Парциальные припадки во сне
Парциальные припадки во сне
Парциальные припадки представлены различной семиологией, что определяется локализацией эпилептического очага и обычно коррелирует с данными ЭЭГ. Парциальные припадки возникают при очагах в проекционной коре. Наиболее характерны моторные джексоновские приступы — клонические подергивания в лице (поражение в нижней части прецентральной извилины), пальцах кисти и кисти (поражение в средней ее части) или в пальцах стопы и стопе (поражение верхней ее части и продолжения прецентральной извилины на медиальной поверхности больших полушарий — парацент-ральной дольки).
При поражениях постцентральной извилины им соответствуют сенсорные джексоновские припадки — приступы парестезии той же локализации соответственно топике поражения названной извилины; эпилептические очаги в премоторной коре (кпереди от прецентральной извилины) вызывают поворот головы и глаз или того и другого в противоположную сторону, в затылочной коре (шпорная борозда) — различные фотопсии в противоположном поле зрения, в коре верхней височной извилины — слуховые ощущения, в медиобазальнои височной коре (гиппокамп) и миндалине височной доли — обонятельные и вкусовые галлюцинации, и т. д.
Различают простые, сложные и вторично генерализованные парциальные эпилептические припадки.
Сложные припадки, как правило, отличаются более сложными клиническими проявлениями и всегда сопровождаются определенными изменениями сознания — невозможностью реагирования либо нарушением осознания происходящего. Приступы нарушения восприятия включают сложные галлюцинаторные феномены — зрительные или слуховые и, что особенно важно, явления деперсонализации и/или дереализации.
Деперсонализационные феномены проявляются в необычном восприятии ощущений, идущих из своего тела, не встречающихся у здорового человека и у самого больного вне приступа. Эти ощущения настолько необычны, что больной зачастую затрудняется их описать. То же самое относится к восприятию внешнего мира — здесь налицо дереализация («все необычно», «все неподвижно», «тускло», «предметы изменились» и т. д.). Часто во время приступа знакомое становится неузнаваемым, а впервые увиденное, наоборот, кажется знакомым. Иногда приступ воспринимается как происходящее во сне (сноподобные состояния). Другим компонентом или проявлением сложного парциального припадка могут быть эпилептические автоматизмы — стереотипные действия, формально иногда целесообразные, но неуместные в данной обстановке — больной шарит руками в карманах или как бы что-то ищет, раздевается или идет из одного места в другое, жестикулируя и что-то бормоча, и т.д. Воспоминание о таких приступах автоматизмов или вовсе отсутствует, или является неполным, фрагментарным. В более редких случаях так называемого амбулаторного автоматизма на фоне отсутствия сознания больной реализует соответственную поведенческую программу, например приезжает к себе на работу, но совершенно не помнит, как это произошло.
Сложные вегетативно-висцеральные припадки могут проявляться в необычных ощущениях в животе или груди, сопровождаться тошнотой, иногда рвотой. Приступ при этом внешне может напоминать абсанс, но в ЭЭГ отсутствуют корреляты абсанса (псевдоабсанс). Психические феномены могут быть единственным проявлением припадка (психические припадки) — страх, скачка мыслей, насильственные воспоминания чего-то (мне-стический припадок), либо являться компонентом сложного парциального приступа.
Парциальные припадки во сне
Заболеваемость эпилепсией составляет около 0,05% (после первого года жизни, когда она встречается чаще), распространённость — 0,5%. Это значит, что в большинстве крупных средних школ насчитывается примерно по 6 детей с детской или ювенильной эпилепсией.
На практике применяется международная классификация эпилепсии. В общих чертах судороги классифицируются следующим образом:
• генерализованные — импульсация из обоих полушарий;
• фокальные (также называемые очаговыми или парциальными) — судороги развиваются из одного полушария или его отдельной области. Среди генерализованных приступов выделяют:
• абсансы;
• миоклонии;
• тонические;
• тонико-клонические;
• астатические приступы.
