Нарколепсия приступы внезапного сна
Нарколепсия
Нарколепсия определяется в Международной классификации расстройств сна как «заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и патологическими проявлениями быстрого сна, такими, как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации».
Распространенность этого нарушения сна в популяции составляет от 0,03 до 0,16%. Болезнь одинаково часто встречается среди мужчин и женщин, наиболее вероятно её начало в возрасте до 20 лет. Имеется довольно тесная ассоциация нарколепсии с определенными антигенами гистосовместимости — HLA DR2.
Классическим проявлением нарколепсии являются приступы дневных засыпаний в дневное время, которым трудно противиться. Больные могут заснуть сидя в театре, в транспорте и даже во время разговора. Другим важным симптомом являются эпизоды внезапной потери мышечного тонуса, особенно в эмоциональных ситуациях (от смеха «коленки подгибаются» — это довольно точная метафора), что может приводить к падениям. При засыпании или во время пробуждения больные нарколепсией могут ощущать или видеть странные образы, часто угрожающие — так называемые гипнагогические и гипнапомпические галлюцинации. Эти ощущения могут сопровождаться не менее неприятным феноменом — падением тонуса мышц тела (больной в это время не может пошевелить ни рукой, ни ногой). У 40% людей с нарколепсией отмечаются нарушения ночного сна в виде частых ночных пробуждений.
Вышеизложенные клинические проявления при нарколепсии связывают с синдромом дезинтеграции, проявляющемся несвоевременным началом стадий сна, в особенности, быстрого сна.
При полисомнографическом исследовании выявляются изменения в виде быстрого засыпания (менее 10 минут) и раннего начала фазы быстрого сна (в пределах 20 минут). Регистрируется также большое количество ночных пробуждений.
Пример гипнограммы больного нарколепсией приводится здесь. 
При проведении множественного теста латенции сна также можно выявить укорочение времени засыпания (менее 5 минут) и раннее начало быстрого сна (в пределах 20 минутного периода засыпания) (рис. 3). 
Как упоминается в определении, причины нарколепсии неизвестны. Данные последних исследований позволяют предположить ведущую роль гипоталамических пептидов гипокретинов или орексинов в регуляции правильного чередования медленного и быстрого сна. У больных нарколепсией снижен уровень этих веществ в спиномозговой жидкости.
Лечение нарколепсии включает поведенческие и лекарственные методики.
К поведенческим относят предупреждение производственного и бытового травматизма (организация безопасного окружения и расписания) и методику запланированных засыпаний (короткие периоды сна 15-20 мин. с 2-3 часовыми интервалами в течение дня).
Лекарственные методы направлены на устранение сонливости и катаплексии. В первом случае эффективны средства с психостимулирующим эффектом (модафинил, метилфенидат), во втором — антидепрессанты различных групп (имипрамин, флуоксетин). Для коррекции нарушений сна используются современные снотворные препараты зопиклон и золпидем.
Нарколепсия
Нарколепсия – хроническое нарушение сна, которое характеризуется утомлением и усталостью в течение дня и внезапными провалами в сон. Люди с нарколепсией часто находят затруднительным не спать в течение долгого времени, вне зависимости от обстоятельств. Нарколепсия может вызывать серьезные нарушения вашей обычной деятельности.
Иногда нарколепсия может сопровождаться внезапной потерей мышечного тонуса (катаплексией), что ведет к слабости и потери контроля над мышцами. Катаплексия может быть спровоцирована сильными эмоциями, чаще всего – радостью, смехом.
Нарколепсия – хроническое заболевание, от которого невозможно излечиться. Однако медикаменты и изменение образа жизни могут влиять на ваши симптомы. Поддержка семьи, друзей, коллег, учителей – помогут вам справиться с нарколепсией.
Симптомы нарколепсии наиболее часто начинаются в возрасте 10-25 лет. Они могут нарастать в первые несколько лет болезни, после чего длятся всю жизнь. К ним относят:
Вы можете также ощущать снижение внимания в течение дня. Избыточная дневная сонливость обычно является первым и наиболее беспокоящим симптомом, который нарушает обычные функциональные возможности.
Катаплексия неконтролируема и провоцируется интенсивными эмоциями, как правило, положительными – смехом или волнением, но иногда и страхом или злобой. Например, ваша голова может внезапно опуститься, или ноги могут выпрямиться, когда вы смеетесь.
Некоторые люди с нарколепсией испытывают 1-2 эпизода катаплексии в год, другие же испытывают их многократно каждый день. Не у всех людей с нарколепсией развивается катаплексия.
