Почему умирает младенец во сне
Почему умирает младенец во сне
Точная частота синдрома неизвестна, в разных странах она колеблется от 3 до 10 на 10 000 живых новорожденных. Среди факторов риска развития синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ) наиболее значимыми являются следующие.
1. Случаи предшествующей скоропостижной смерти детей.
2. Курение матери во время беременности и после родов.
3. Алкоголизм матери.
4. Четвертые и более роды.
5. Интервал между данными и предшествующими родами менее 14 месяцев.
6. Вес ребенка при рождении менее 2 кг.
7. Преждевременные роды и наличие признаков морфофункциональной незрелости ребенка.
8. Неполная семья.
Пик частоты синдрома внезапной смерти младенцев приходится на 2—4 месяца; до 1 мес и после 6 мес он встречается значительно реже; мальчики гибнут в 1,5 раза чаще девочек.
Механизмы синдрома внезапной смерти младенцев до сих пор остаются сложными и плохо изученными, однако их основой являются остановка сердца или дыхания. Считается, что фактором, предрасполагающим к указанным нарушениям, является незрелость центральной и вегетативной нервных систем новорожденного, особенно мозжечковых структур, осуществляющих контроль дыхания и артериального давления.
Одним из предвестников катастрофы может быть апноэ, которое часто регистрируют у детей, погибших от синдрома внезапной смерти младенцев. Периоды задержки дыхания могут проявляться посинением, резкой слабостью, снижением мышечного тонуса, состоянием «замирания». Не знание данных симптомов родителями, патронажными врачами и медицинскими сестрами приводит к тому, что живые траурные венки приобретаются даже для младенцев. Поэтому следует предупреждать молодых родителей о явных признаках синдрома внезапной смерти младенцев.
Для выявления факторов риска синдрома внезапной смерти младенцев проведено множество исследований, включающих электроэнцефалографию, пульсоксиметрию, ЭКГ покоя, холтеровское мониторирование, мониторинг апноэ, исследование сна детей. Однако полученные результаты не привели к существенному снижению частоты синдрома в популяции. Определенные успехи были достигнуты только после внедрения рекомендаций сна в положении на спине.
Кардиальная составляющая синдрома внезапной смерти младенцев представлена в основном развитием фатальных нарушений сердечного ритма. Морфологической основой этих нарушений могут быть резорптивная дегенерация проводящей системы сердца, интрамуральное положение правой ножки пучка Гиса. Основной клинической патологией, связанной с СВСМ считается синдром удлиненного интервала QT, приводящий к полиморфной желудочковой тахикардии. Однако его выявление у новорожденных затруднительно, так как в первые 48 часов нередко имеются транзиторные нарушения, связанные с электролитными сдвигами или с нарушениями автономного контроля.
Таким образом, ЭКГ является показательной только начиная с 3-го дня жизни. К сожалению, изменения ЭКГ в этом возрасте часто бывают ложнопозитивными и ложнонегативными. Результаты профилактического лечения бессимптомных детей с удлиненным интервалом QT практически неизвестны.
Необходим дальнейший корреляционный анализ ЭКГ и клинических данных для выявления детей с высоким риском, в частности, страдающих апноэ и брадикардией и имеющих в семейном анамнезе синдрома внезапной смерти младенца (СВСМ) или синдрома укорочения интервала QT (СУИQT).
Детям, имеющим факторы риска, необходим контроль функции дыхания, особенно в ночное время с помощью респираторного монитора.
Основной причиной подобных трагедий является инфекция, в том числе респираторная. Однако большую группу представляют и заболевания сердца. Наиболее важной патологией являются врожденные пороки с дуктус-зависимым кровообращением, а также обструктивные поражения левого сердца.
Среди ВПС с дуктус-зависимым легочным кровотоком наиболее важны варианты пороков, при которых одним из компонентов является атрезия легочной артерии или критический легочный стеноз — единственный желудочек, тетрада Фалло, трикуспидальная атрезия, атрезия легочной артерии с ДМЖП. При этих пороках первоначально хорошая функция ОАП позволяет поддерживать удовлетворительную оксигенацию крови, и клиническая симптоматика выражается лишь в легком цианозе слизистых.
