующейся стороной паралича. Длительность атаки от нескольких минут до нескольких дней. Характерны также другие пароксизмальные проявления: дистония, хорея, возникающие также пароксизмально. Возможна билатеральная гемиплегия. Характерно улучшение состояния во время сна (гемиплегия исчезает во время сна и возвращается вновь в бодрствовании). Первые приступы могут быть либо гемиплегическими, либо дистоническим, либо сочетающими оба типа приступов. Атаки часто сопровождаются нистагмом. Для этих детей характерна также задержка умственного развития. Возможно присоединение спастичности, псевдобульбарного синдрома и мозжечковой атаксии.
Психогенные (конверсионные, истерические) припадки
Наиболее надёжными отличиями психогенных припадков от эпилептических является отклонение от стандартной модели моторного рисунка эпилептического приступа, отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ в приступе, отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ, отсутствие связи между частотой приступов и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови. Как правило выявляются позитивные критерии диагностики психогенного расстройства и имеет место так называемая полисимптомная форма истерии.
Кроме того при подозрении на эпилепсию для исключения (или подтверждения) последней важен поиск других клинических и электроэнцефалографических подтверждений эпилепсии: провокация эпилептической активности 5-минутной гипервентиляцией, депривация сна с последующей регистрацией ЭЭГ, полиграфическая запись ночного сна (самый надёжный метод), видеорегистрация припадка с целью детального анализа двигательных проявлений приступа. Всегда полезно помнить, что для безошибочного распознавания природы приступа необходим учёт всех составляющих припадка, межприступного периода и болезни в целом. Для клинической диагностики наиболее информативными являются двигательные проявления припадка.
Судорожные обмороки
Судорожные обмороки иногда появляются у больных склонных к развитию обморочных состояний. Появление судорог во время обморока свидетельствует о глубине и длительности потери сознания. В таких случаях может иметь место значительное сходство обмороков и эпилепсии: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, обильное слюноотделение, недержание мочи и даже кала, постприпадочная слабость иногда с рвотой и последующим сном.
Обморок отличается от эпилепсии наличием предобморочного (липотимического) состояния в виде ощущений тошноты, звона в ушах, предчувствия неминуемого падения и потери сознания. Выделяют вазодепрессорный (вазовагальный, вазомоторный); гипервентиляционный синкоп; обморок, связанный с гиперчувствительностью каротидного синуса (синдром ГКС); кашлевой синкоп; никтурический, гипогликемический, ортостатические и некоторые другие типы обмороков. Во всех этих случаях больной перед потерей сознания испытывает ощущение дурноты, говорит о головокружении и предчувствии утраты сознания. Обмороки исключительно редки в горизонтальном положении и никогда не наступают во сне (в то же время они возможны при вставании с постели ночью). При любых вариантах ортостатической гипотензии и обмороков больной жалуется на несистемное головокружение и общую слабость. В диагностике обмороков важное значение имеет учёт ортостатического фактора в их генезе. У больных, страдающих обмороками, нередко выявляется склонность к артериальной гипотонии. Для уточнения характера обмороков необходимо также кардиологическое обследование с целью исключения кардиогенной природы обмороков. Определённое диагностическое значение имеет проба Ашнера, а также такие приёмы, как компрессия каротидного синуса, проведение пробы Вальсальвы, пробы 30-минутного стояния с периодическим измерением артериального давления и ЧСС, проведение кардиотестов для диагностики периферической вегетативной недостаточности.
Судороги при генерализованных тонико-клонических эпилептических припадках несколько отличаются от судорог при обмороках. При обмороках они часто ограничиваются изолированными подёргиваниями. Мышечные спазмы при обмороках начинаются с опистотонуса, что не имеет ничего общего с адверсивными припадками при височной эпилепсии.
Решающее значение имеют ЭЭГ-исследования; при этом неспецифические нарушения на ЭЭГ не говорят в пользу эпилепсии и не должны вводить врача в заблуждение. Применяют все способы провокации эпилептической активности на ЭЭГ.
[15], [16], [17]
Острый пароксизм гипервентиляции
Атака психогенной гипервентиляции приводит к развитию респираторного алкалоза с такими типичными симптомами как лёгкая головная боль, головокружение, онемение и покалывание в конечностях и в лице, зрительные нарушения, мышечные спазмы, сердцебиения, обморок (или эпилептический приступ). Такие больные нередко жалуются на стеснённость в груди, неспособность сделать глубокий вдох. Может наблюдаться аерофагия, способная привести к абдоминальным болям. На фоне диспноэ возможно появление дрожания и ознобоподобного гиперкинеза, а также тетанических судорог в конечностях. Таким больным иногда ставят ошибочный диагноз «диэнцефальной эпилепсии».