Сонный паралич похож на вид кратковременного паралича, который в норме возникает в период быстрого сна. Этот механизм возник для предотвращения двигательной активности во время сновидений.
Не у всех с сонным параличом имеется нарколепсия. Многие люди без нарколепсии испытывают похожие симптомы, особенно в молодом возрасте.
Другие характеристики
Люди с нарколепсией могут испытывать нарушения сна, такие, как ночное апноэ – состояние, при котором дыхание прекращается на непродолжительные периоды во время сна. У людей с нарколепсией во время сна может возникать двигательная и речевая активность.
Некоторые эпизоды нарколепсии длятся всего лишь несколько секунд, а у страдающих данной болезнью людей имеются автоматизмы во время таких приступов. Например, вы можете уснуть, но при этом продолжить печатать, писать или вести машину. Когда вы проснетесь, вы не сможете вспомнить, что вы делали, и, возможно, вы будете делать работу некачественно.
Обратитесь к врачу, если у вас возникает избыточная дневная сонливость, которая нарушает вашу способность к личной или профессиональной активности.
Точные причины нарколепсии неизвестны. Предполагают наличие множества причин. У большинства людей с нарколепсией отмечаются низкие уровни гипокретина. Данное вещество – важный химический медиатор, который способствует регуляции ритмов сна.
Уровни гипокретина особенно низки у тех, кто испытывает катаплексию. Точные причины снижения количества клеток, синтезирующих гипокретин, неизвестны, однако эксперты выделяют возможную роль аутоиммунных реакций.
Исследователи выявляют возможную связь состояния со свиным гриппом и использованием некоторых вакцин, назначаемых в Европе. До сих пор неизвестно, как вирус провоцирует нарколепсию, и как воздействие вируса влияет на вероятность развитие нарколепсии.
В некоторых случаях выявляется роль генетических факторов.
Нормальная модель сна и нарколепсия
Нормальный процесс засыпания начинается с фазы медленных движений глаз. Во время этой фазы волны активности мозга замедляются. После часа таких движений глаз, активность мозга изменяется, и начинается фаза быстрых движений глаз, во время которой возможны сновидения.
При нарколепсии возможно резкое возникновение фазы быстрых движений глаз, без предварительного возникновения фазы медленных движений, как ночью, так и днем. Некоторые особенности фазы быстрых движений – катаплексия, сонный паралич и галлюцинации могут возникать во время бодрствования или сонливости у людей с нарколепсией.
Общественное непонимание
Нарколепсия может вызывать серьезные проблемы с профессиональной и общественной деятельностью. Люди могут считать вас ленивым, а ваша производительность может быть невысокой.
Влияние на личные взаимоотношения
Выраженная сонливость может вызывать снижение либидо или импотенцию. Сильные эмоции – злость, радость, могут вызывать катаплексию, что вызывает желание изолироваться от выражения эмоций.
Физический вред
Приступы сна могут вести к физическому вреду – например, при засыпании во время вождения автомобиля или приготовления пищи.
Ожирение
Люди с нарколепсией склонны к набору лишнего веса. Набор веса также может быть связан с употреблением лекарств, пассивным образом жизни, дефицитом гипокретина или комбинацией факторов.
Врач может поставить предварительный диагноз нарколепсии на основании избыточной дневной сонливости и внезапной потере мышечного тонуса. После установки первичного диагноза вас могут направить к специалисту для дальнейшей оценки.
Для установления окончательного диагноза может потребоваться госпитализация в специальный центр, где ваш сон изучат специалисты. Методы диагностики включают:
Часто, в дополнение к дневнику, врачи предлагают использовать специальное устройство – актиграф. Данное устройство напоминает часы и носится на запястье. Оно фиксирует периоды активности и сна и точно отмечает промежутки, во время которых вы спите.
Данные исследования помогут врачам исключить другие возможные причины ваших симптомов. Другие заболевания, например, ночное апноэ, могут также вызывать избыточную дневную сонливость.
Вероятно, следует начать с визита к врачу общей практики или семейному врачу. В некоторых случаях вас могут направить напрямую к специалисту по нарушениям сна
Вот некоторая информация, которая поможет вам подготовиться к обращению.
Что вы можете сделать
Вопросы, которые следует задать врачу, могут звучать так:
Не стесняйтесь задавать вопросы по ходу обращения.
Чего следует ждать от врача
Ваш доктор, вероятно, задаст несколько вопросов, например:
Не существует излечения нарколепсии, но медикаменты и коррекция образа жизни могут помочь контролировать симптомы.