Как правило, шум над областью сердца выражен незначительно и не привлекает внимания. А наличие анемии может дополнительно скрывать сниженную оксигенацию крови. В результате состояние новорожденных трактуют как следствие перенесенной перинатальной гипоксии и не проводят углубленного исследования сердца ребенка. После выписки домой возможны два основных сценария событий:
1) постепенное сужение ОАП, сопровождающееся нарастанием цианоза;
2) внезапное закрытие ОАП, приводящее к скоропостижной смерти ребенка.
Если аортальный стеноз или коарктация аорты умеренно выражены, опасность представляют состояния, при которых возникает повышенная потребность в сердечном выбросе. У младенцев это, прежде всего, высокая температура тела. В сочетании с физической активностью (при беспокойстве ребенка) она может привести к резкой относительной гипоперфузии жизненно важных органов, коллапсу и смерти пациента.
Среди прочих причин неожиданного летального исхода следует указать на опухоль сердца, обтурирующую выводной отдел желудочка или отверстие атриовентрикулярного клапана. Редким, но возможным следствием опухоли является возникновение фатальной аритмии.
Первичная аритмия редко приводит к смерти новорожденных. Опасность у детей с удлиненным интервалом QТ представляет тахикардия типа пируэта («torsades de pointes»). Спровоцировать ее могут некоторые медикаменты, воздействующие на содержание электролитов в клетках и еще больше удлиняющие фазу реполяризации сердца. К ним относятся неседативные антигистаминные препараты, цизаприд, антибиотики-макролиды (эритромицин, азитромицин), некоторые антиаритмические препараты (хинидин, прокаинамид, соталол, амиодарон).
Опасность представляют также теофиллин, адренергические средства, эпинефрин, антидепресанты, препараты, содержащие кофеин или псевдоэфедрин. Следует, однако, отметить, что патологическое действие указанных веществ появляется только при высоких дозах.
Значительное место среди причин внезапной смерти занимает полная атриовентрикулярная блокада, если она не распознана внутриутробно или сразу после рождения.
Редкой, но потенциально возможной, причиной остановки сердца является выраженная гипогликемия (уровень глюкозы в крови менее 2,6 ммоль/л). Чаще, однако, она предварительно проявляется такими симптомами как тремор, конвульсии, эпизоды цианоза, нарушения дыхания, состояние летаргии. Наибольшей опасности подвержены новорожденные, слишком маленькие (менее 10 процентилей) или слишком большие (более 90 процентилей) для данного срока беременности, родившиеся от матерей с сахарным диабетом, недоношенные и перенесшие перинатальную асфиксию.
Миокардит и различные виды кардиомиопатий редко сопровождаются скоропостижной смертью младенцев. Наиболее опасной при этом представляется рестриктивная форма заболевания.
Синдром внезапной смерти младенцев
Младенческая смертность: что нужно знать о синдроме внезапной смерти младенцев. Дети, относящиеся к группе риска. Первые меры по оказанию помощи.
Татьяна Силенкова Врач-консультант ООО «Бэбилайф»
По данным государственной статистики в Российской Федерации 11 детей из каждой тысячи родившихся не доживают до одного года. Младенческая смертность в Москве ежемесячно уносит жизни от 70 до 90 грудных детей.
В основе этой трагической статистики – не только различные болезни и врожденные аномалии. Значительное число младенцев, преимущественно, в возрасте до семи месяцев, умирают от синдрома внезапной смерти младенцев (СВСМ). Ученым всего мира до сих пор не удается найти причину их смерти.
Подвержены внезапной смерти как недоношенные так и доношенные дети. Неожиданно, без какой-либо видимой причины у ребенка происходит остановка дыхания – апноэ. Чаще всего это бывает ночью или в ранние утренние часы, когда ребенок находится в своей кроватке один.
В период внутриутробного развития ребенок «дышит» через плаценту матери (от лат. placenta – «детское место»). Появившись на свет, он и не подозревает об опасностях, которые могут его подстерегать в уютной детской кроватке: удушьи из-за срыгивания пищи, попадании в трахею инородных предметов, перебоях дыхания из-за неустойчивости нервной и дыхательной функций.
Функция дыхания является жизненно важной. Мы редко задумываемся о том, что нам необходимо сделать вдох, который вновь обеспечит кислородом все наши органы. И только попадая в ситуацию, когда дыхание задерживается специально, например, при нырянии, мы ощущаем ценность очередного глотка воздуха.