Проявление фокальных судорог зависит от области мозга, из которой исходят патологические разряды:
• лобные приступы — вовлекается двигательная кора. Возникают клонические подёргивания, распространяющиеся в проксимальном направлении (джексоновский марш), асимметричные тонические судороги, которые могут сопровождаться причудливыми гиперкинезами, что может быть ошибочно принято за неэпилептические приступы;
• височные приступы, самые частые эпилептические приступы, проявляются в виде ауры, или странных предшествующих ощущений запаха, вкуса или искажения звуков и образов. При распространении очага на премоторную кору наблюдаются облизывание губ, срывание одежды, бесцельное хождение (автоматизмы). Описаны deja-vu jamais-vu (ощущение уже испытанного в прошлом или никогда не испытанного). Сознание может быть нарушено, приступ длится дольше обычного абсанса;
• затылочные пароксизмы вызывают искажение зрения;
• теменные пароксизмы вызывают контралате-ральную дизэстезию (изменения чувствительности) и искажённое восприятие своего тела.
Парциальные судороги подразделяются также в зависимости от уровня сознания:
• на простые — сознание сохранено;
• сложные — сознание нарушено, однако у детей со сложными парциальными судорогами память во время приступа может частично сохраняться;
• со вторичной генерализацией — вслед за парциальным приступом развиваются генерализованные тонико-клонические судороги.
Зачастую трудно отличить простые судороги от сложных парциальных приступов, отсюда следует новый термин — «неклассифицированный приступ».
Генерализованные эпилепсии у детей
I. При генерализованных приступах:
• всегда потеря сознания,
• отсутствие предвестников,
• симметричные судороги,
• синхронная билатеральная активность на ЭЭГ
II. Абсансы:
— Преходящая потеря сознания, внезапные начало и прекращение, без двигательного компонента, за исключением моргания и небольшого изменения мышечного тонуса.
— Абсансы бывают типичными (petit mal), атипичными и часто могут быть остановлены гипервентиляцией
III. Миоклонические судороги: короткие, повторяющиеся, отрывистые движения конечностей, шеи или туловища
IV. Тонические судороги: генерализованное повышение тонуса
V. Тонико-клонические судороги:
— Ритмические сокращения групп мышц, следующие за тонической фазой
— Во время ригидной тонической фазы ребёнок может упасть на пол, иногда это приводит к травме. Он не дышит и становится цианотичным. Затем следует тоническая фаза с отрывистыми движениями конечностей. Дыхание нерегулярное, сохраняется цианоз, и в полости рта может скапливаться слюна. Ребёнок может прикусить язык, иногда наблюдается непроизвольное мочеиспускание. Приступ обычно длится нескольких секунд-минут с последующим отсутствием сознания или глубоким сном в течение нескольких часов
VI. Атонические приступы:
Часто сочетаются с миоклоническими подёргиваниями, последующей преходящей потерей мышечного тонуса, ребёнок внезапно падает на пол или роняет голову Неэпилептические миоклонии могут быть физиологическими в виде икоты (миоклонии диафрагмы) или во время второй стадии сна (миоклонии сна)
Фокальные (парциальные) судороги у детей
I. Парциальные судороги у детей:
• начинаются в сравнительно малой группе нейронов с нарушенной функцией в одном из полушарий мозга,
• может предшествовать аура, указывающая на очаг,
• могут наблюдаться изменения сознания или более распространенные подергивания
II. Простые парциальные судороги: ребенок в ясном сознании
III. Сложные парциальные судороги: изменённое состояние сознания или спутанность сознания из-за патологической электрической активности, распространяющейся из очага
IV. Парциальные судороги с вторичной генерализацией: фокальный приступ манифестирует клинически или только на ЭЭГ, затем следуют генерализованные тонико-клонические судороги
Эписиндромы
а) Генерализованные судороги:
— Инфантильные спазмы
— Детская абсансная эпилепсия
— Синдром Леннокса-Гасто
— Ювенильная миоклоническая эпилепсия
б) Парциальные судороги у детей:
— Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-теменными спайками (BCECTS)
— Эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами
Эпилептические синдромы у детей
А. Генерализованная эпилепсия у детей:
I. Инфантильные спазмы. 4-6 мес. Сильные сгибательные спазмы головы, туловища и конечностей с последующим разгибанием рук (так называемые салаамовы судороги). Флексорные спазмы длятся 1-2 с, часто множественные серии из 20-30 спазмов возникают при пробуждении, но могут повторяться много раз в день. Спазмы можно ошибочно принять за колики. Важная деталь анамнеза — деградация психики.