Медикаментозное лечение
Медикаменты, применяемые при нарколепсии:
Некоторые люди проходят лечение с использованием метилфенидата или других амфетаминов. Данные средства очень эффективны, но они могут вызывать побочные эффекты – нервозность, сердцебиение, зависимость.
Если у вас есть другие проблемы со здоровьем, например, высокое артериальное давление или диабет – спросите врача о том, как другие лекарственные средства могут совместно взаимодействовать с теми, что вы принимаете по поводу нарколепсии.
Некоторые нерецептурные средства, например, лекарства от аллергии и простуды, могут вызывать сонливость. Если у вас нарколепсия, врач, вероятно, порекомендует вам избегать таких лекарственных средств.
Новые методы лечения нарколепсии включает введение гипокретина, генную терапию и иммунотерапию, однако требуются дальнейшие исследования.
Изменение образа жизни важно для лечения нарколепсии. Вы можете почувствовать пользу от следующих шагов:
Жизнь с диагнозом нарколепсии может быть непростой. Изменения в распорядке дня могут вам помочь. Рассмотрите следующие варианты:
Группы поддержки и консультации помогут вам и вашим любимым справиться с нарколепсией. Спросите врача о ближайших к вам группах поддержки.
Нарколепсия приступы внезапного сна
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия
Нарколепсия у подростка
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(5): 83-87
Корабельникова Е. А., Стрыгин К. Н. Нарколепсия у подростка. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2016;116(5):83-87. https://doi.org/10.17116/jnevro20161165183-87
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия
Представлено описание клинического наблюдения подростка с нарколепсией. Показаны характерные клинические и полисомнографические характеристики нарколепсии с катаплексией. Приведенное наблюдение демонстрирует уникальную комбинацию таких пароксизмальных нозологических форм, затрагивающих состояния сна и бодрствования, как нарколепсия, эпилепсия и другие феномены, имеющие отношение к медицине сна. К ним относится, в частности, связанный со сном синдром нарушения пищевого поведения и синдром беспокойных ног. Рассмотрены современные подходы к терапии нарколепсии.
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия
ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия
Нарколепсия — одна из форм пароксизмальных гиперсомний, причиной которой является ослабление нейротрансмиттерных функций. Изучению этого уникального заболевания посвящены многочисленные исследования в отечественной и зарубежной литературе, однако интерес к нему не ослабевает. Это связано со своеобразием данной патологии, сочетающей в себе расстройства сна и бодрствования, и сложностью терапии. Частота нарколепсии в популяции колеблется между 0,04—0,16% случаев [1]. Заболевание может начинаться в возрасте от 5 до 50 лет, однако чаще дебютирует до 30 лет.
Термин «нарколепсия» впервые был введен Gelineau в 1880 г. Под ним автор понимал непродолжительные по времени эпизоды непреодолимой дневной сонливости, повторяющиеся через определенный период времени, и внезапные приступы мышечной слабости, впоследствии названные катаплексией. Клиническая характеристика нарколепсии в дальнейшем дополнялась другими признаками: Daniels в 1930 г. отметил наличие при этом заболевании гипнагогических галлюцинаций и сонного паралича; Yoss и Daly, Vogel дополнили эту клиническую тетраду «микросном», т. е. внедрением эпизодов стадии повторных движений глаз (REM-сон) в дневной микросон (цит.по [2]). На 5-м Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена следующая формулировка: «нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна, как появление кратковременных эпизодов REM-сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации» [2].
Характерные клинические проявления нарколепсии: 1) избыточная сонливость, внешне проявляющаяся короткими, периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна, наиболее часто характеризующееся частыми пробуждениями, устрашающими сновидениями, трудностями засыпания после пробуждения. Данные признаки составляют «нарколептическую пентаду».
В посвященных нарколепсии многочисленных исследованиях [1, 3—7] показаны клинические и полиграфические особенности сна и бодрствования при нарколепсии. В качестве наиболее характерных полиграфических признаков выделяют латенцию ко сну менее 10 мин; начало сна с REM-стадии (появление REM-сна менее чем через 20 мин), возможны другие признаки дезорганизации сна.
В патогенезе заболевания важную роль играет аутоиммунное поражение орексиновых (гипокретиновые) нейронов гипоталамуса, что в свою очередь приводит к снижению в цереброспинальной жидкости уровня гипокретина-1 — нейромедиатора, ответственного за поддержание бодрствования. Среди других предрасполагающих факторов отмечают травмы головного мозга, инфекционные заболевания, сахарный диабет, генетическую предрасположенность.