Дети грудного возраста подвержены нерегулярности дыхания. Даже у совсем здоровых детей наблюдаются короткие паузы в дыхании, но их продолжительность не должна быть больше 12-15 секунд. Частые задержки дыхания (апноэ) приводят к кислородному голоданию головного мозга, что впоследствии может отразиться на умственном развитии ребенка.
Усугубить ситуацию может ослабленность малыша по причине недоношенности, проблемы с перевариванием пищи, особенно при искусственном вскармливании, вакцинация, снижающая иммунитет ребенка, а также инфекции, значительно увеличивающие риск остановки дыхания.
Рекомендованные врачом меры профилактики – ночной сон ребенка на спине, проветривание детской комнаты перед сном, жесткий матрас и отсутствие подушки в детской кроватке – не всегда бывают эффективными.
Одним из самых современных методов предотвращения трагедии, связанной с остановкой дыхания у младенцев, является постоянный мониторинг детей от 0 до 1 года с помощью детского дыхательного монитора, который мгновенно подаст сигнал тревоги в случае остановки дыхания у ребенка.
Внезапную остановку дыхания и сердцебиения младенцев необходимо вовремя предотвратить. Следует помнить, что чаще всего дети погибают от СВСМ ночью и в утренние часы, в возрасте от 2 до 6 месяцев. СВСМ чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Ученые заметили, что СВСМ дети подвержены в холодное время года (осенью и зимой) когда идет подъем простудных заболеваний и снижен иммунитет.
К группе риска относятся дети:
Что необходимо сделать, если ваш ребенок не дышит?
Проверьте частоту дыхания, приблизившись ко рту и носу ребенка, стараясь уловить движение грудной клетки.
Оцените цвет кожи. Об остановке дыхания свидетельствует бледность кожных покровов и посинение губ.
При отсутствии дыхания растормошите, разбудите малыша, осторожно помассируйте ручки, пяточки, разотрите мочки ушей. В подавляющем большинстве случаев этого будет достаточно для восстановления дыхания.
Если же дыхание не появилось, то убедитесь, что в трахее нет посторонних предметов, открыв рот и немного запрокинув голову ребенка назад.
Немедленно вызовите скорую помощь, до приезда которой оказывайте помощь малышу, произведя искусственное дыхание, а при отсутствии пульса на ручной артерии осторожно приступите к массажу грудной клетки. Очень важно в период подготовки к родам научиться этим приемам – это может спасти жизнь вашему ребенку.
Все эти меры могут помочь, только если будут оказаны своевременно. Самое главное – вовремя заметить надвигающуюся опасность и активными действиями прервать развитие апноэ. Поэтому наиболее эффективными средствами борьбы с синдромом внезапной смерти младенцев является постоянный контроль дыхания ребенка, позволяющий немедленно получить тревожную информацию о возникновении у малыша проблем.
Такой контроль в домашних условиях может осуществляться с помощью респираторного монитора. Этот метод позволит родителям в любое время легко определить частоту дыхания, являющуюся одним из важнейших показателей состояния и самочувствия ребенка, и вовремя оказать ребенку помощь, а также даст возможность мамам и папам лучше высыпаться и больше сил отдавать воспитанию малыша.
Информация на сайте имеет справочный характер и не является рекомендацией для самостоятельной постановки диагноза и назначения лечения. По медицинским вопросам обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Почему умирает младенец во сне
Синдром внезапной смерти младенца — довольно редкое явление. СВДС случается лишь с одним ребенком из 1800 новорожденных. Если при этом отсутствуют факторы риска (недоношенность, сон ребенка на животе), то риск снижается до одного случая на десять тысяч детей.
Эмили Остер, мама двоих детей и автор книги «Все хорошо!» рассказывает, что такое СДВГ и что важно знать о его профилактике родителям.
Делимся отрывками из ее новой книги.
Почему он перестает дышать?
Медицинские рекомендации по профилактике СВДС включают несколько пунктов.