— Множество причин, у 2/3 причина неврологическая. На ЭЭГ — гипсаритмия, хаотическая картина высоковольтажных медленных волн и многофокусных островолновых импульсов. Лечение вигабатрином или глюкокортикоидами. Хороший эффект — у 30-40%, но часто наблюдаются побочные проявления. У большинства — последующая утрата навыков, способности к обучению, развитие эпилепсии.
II. Синдром Леннокса-Гасто. 1-3 года. Множественные типы приступов, но главным образом внезапные падения (дроп-атаки, астатические приступы), тонические приступы и атипичные абсансы. Также задержка или деградация психического развития и нарушения поведения
— В анамнезе часто отмечаются разные сложные неврологические нарушения или инфантильные спазмы.
— Прогноз неблагоприятный.
III. Типичные абсансы (petit rnal). 4-12 лет. На мгновение — остановка взгляда, замирание, могут быть моргание и мелкие движения кистей. Длится лишь несколько секунд, но не более 30. Во время приступа ребёнок не реагирует, после восстановления сознания осознает, что пропустил что-то, и выглядит растерянным или извиняется. Развитие в норме, но приступы могут повлиять на обучение в школе. Составляет лишь 2% детских эпилепсии
— 2/3 больных — девочки.
— Приступы можно спровоцировать гипервентиляцией, для которой ребёнка просят подуть на лист бумаги или ветряную мельницу в течение 2-3 мин, это полезный тест для амбулаторной клиники. ЭЭГ выявляет до 3 в секунду генерализованных спайков и волновые нарушения, которые во время и иногда между приступами билатерально синхронизируются. Прогноз благоприятный, ремиссия у 95% подростков. У 5-10% в пубертатном периоде могут развиться тонико-клонические судороги.
IV. Ювенильная мио-клоническая эпилепсия. Пубертатный период и взрослые. Миоклонии, но могут быть генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы в основном сразу после пробуждения. Типичный анамнез: утром разбрасывает напитки и воздушную кукурузу из-за начавшейся миоклонии. На обучение не влияет
— Характерная ЭЭГ.
— Обычно хороший ответ на терапию, но лечение пожизненное.
— Выявлены генетические нарушения
Б. Фокальные эпилепсии у детей:
I. Доброкачественная роландова эпилепсия, также известная как BCECTS. 4-10 лет. Тонико-клонические приступы во сне или простые парциальные приступы с осознанием патологических ощущений в языке и перекашиванием лица (ин-нервируется из роландовой борозды головного мозга).
— Составляет 15% всех детских эпилепсии.
— ЭЭГ: очаговые острые волны из роландовой или центрально-теменной области. Важно понимать, что это доброкачественная ситуация и не всегда требует лечения. В пубертатном периоде почти всё проходит.
II. Доброкачественная детская эпилепсия с затылочными пароксизмами. 1-14 лет. У младших детей — периоды отсутствия контакта, девиации глаз, рвоты и вегетативных симптомов. У старших детей — головная боль и зрительные нарушения, включая искажение изображений и галлюцинации.
— Редкая форма.
— ЭЭГ: спайки в затылочной области.