Предлагаемая на сегодняшний день терапия нарколепсии способна смягчить симптомы, но не помогает избавиться от нее. Основная терапия — препараты на основе психостимуляторов класса фенэтиламинов (амфетамин и метилфенидат), в последнее время чаще применяются препараты на основе психостимуляторов нового типа — модафинила и его энантиомеров и прекурсоров. В Российской Федерации вследствие отсутствия психостимуляторов в медицинской практике какой-либо эффективной терапии нарколепсии нет. Среди других препаратов применяют антидепрессанты со стимулирующим эффектом (чаще имипрамин и венлафаксин) и снотворные препараты, улучшающие и стабилизирующие ночной сон. Ограниченной эффективностью при нарколепсии обладают селегилин и атомоксетин. Поведенческий подход к терапии нарколепсии заключается в соблюдении правил гигиены сна, использовании метода «запланированных засыпаний» и дозированной физической нагрузки.
Приводим собственное клиническое наблюдение нарколепсии у подростка.
Пациент Б., 15 лет, находится под наблюдением в Московском городском сомнологическом центре с 17.02.98.
Первые проявления заболевания в возрасте 8 лет связаны по времени с перенесенной вирусной инфекцией, сопровождавшейся гипертермией до 39,8 °С в течение 3 дней, когда стала проявляться сонливость в дневное время, постепенно усиливавшаяся в течение 3—4 нед и сопровождавшаяся эпизодами засыпаний на уроках продолжительностью до 1 ч, во время которых мальчика было трудно разбудить. Постепенно их число возрастало, сон стал возникать в любой ситуации, даже во время активной деятельности, но особенно часто в удобной обстановке в послеобеденное время. Эпизодам императивных засыпаний иногда предшествовали приступы агрессивного поведения (вербальные и физические проявления агрессии), продолжавшиеся в среднем 5—10 мин. Через 1,5 мес стали проявляться устрашающие гипнагогические зрительные галлюцинации: пациент пробуждался, глаза были широко открыты, на лице — выражение ужаса, мог кричать и произносить реплики, передающие содержание галлюцинаций («сбрасывал змей», «защищался от тигра» и т. д.); через 3—4 с наступал глубокий сон. К перечисленным жалобам через 2—2,5 мес присоединилось нарушение ночного сна (поверхностный сон с частыми пробуждениями). Во время таких пробуждений стало появляться непреодолимое чувство голода, причем последующее засыпание наступало только после приема пищи. При отсутствии возможности утолить голод возникали раздражение и агрессия. За ночь возникало 3—4 описанных эпизода. Примерно на том же этапе заболевания в ситуациях, связанных с положительными эмоциями (радость, смех, удовлетворение), стали возникать приступы «размягчения» тела, т. е. потеря мышечной силы и тонуса, во время которых у пациента «подгибались колени», выпадали из рук предметы, иногда наступало падение. Потери сознания при этом не происходило. Пациент быстро прибавлял в весе (за 0,5 года прибавил 8 кг). Суточное время сна постепенно увеличилось до 16 ч. На 7—8-й месяц заболевания в период засыпания и пробуждения стало возникать ощущение дискомфорта и боли в ногах, уменьшающееся при движении. К этому периоду можно отнести появление генерализованных клонико-тонических судорожных приступов продолжительностью 5—10 мин с тенденцией к серийности (до 4—5 приступов). Все симптомы сохранялись на момент поступления.
Анамнез жизни. Ребенок от второй беременности, вторых срочных родов. Беременность и роды протекали без осложнений, закричал сразу, вес при рождении — 3900 г, рост — 80 см. В развитии от сверстников не отставал, рос активным, добрым, общительным ребенком, учился удовлетворительно. Из перенесенных заболеваний — простудные, аллергоанамнез не отягощен. Каких-либо расстройств сна ранее не отмечалось. Наследственность не отягощена. С возникновением заболевания стал более замкнутым, возникли сложности усвоения школьного материала по причине императивных засыпаний на уроках, в связи с чем был переведен на домашнее обучение. Обстановка в семье благоприятная и доброжелательная.
Соматический статус. Пациент гиперстенического телосложения, повышенного питания. По органам и системам без патологии.
Неврологический статус. Больной в сознании, контактен. Общемозговые и менингеальные симптомы отсутствуют. Черепные нервы без патологии. Очаговых неврологических знаков не выявлено.