Сон на спине
До 1990-х годов детей во многих странах чаще всего клали спать на живот. Причиной этого было то, что дети лучше спят в таком положении и реже просыпаются. Однако уже в 1970-х годах появились первые звоночки о том, что сон на животе ассоциирован с СВДС. Исследования показали, что у детей, спящих на животе, возрастает риск СВДС. Однако эти ранние работы были в основном проигнорированы, и до середины 1980-х годов большинство педиатров по-прежнему советовали родителям класть младенцев на живот.
Все изменилось в начале 1990-х, когда было опубликовано несколько исследований, которые прямо указывали на связь между сном на животе и серьезным повышением риска СВДС.
В 1990-е годы в British Medical Journal была опубликована статья. Авторы сфокусировались на конкретном регионе (графстве Эйвон) и собрали сведения о 67 детях, умерших от СВДС. Они подобрали контрольную группу детей для каждого случая — такого же возраста либо с совпадающим возрастом и весом при рождении. О каждой группе родителей собрали информацию.
Самые ошеломительные результаты касались сна на животе. Практически все умершие от СВДС дети спали в таком положении (62 из 67 детей, или 92%). Среди детей контрольной группы на животе спали лишь 56%. Основываясь на этом сравнении, авторы сделали вывод:
У младенцев, спящих на животе, в восемь раз повышен риск смерти от СВДС.
У этой взаимосвязи есть физиологический механизм. Детям свойственно крепче спать в положении на животе, а глубокий сон повышает риск СВДС.
Сон в жаркой комнате и сон на боку
Еще один фактор риска — перегрев ребенка. Умершие дети чаще были тепло одеты, спали под несколькими покрывалами либо в жаркой комнате.
Хотя в большинстве исследований риск связан в первую очередь со сном на животе, положение на боку тоже вызывает опасения: младенцы могут непроизвольно переворачиваться на живот во сне.
Если ваш ребенок уже переворачивается, не нужно сторожить его и возвращать в положение на спине. Дети, которые научились самостоятельно переворачиваться, уже миновали возраст самого высокого риска СВДС, потому что у них уже достаточно мышечной силы, чтобы повернуть голову, если им станет тяжело дышать.
Маленьких детей надо класть спать именно на спину, а не на живот и не на бок. Источник
Сон в отдельной кроватке
Многие педиатры рекомендуют класть ребенка в его собственную кроватку. Другими словами, не практиковать совместный сон. Этот момент вызывает невероятное количество споров среди родителей. Некоторые семьи горячо выступают за совместный сон. Распространенный аргумент в его пользу тот, что дети тысячелетиями спали вместе с родителями.
В разных исследованиях повторяется вывод, что совместный сон несет с собой небольшой риск даже в случае соблюдения всех мер предосторожности. Пик этих рисков приходится на первые месяцы жизни ребенка.
Если родители все же планируют совместный сон, им нужно позаботиться о дополнительной безопасности — ни матери, ни отцу не стоит курить и употреблять алкоголь даже в мизерных количествах. Курение родителей повышает риск СВДС, особенно если вы практикуете совместный сон с ребенком. Причиной являются химические вещества, входящие в состав сигаретного дыма: они негативно воздействуют на дыхательную систему младенцев.
Если перед вами встает выбор: спать вместе или не спать совсем, разумнее выбрать совместный сон.
Если мы представим, что у вас доношенный ребенок, вы кормите грудью, никто в вашей семье не курит и не употребляет алкоголь, то из данных следует, что совместный сон повышает риск смерти на 0,00014%. Уровень детской смертности от автомобильных аварий в первый год жизни составляет 0,0002%. Следовательно, риск СВДС при совместном сне реально существует, но он ниже, чем риск непредвиденных последствий от решений, которые вы принимаете ежедневно.
Сон в одной комнате
Врачи не рекомендуют спать с ребенком в одной кровати, а вот сон малыша в одной комнате с родителями всячески поощряют. Педиатры советует укладывать детей спать в одном помещении с родителями как минимум на протяжении первых шести месяцев, в идеале до года, в качестве профилактической меры против СВДС. Они предполагают, что в этом случае родители будут более внимательны к тому, что происходит с малышом.
Сон в одной комнате с ребенком позволяет родителям быстрее реагировать в ситуациях, связанных с резким ухудшением здоровья малыша (подъем температуры тела и т. п.)
Никаких лишних предметов в кроватке
В кроватке не должно быть ничего, кроме самого ребенка. Никаких игрушек, бортиков, валиков и свернутых полотенец, одеялец и подушечек. Вообще ничего.