— Прекращается в детстве
Диагноз в первую очередь основывается на подробном рассказе ребёнка и очевидцев, подтверждённом по возможности видеозаписью. Клиническая оценка должна включать осмотр кожи на предмет нейромышечных признаков и подробный неврологический осмотр для выявления любых неврологических отклонений. Несмотря на то что эпилепсия обычно является идиопатической, могут проявиться симптомы или осложнения сопутствующего неврологического заболевания.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
Парциальные припадки во сне
1. Нарколепсия характеризуется избыточной сонливостью. Хотя некоторые исследователи считают наличие в анамнезе сведений о патологической сонливости и катаплексии достаточным основанием для такого диагноза, нарколепсию может сопровождать классическая клиническая тетрада: чрезмерная сонливость, катаплексия, сонные параличи и гипнагогические галлюцинации.
Анамнез. Заболевание обычно начинается в пубертатном или юношеском возрасте и проявляется избыточной сонливостью и приступами внезапных засыпаний. Приступы сна могут развиваться во время вождения транспорта, беседы или во время еды. Короткие 10—20-минутные периоды сна могут освежать больного на несколько часов. С момента стабилизации феномен избыточной сонливости обычно не прогрессирует, в то время как другие симптомы нарколепсии могут появляться и исчезать. Катаплексия, часто провоцируемая сильными эмоциями, характеризуется приступами, которые варьируют от кратковременных ощущений слабости до полной обездвиженности. Приступы носят преходящий характер и не вызывают поведенческих расстройств. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомнические (при пробуждении) галлюцинации обычно представляют собой зрительные, слуховые или двигательные ощущения устрашающего характера, по существу — состояние сна наяву. Сонный паралич появляется при переходе ото сна к бодрствованию, или наоборот. Пациент может отмечать кратковременный паралич (от нескольких секунд до нескольких минут) с утратой способности говорить. Другие проявления нарколепсии могут включать инсомнию, снижение памяти, депрессию и автоматическое поведение.
ПСГ. В норме фаза быстрого сна начинается приблизительно через 90 минут после засыпания. Латентность фазы быстрого сна при нарколепсии может быть меньше 20 минут. Кроме того, могут быть выявлены укорочение латентности сна и снижение его эффективности.
Исследование СЛС должно выявлять признаки избыточной сонливости с началом двух или более эпизодов быстрой фазы. В то же время множество факторов, включая шум во время исследования (шум в больнице), могут привести к ложно-негативным результатам. В течение 2-недель до исследоэания сна больной должен вести дневник, контролируя нормальные условия сна и отсутствие приема лекарственных препаратов, действующих на ЦНС. Как депривация сна, так и абстинентный синдром могут привести к развитию «синдрома рикошета» фазы быстрого сна, что может имитировать нарколепсию при электрофизиологических исследованиях.
Генетическое исследование. Главный комплекс гистосовместимости 6 хромосомы содержит генные маркеры нарколепсии, важнейшим из которых является HLA DQB 1*0602. Существует сильная корреляция между наличием таких маркеров и нарколепсией, однако в ряде случаев эти маркеры были связаны с ложноположительными и ложноотрицательными результатами. Тем не менее, в ряде публикаций, посвященных гену, ответственному за синтез орексина (гипокретина), утверждается, что со временем генетическое тестирование станет частью процесса постановки быстрого и точного диагноза нарколепсии. е. Дифференциальный диагноз. При многих вариантах расстройств сна нарушается его нормальное течение и развивается сонливость, а результаты исследования СЛС при этом позволяют предполагать нарколепсию. Тщательный сбор анамнеза и аккуратное ведение дневника сна вместе с данными ПСГ и исследования СЛС позволяют избежать диагностических ошибок. Следует отметить, что похожие на катаплексию феномены могут наблюдаться в связи со сном во время опьянения, сложными парциальными припадками, сумеречными расстройствами сознания и транзиторной глобальной амнезией.