Психический статус. Мальчик эмоционально и поведенчески адекватен, правильно ориентирован во времени и пространстве, контактен, доброжелателен, с готовностью идет на беседу и обследование. Однако постоянно ощущается эмоциональное напряжение, проявляющееся особенно ярко при затрагивании темы болезни, в виде частых беспокойных движений в конечностях, напряжения лица, нахмуривания бровей. Стремится уйти от обсуждения своих болезненных переживаний, «закрываясь» защитными фразами: «все нормально», «а мне все по барабану», «никаких проблем» и т. д. Его отдельные высказывания (со слов матери) указывают на связь переживаний с осознанием непохожести на других детей, нарушением привычного жизненного стереотипа и даже в отдельных случаях суицидальными мыслями («кому я нужен», «зачем мне жить»). Мимика, пантомимика живые. Интеллектуально соответствует возрасту. Мышление не нарушено. Обманов восприятия не выявлено.
Результаты психологического тестирования
Тест Леонгарда: акцентуация циклоидного типа; тест Айзенка: умеренная экстраверсия (15 баллов) и высокий уровень невротизма (16 баллов).
Выявлен средний уровень личностной и высокий — реактивной тревоги — 41 и 47 баллов соответственно (тест Спилбергера), умеренная депрессия — 16 баллов (тест Бека), высокий индекс агрессивности — 26 баллов (тест Басса—Дарки).
В структуре механизмов адаптации преобладают неадаптивные (пассивные) копинг-стратегии (тест Е. Неim), активно работают механизмы психологической защиты типа «проекции» и «вытеснения» (тест Плутчика).
Память, внимание существенно не нарушены.
Таким образом, результаты психологического тестирования указывают на эмоционально-личностные нарушения по типу смешанных тревожных и депрессивных расстройств, являющиеся следствием ситуационно обусловленной невротизации (переживание болезни).
За период наблюдения было проведено четыре полисомнографических исследования с регистрацией шести монополярных каналов электроэнцефалограммы (ЭЭГ) (Fp1, Fp2, T3, T4, C3, C4), электроокулограммы (ЭОГ), электромиограммы (ЭМГ), электрокардиограммы (ЭКГ) с параллельным видеомониторированием. В одном из исследований параллельно регистрировали кардиореспираторные показатели: сатурацию кислорода, ороназальный поток воздуха, дыхательные движения грудной и брюшной стенки, выраженность храпа, двигательную активность во сне. Оценку полисомнограмм, идентификацию стадий сна осуществляли в соответствии с международными стандартами (A. Rechtschaffen, A. Kales, 1968). Анализировали продолжительность (в минутах и процентах) 1-й и 2-й стадий медленного сна, D-сна, быстрого сна, их латентные периоды, время бодрствования внутри сна, продолжительность движений.
Значения показателей полисомнограмм представлены в табл. 1.
Таблица 1. Динамика показателей полисомнографических исследований
Проведенные исследования позволили отметить ряд особенностей в структуре сна данного пациента. Одна из гипнограмм представлена на рисунке.
Гипнограмма пациента Б. Во всех случаях ночной сон начинался с фазы быстрого сна. Увеличено время бодрствования внутри сна. Во время сна пациент от двух до четырех раз вставал для приема пищи (отмечено стрелками) и каждый раз последующий сон начинался с фазы быстрого сна. Редуцирована представленность 2-й стадии медленного сна. δ-сон сохранен и представлен в основном 4-й стадией. Увеличена представленность фазы быстрого сна, причем эта тенденция возрастала с течением заболевания. Увеличена двигательная активность во сне. Кроме того, в ЭЭГ ночного сна были выявлены следующие феномены: 1. «Сонные веретена» большой амплитуды — свыше 100 мкв; 2. Во 2-й стадии и δ-сне комплексы «пик—медленная волна» (как единичные так и объединенные в когорты) амплитудой свыше 400 мкв без отчетливой латерализации; 3. В 3-й стадии гиперсинхронный заостренный α-ритм; 4. Во 2-й стадии, δ-сне, фазе быстрого сна отмечаются пароксизмы θ-ритма, наиболее представленные в центральных отведениях, длительностью 1—2 с.
Результаты кардиореспираторного исследования представлены в табл. 2.
Таблица 2. Результаты кардиореспираторного исследования
Таким образом, полисомнографические исследования во всех случаях выявили дезорганизацию структуры как D-сна, так и фазы быстрого сна. Сон всегда начинался с быстрой фазы, что характерно для нарколепсии. Отмечались признаки снижения порога судорожной готовности мозга на протяжении всего сна с формированием пароксизмальной активности в виде комплексов «острая —медленная волна» без латерализации.