В постельных игрушках и покрывальцах нет особого смысла, кроме трогательного вида. С точки зрения рисков есть две главные причины, почему нельзя забивать спальное место ребенка вещами.
В кроватке малыша не должно быть никаких лишних предметов. Источник
Во-первых, у младенцев не должно быть одеял. Дети, погибшие от СВДС, чаще были с головой накрыты одеялом по сравнению с контрольной группой младенцев. Лучше выберите спальный мешок для младенцев.
Во-вторых, им ни к чему валики и бортики. В некоторых регионах США — например, в Чикаго — уже запретили их продажу, поскольку ребенок может уткнуться в них и задохнуться. Этот вопрос решить сложнее, поскольку у бортиков для кроватки изначально есть цель: без них ребенок может высунуть руку или ногу сквозь перила кроватки и застрять. Вряд ли это опасно для жизни, но определенно может привести к травме.
Синдром проклятия Ундины: почему умирают здоровые дети?
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Беспричинная на первый взгляд младенческая смертность волнует человечество уже многие сотни лет. В целом здоровый малыш благополучно засыпает, а потом просто перестает дышать и умирает. Такое явление довольно распространено среди детишек первого года жизни. Раньше его называли синдромом внезапной детской смерти, позже оно получило неофициальное название «синдром проклятия Ундины».
Может потому, что процент детской смертности по причине внезапной остановки дыхания во сне намного выше, чем у взрослых, не все знают о том, что патология может проявиться и в старшем возрасте. И время развития болезни очень тяжело предугадать, в то время как последствия «бездыханности» могут самыми трагическими.
Давайте разберемся, что же это за синдром, каковы его причины и почему он получил столь необычное название.
Немного истории
На свете существует множество красивых мифов и легенд, дошедших до нас с древних времен и повествующих о великой силе любви, граничащей со страшной силой ненависти, виной которой чаще всего становится неверность и предательство. Чаще всего подобные истории имеют трагический конец, несмотря на весь романтизм ситуации в самом начале.
Именно такая цепочка событий, основанная на вышеперечисленных чувствах, легла в основу немецко-скандинавской легенды о русалке Ундине, полюбившей обычного человека. Этой чести удостоился молодой рыцарь по имени Лоуренс, который так был очарован своей избранницей, что поклялся ей в любви и верности, сказав, что будет верен любимой до тех пор, пока может дышать, просыпаясь по утрам. Прекрасная Ундина поверила обещаниям юноши, вышла за него замуж и родила наследника, пожертвовав вечной молодостью и красотой.
Прошло время, любовь прекрасного принца поостыла, и он начал поглядывать на более молодых и привлекательных девушек, забыв о своей клятве. Самобытность русалки, некогда так привлекающая юношу, стала его раздражать, и он отдал предпочтение обычным земным красавицам.
Однажды Ундина увидела в объятиях любимого другую девушку. У нее перед глазами возник тот счастливый день, когда Лоуренс поклялся в вечной любви, в голове прозвучали его слова «пока смогу дышать, просыпаясь ото сна по утрам». Любовь и ненависть переполнили сердце Ундины и она наложила проклятие на изменника, согласно которому он будет дышать только тогда, когда бодрствует, а, засыпая, подвергнет себя опасности смерти, поскольку не сможет дышать во сне. Таким образом, он больше никогда ни на минуту не сможет забыть об Ундине, пока будет жив.
Конец этой истории печален. Рыцарь умер во сне, когда его дыхание остановилось. Та же самая участь ждала множество младенцев и взрослых людей с синдромом проклятия Ундины, у которых по ночам прекращалось дыхание, без которого немыслима жизнь человека.
[1]
Код по МКБ-10
Эпидемиология
Так уж получается, что синдром ночного апноэ, чаще всего диагностируется у новорожденных и малышей до 1 года. Вероятнее всего такое положение дел связано с большим процентом смертности в этом возрасте, в результате чего дети просто не успевают насладиться взрослой жизнью.
[2], [3], [4]
Причины синдрома проклятия Ундины
Долгое время ученые-медики не могли установить взаимосвязь между развитием нарушения дыхательной функции и состоянием здоровья человека, ведь от синдрома проклятия Ундины умирали здоровые младенцы, которым предрекалась долгая, счастливая жизнь. Это приводило врачей в замешательство, и они просто не могли объяснить причину случившегося обезумевшим от горя родителям малышей.