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Тетания
Тетания отражает явную или скрытую недостаточность паращитовидных желез (гипопаратиреоз) и проявляется синдромом повышенной нервномышечной возбудимости. Явная форма наблюдается при эндокринопатии и протекает со спонтанными тетаническими мышечными судорогами. Скрытая форма провоцируется чаще всего нейрогенной гипервентиляцией (в картине перманентных или пароксизмальных психовегетативных расстройств) и проявляется парестезиями в конечностях и лице, а также избирательными мышечными судорогами («карпопедальные спазмы», «рука акушера»). Характерны эмоциональные и вегетативные расстройствами, а также другие симптомы психогенного заболевания (диссомнические, цефальгические и другие). В выраженных случаях может наблюдаться тризм и спазм других мышц лица, а также вовлечение мышц спины, диафрагмы и даже гортани (ларингоспазм). Выявляется симптом Хвостека и симптом Труссо-Бансдорфа и другие аналогичные симптомы. Характерен также низкий уровень кальция и повышение содержание фосфора в крови. Но встречается и нормокальциемическая тетания. Выявляется положительная ЭМГ-проба на скрытую тетанию.
Необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.
Ранняя дискинезия
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
Приступы гемибаллизма при ишемических инфарктах или ТИА
Транзиторный гемибаллизм может наблюдаться в случаях ишемии, затрагивающей субталамическое ядро и проявляются транзиторной атакой крупноразмашистых хореических и баллистических движений на контралатеральной половине тела («гемибаллизм-гемихорея»). Гемибаллизм часто сочетается со снижение мышечного тонуса в поражённых конечностях. Вообще же этот синдром описан также при поражении хвостатого ядра, бледного шара, прецентральной извилины или таламических ядер (ишемические инфаркты, опухоли, артериовенозные мальформации, энцефалит, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, ЧМТ, демиелинизация, туберозный склероз, гипергликемия, кальцификация базальных ганглиев, как побочный симптом леводопатерапии при болезни Паркинсона, как осложнение таламотомии).
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Транзиторная атаксия
Транзиторная атаксия может иногда имитировать преходящие гиперкинезы. Такая атаксия может быть ятрогенной (например, при лечении дифенином), при энцефалитах у детей, а также при некоторых наследственных заболеваниях (эпизодическая атаксия I типа, эпизодическая атаксия II типа, болезнь Хартнупа, болезнь мочи кленового сиропа, недостаточность пируват-дегидрогеназы). У взрослых причинами периодической атаксии могут быть лекарственная интоксикация, рассеянный склероз, транзиторная ишемическая атака, компрессионные поражения в области большого затылочного отверстия, интермиттирующая обструкция желудочковой системы.
Психогенные гиперкинезы
Для дифференциальной диагностики психогенных и органических гиперкинезов необходима
Для решения этих вопросов важен учёт всех нюансов клинической картины, а в самом гиперкинезе обязательно оценивается 4 фактора: двигательный рисунок, динамика гиперкинеза, а также его синдромальное окружение и течение заболевания.
Формальными критериями клинической диагностики любых психогенных гиперкинезов являются следующие: внезапное начало с явным провоцирующим событием; множественные двигательные расстройства; вариабельные и противоречивые двигательные проявления, флюктуирующие в течение одного осмотра; двигательные проявления не соответствуют известной органической синдромологии; движения нарастают или становятся более заметными, когда осмотр сфокусирован на поражённой части тела и, напротив, движения уменьшаются или прекращаются, когда отвлекается внимание; гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; патологические движения (гиперкинезы) откликаются на плацебо или суггестию, выявляются сопутствующие псевдосимптомы; двигательные расстройства устраняются психотерапией или прекращаются, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают. К каждому отдельному психогенному гиперкинетическому синдрому (тремору, дистонии, миоклонусу и тд.) существуют и некоторые дополнительные уточняющие диагностические нюансы, на которых мы здесь не останавливаемся.
В качестве дифференциально-диагностических критериев не могут быть использованы такие особенности гиперкинеза, как изменение его выраженности под влиянием эмоциональных стимулов, смены уровня бодрствования, гипнотических внушений, амитал-натриевого растормаживания, приёма алкоголя, изменения позы тела или его частей, колебания выраженности гиперкинеза в виде «плохих» и «хороших» дней.
Кроме того в «эпизоды насильственных движений» можно также включить некоторые феномены, связанные со сном: доброкачественный ночной миоклонус (у младенцев), яктация («качания»), синдром беспокойных ног, периодические движения конечностей во время сна (и другие подобные синдромы). Близко стоит поведение при синдроме ночных страхов, сомнабулизме.
В эту же группу могут быть отнесены некоторые варианты стереотипии (а возможно и аффективно-респираторных припадков).