Идиопатическую (ЦНС) сонливость можно дифференцировать от нарколепсии посредством изучения анамнеза и исследования сна. Это пожизненное заболевание начинается в подростковом или юношеском возрасте и проявляется постоянной сонливостью без катаплексии. Эпизоды сна продолжительны и не освежают больного, приступам сна обычно предшествует дремота. ПСГ свидетельствует о нормальном сне, в то время как исследование СЛС подтверждает сонливость. Однако при исследовании СЛС приступы сна в быстрой фазе сна не регистрируются.
Отличить нарколепсию от заболеваний с рецидивирующей сонливостью, таких как синдром Кляйна-Левина, который в первую очередь встречается у мальчиков-подростков, обычно позволяет анамнез. У таких больных наблюдается от 2 до 12 приступов сна в течение года, длящихся от нескольких часов до нескольких дней и сопровождающихся гиперфагией и сексуальными отклонениями.
Диагноз. Ночные припадки часто могут быть диагностированы на основании анамнеза и традиционной ЭЭГ во время сна и бодрствования. При необходимости может быть применен мониторинг ПСГ и ЭЭГ в течение нескольких ночей.
Дифференциальный диагноз. Следует рассматривать другие расстройства сна с двигательными нарушениями: ОСА, СПДК, СДР, ПРБ и НПД.
Эпилепсия и сон
Приступы эпилепсии во сне характерны примерно для 30% людей, страдающих этим заболеванием1. При этом припадок может произойти и в другое время, но в основном приступы случаются вечером, ночью или утром при пробуждении.
Причины «ночной эпилепсии»
Почему вероятность возникновения судорог в ночное время довольно высока? Все дело в том, что во сне мозг не прекращает свою работу, в нем продолжают происходить различные биохимические процессы. Изменяется возбудимость клеток нервной ткани, меняется алгоритм их работы, происходит рассинхронизация деятельности различных процессов. Все это влияет на общее состояние мозга, а, значит, и на его судорожную готовность2.
Сон делится на две фазы: быструю и медленную, и в каждой из фаз работа мозга имеет свои особенности2:
Если быстрая фаза сна укорачивается, то препятствий для распространения электрических импульсов на все области мозга становится меньше, и порог судорожной активности снижается. В этом заключается одна из причин «ночной эпилепсии»3.
Депривация сна также приводит к повышению вероятности увеличения частоты припадков эпилепсии. Когда человеку мешают спать, им овладевает сонливость, сходная с медленной фазой сна. В сонливом состоянии патологическая электрическая активность мозга также возрастает3.
Приступы могут быть спровоцированы и другими проблемами со сном. У одних больных припадок может случиться после единственной бессонной ночи, у других — после некоторого периода, когда человек испытывал явный недостаток сна. У третьих приступы могут стать чаще и острее из-за нарушения режима сна. Патологическая активность мозга может наступать также из-за резкого пробуждения, переедания, а также вследствие приема успокаивающих препаратов4.
Виды «ночной эпилепсии»
Приступы эпилепсии во время сна могут происходить в разные промежутки времени. Так, у больных идиопатической генерализованной эпилепсией судороги чаще всего бывают при засыпании или пробуждении, в момент изменение индекса эпилептиформной активности. Нарушения сна вызывают у таких больных нарастание возбуждения и повышение вероятности приступа. Больные с фокальными формами эпилепсии чаще страдают от припадков в фазе медленного сна3.
Эпилептическая энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом в фазе медленного сна называется ESES-синдромом. При такой форме заболевания ночные приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными, также возможны приступы в дневное время.
ESES синдром у детей может быть самостоятельной формой эпилепсии, а может проявляться при роландической эпилепсии5. В этом случае говорят о синдроме псевдо-Леннокса или атипичной роландической эпилепсии. Припадки при такой форме очень часты, в особенности сразу после пробуждения. Вторично возникают генерализованные приступы, и они напрямую связаны с состоянием сна6. Это очень тяжелая форма заболевания, приводящая к затруднению в обучении.