В середине прошлого столетия ученым удалось связать патологию дыхания с ночным апноэ, что дало возможность рассматривать синдром Ундины как один из видов апноэ во сне. Но это все равно никак не объясняло причину угнетения дыхания на фоне отличного здоровья и отсутствия патологий, влияющих на качество вдоха или выдоха.
Разгадку загадочному явлению дали генетики уже в нашем столетии. Они обнаружили у пациентов с проклятием Ундины генетическую мутацию гена РНОХ2В хромосомы 4р12, которая отвечает за развитие в головном мозге эмбриона дыхательного центра. Мутация вызывает определенные нарушения в дыхательной функции, что является причиной синдрома проклятия Ундины, продолжительное время считающегося необъяснимым.
Синдром Ундины, к счастью, не имеет наследственного характера. Но с другой стороны, тем труднее его предвидеть, ведь причины мутации гена так и остаются загадкой.
[5], [6], [7]
Факторы риска
Но не у всех синдром проклятия Ундины дает о себе знать в младенчестве. Эта патология не укладывается в определенные возрастные рамки. Не существует пока для ее характеристики и такого понятия, как факторы риска. Фатальная остановка дыхания может произойти у любого человека в любом возрасте, и здесь главное вовремя оказать помощь больному, тем самым спасая ему жизнь.
Есть, правда, у синдрома небольшие половые ограничения. Как помните, проклятие Ундины касалось ее возлюбленного, который, как положено, являлся представителем сильной половины человечества. Так вот, статистика утверждает, что именно мужчины подвержены заболеванию больше всего, хотя не исключены случаи развития патологии и у женщин.
Согласно некоторым исследованиям можно утверждать, что каждый десятый представитель сильного пола, засыпая, рискует больше никогда не проснуться вследствие внезапной остановки дыхания. А у мужчин, перешагнувших 40-летний рубеж, вероятность наступления симптомов синдрома проклятия Ундины увеличивается в 4 раза.
[8], [9], [10]
Патогенез
Синдром ночного апноэ, а именно так в научных кругах называется синдром проклятия Ундины, проявляется в виде кратковременного десяти-пятнадцати секундного прекращения дыхательной функции, наблюдающегося в процессе засыпания. Такое состояние в своей жизни хотя бы раз пережил каждый из нас. Столь малый период без поступления кислорода не может нанести серьезный вред здоровью или жизни, если такое случается редко. Если такие остановки дыхания наблюдаются более 5 раз в течение часа или становятся более продолжительными, это является поводом всерьез обеспокоиться своим здоровьем, поскольку велик риск развития различных патологий на фоне кислородного голодания и даже смерти во сне.
Процесс дыхания, как и многие другие процессы в человеческом организме, осуществляется автоматически и руководит этим процессом, как обычно, головной мозг. Из дыхательного центра мозга идет постоянный ток импульсов к дыхательной системе, и мы даже не задумывается, когда нам нужно сделать вдох или выдох. Если в состоянии бодрствования человек еще может как-то взять этот процесс под свой контроль, то во сне наше дыхание полностью автоматизировано. Это позволяет нам жить в то время, когда другие функции организма в той или иной степени угнетаются.
Опасность синдрома проклятия Ундины как раз и заключается в том, что человек, засыпая, становится не в состоянии контролировать свое дыхание. И когда деятельность дыхательного центра нарушается, сигналы от мозга перестают поступать и дыхание прекращается, человек остается беззащитным в состоянии сна, ведь он даже не осознает, что с ним происходит.
[11], [12], [13], [14]
Симптомы синдрома проклятия Ундины
Как уже упоминалось, синдром проклятия Ундины, является одной из разновидностей ночного апноэ, для которого характерны остановки дыхания во сне. Обструктивное апноэ, поражающее преимущественно мужчин за 40, представляет собой частые остановки дыхания во сне вследствие возникновения преграды для потока воздуха в районе верхних дыхательных путей. Причинами такого состояния могут быть лишний вес, анатомически неправильное строение горла, возрастные изменения в мышечном тонусе, вредные привычки, наследственность, ринит, некоторые заболевания обмена веществ и т.д.