Приведенная клиническая иллюстрация демонстрирует уникальную комбинацию пароксизмальных нозологических форм, затрагивающих состояния сна и бодрствования: нарко-, эпилепсии и других феноменов, имеющих отношение к медицине сна. К ним относится, в частности, симптомокомплекс, определяющийся сочетанием приступов сонливости с повышенным голодом и вспышками агрессии, который ранее был известен как синдром Клейне—Левина [3, 7—9], а в настоящее время чаще обозначается как «связанный со сном синдром нарушения пищевого поведения». Данная патология проявляется чаще в пубертатном возрасте у юношей и, вероятно, связана с нейроэндокринной перестройкой. Для нее характерны, кроме гиперсомнических приступов, разнообразные перманентные (вне приступа) и пароксизмальные (при пробуждениях в период сонливости) психопатологические (эйфория, галлюцинации, иллюзии, шизофреноподобные состояния) и мотивационные (полифагия, полидипсия и гиперсексуальность) расстройства.
Полиморфизм клинических проявлений в представленном случае позволяет выделить также синдром периодических движений конечностей, возникающий при засыпании и пробуждении как способ минимизации ощущений боли и дискомфорта в ногах. Этот синдром был впервые описан Т. Виллисом в 1972 г., а его детальная клиническая характеристика и современное определение были даны шведским ученым K. Ekbom в 1945 г. [10]. На данный момент он известен под названием «синдром беспокойных ног» (СБН) или «синдром Экбома» [2, 11]. Эффективность дофаминергических средств и возможность ухудшения симптомов под влиянием нейролептиков указывают на то, что ключевым звеном патогенеза СБН является дефектность дофаминергических систем [12]. Однако характер этой дисфункции остается неясным. Следствием неприятных ощущений в конечностях и необходимости постоянно совершать движения является инсомния. У многих больных отмечается сопутствующая депрессия, которая у нашего пациента была подтверждена клинически и психометрически.
Нарушения сна при СБН усугубляют периодические движения конечностями, которые возникают во сне у 80% больных с СБН, в частности у нашего пациента. Их интенсивность хорошо коррелирует с выраженностью проявлений СБН, поэтому их регистрация с помощью полисомнографии может служить надежным объективным методом оценки эффективности терапии СБН [13].
Сочетание описанных выше клинических синдромов определило подход к терапии. Пациенту рекомендовали: 1) депакин-хроно по 300 мг на ночь — постоянно; 2) юмекс по ½ таблетки утром и днем и 1,5 таблетки на ночь.
От приема психостимуляторов родители пациента отказались.
Проводили психотерапевтические беседы с мальчиком и членами его семьи, направленные на разъяснение сути заболевания, выработку правильного отношения и адаптивного поведения в условиях болезни, повышение самооценки. В качестве поведенческой терапии использовали методику запланированных дневных засыпаний. Родители и старшая сестра оказывают мальчику всестороннюю помощь, способствуют поддержанию эмоционального тонуса, помогают организовывать досуг, обеспечивают возможность творческой деятельности и социальных контактов.
На фоне терапии снизилась частота ночных пробуждений и движений, эпилептических приступов. Несколько уменьшилась дневная сонливость, снизилась выраженность тревожно-депрессивных нарушений.
Данное наблюдение представлено не только с целью привлечь внимание практикующих врачей к такой нечасто встречающейся, но яркой по клиническим проявлениям патологии, как нарколепсия, но и продемонстрировать уникальную комбинацию клинических синдромов, описание которой мы не встречали в доступной отечественной и зарубежной литературе. Следует отметить, что императивные приступы засыпания, катаплексические эпизоды сопровождают пациента всю жизнь и периодически лишают возможности контролировать свое поведение. Это затрудняет общение с окружающими, обучение, приносит много проблем на работе, в школе, личной жизни [14]. Люди, страдающие данным заболеванием, часто меняют место работы или учебы, так как там их считают ленивыми. Кроме того, «нарколептики» подвержены большому риску травматизма и автодорожных катастроф. Помимо этого пациенты страдают раздражительностью, тревожностью, высока частота импотенции [14—16]. Индивидуальная программа реабилитации должна предусматривать медикаментозную терапию, профессиональную и социальную реабилитацию, направленную на сохранение социального статуса больного (трудоустройство в доступной профессии, психологическая коррекция, другие меры социальной помощи).