Когда говорят об эпилепсии во сне у взрослых или о ночной эпилепсии у детей, чаще всего имеют в виду аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. При этом виде эпилепсии приступы случаются преимущественно ночью, иногда до пяти раз за ночь. Провоцируются они как нарушениями сна, так и изменениями погоды, физическими нагрузками, эмоциональным напряжением, гормональными всплесками в организме. Лечение этой формы проводится медикаментозно, но приблизительно в трети случаев она оказывается резистентной к фармакологическим препаратам3.
Симптомы «ночной эпилепсии»
Симптомы, характерные для некоторых видов эпилепсии, преимущественно проявляющей себя ночными приступами, как у детей, так и у взрослых могут быть различными. Это в первую очередь судороги, гипермоторные движения, тонические(выгибания) и клонические (сокращения мышц) приступы, повторяющиеся движения. Кроме того, приступы, например, аутосомной ночной лобной эпилепсии могут сопровождаться снохождением, больной может испытывать страх, начать говорить во сне3.
Все эти проявления могут выступать в различных сочетаниях, что приводит порой к путанице при постановке диагноза, поскольку нарушения сна, внешне похожие на проявления эпилепсии, могут возникать и при других проблемах с центральной нервной системой.
Отличия «ночной эпилепсии» от других видов расстройств сна
Прежде, чем начинать лечение, необходимо убедиться, что диагноз поставлен верно, и причина заболевания точно установлена.
С чем же можно спутать ночную эпилепсию3?
В первую очередь это могут быть:
Возможно также сходство с некоторыми другими болезненными состояниями.
Все перечисленные выше состояния напоминают синдром ESES, и требуют лечения, но сходство между ними внешнее, и каждое требует индивидуального подхода в терапии.
Профилактика приступов «ночной эпилепсии»
Лечение приступов во сне проводится как медикаментозно, так и с помощью установления правильного режима сна и бодрствования, исключения провоцирующих факторов. Страдающим подобными заболеваниями приходится учитывать их специфику не только в повседневной жизни, но даже в выборе сферы деятельности. Так, нельзя сокращать время сна, прерывать ночной сон, подниматься слишком рано. Поэтому профессии, связанные с работой по смещенному графику, ранними пробуждениями, ночными дежурствами больным эпилепсией с ESES синдромом противопоказаны, так как они ведут к истощению нервной системы и повышению судорожной готовности мозга.
Тот же эффект может вызвать смена часовых поясов, так что путешествовать больным людям необходимо с осторожностью, избегая резкой смены часовых поясов, и не допуская переезда более чем на два часовых пояса единовременно7.
В том случае, если у ребенка или взрослого появились ночные приступы, внешне похожие на эпилептические припадки, необходимо тщательное обследование и постановка диагноза, чтобы немедленно начать лечить заболевание. Нужно помнить: чем раньше начать лечение, тем лучший результат может быть достигнут.
Важное значение для больных с «ночной» формой эпилепсии имеет сон, его глубина и продолжительность. Считается, что взрослый человек должен спать 7–8 часов в сутки и этого достаточно для восстановления сил. Однако важно иметь в виду, что под правильным режимом понимается не только количество, но и качество сна. Людям, испытывающим проблемы со сном, могут помочь некоторые простые правила8:
Меры безопасности при «ночной эпилепсии»
У некоторых людей, страдающих эпилепсией, приступы «привязаны» ко сну: они происходят или во время засыпания, или во время сна, или при пробуждении. Как правило, в это время человек особенно беспомощен, и находится один в помещении. В результате им могут быть получены травмы или даже увечья, если во время приступа он будет контактировать с острыми углами мебели или какими-то другими опасными предметами. В этом случае необходимо максимально обезопасить себя, для чего сделать следующее9:
ДАННЫЙ МАТЕРИАЛ НЕ ЗАМЕНЯЕТ КОНСУЛЬТАЦИЮ ВРАЧА