Центральное апноэ имеет тот же патогенез, что и синдром Ундины. Остановка дыхания происходит из-за отсутствия сигнала от головного мозга. Но причины заболевания кроются не в мутации гена, а в тяжелых патологиях мозга, возникших в период внутриутробного развития или ставших следствием различных болезней и травм головы.
Смешанный тип апноэ чаще всего диагностируется у младенцев от 0 до 1 года, и может иметь как одну, так и несколько причин.
Синдром проклятия Ундины иногда называют врожденной гиповентиляцией легких, основными симптомами которой являются прекращение дыхательной функции (дыхательная недостаточность) и гипоксия (кислородное голодание мозга и организма в целом).
Как и у других видов ночного апноэ, на фоне нарушения дыхания во сне и частых пробуждений, могут развиваться сопутствующие симптомы, такие как повышенная раздражительность и несдержанность, депрессия, сильная утомляемость, рассеянность внимания, и как следствие снижение работоспособности, головные боли из-за недостатка отдыха в ночное время. Из-за страха умереть во сне человек боится уснуть, ведь дыхание может и не восстановиться в короткое время. Это изматывает пациента и физически, и психологически.
Нарушения дыхательной функции у пациентов с любыми видами апноэ могут проявляться в виде учащения дыхания, тахикардии, изменения голоса, одышки, синюшности кожных покровов. Чаще всего родители малышей с синдромом Ундины обращали внимание на то, что ребенок переставал дышать, и его коже приобретала синеватый оттенок.
Наблюдаются также некоторые нарушения в вегетативной системе организма. У пациента наблюдается гипергидроз, периодические головокружения и обмороки, связанные с нарушением сердечного ритма, нарушения перистальтики пищевода.
Осложнения и последствия
Если не предпринимать никаких мер по предотвращению остановок дыхания у пациентов с ночным апноэ, это грозит не только летальным исходом. Даже если человек после приступа удушья остается жив, даже кратковременное прекращение подачи кислорода в мозг может негативно сказаться на состоянии его здоровья, тем более, если такие приступы периодически повторяются.
У маленьких пациентов с синдромом проклятия Ундины это касается не только времени ночного сна, ведь даже в состоянии бодрствования контроль дыхания не является автоматическим, как у здорового человека. Вследствие этого кровь пациентов не достаточно насыщается кислородом, зато уровень углекислого газа у них превышает нормы.
Все это не может не отразиться на работе мозга и сердечно сосудистой системы, хотя другим органам и системам организма тоже приходится несладко. И все же в первую очередь страдает головной мозг, который без кислорода может выдержать максимум 4-5 минут, после чего начинают происходить необратимые процессы отмирания тканей мозга, что не может не сказаться на работе соответствующих органов и систем организма.
Голодает мозг – страдает и нервная система. Как осложнение синдрома Ундины можно рассматривать развитие нейропсихического синдрома, проявлениями которого считаются паркинсонизм, слабоумие и психоз.
Кроме того постоянное кислородное голодание мозга приводит к снижению работоспособности и обучаемости человека, некоторые малыши долго не умеют говорить, отстают в развитии от сверстников, у них развивается недостаточность разных органов.
Сердце может обходиться без кислорода около получаса, но это не значит, что снижение уровня кислорода в крови в течение этого времени никак не скажется на работе сердечно-сосудистой системы. Испытывая кислородное голодание, сердечная мышца пытается восполнить этот пробел, усиленно сокращаясь, чтобы усилить поток крови. В результате этого сосуды резко сжимаются, тем самым способствуя повышению давления тока крови на их стенки. А увеличение АД уже негативно сказывается на состоянии пациентов, у которых появляются тошнота, головные боли, ухудшается самочувствие, повышается риск инфаркта и инсульта, что особенно страшно для людей в возрасте, у которых наблюдается значительный износ организма.
[15], [16]
Диагностика синдрома проклятия Ундины
Поскольку синдром проклятия Ундины не имеет своих особых проявлений, а его первые признаки сходны с другими видами апноэ, диагностика такого состояния является довольно затруднительной. Выявить наличие у человека мутации гена может разве что специальная генетическая экспертиза, но в настоящее время вопрос еще так не ставится.
Тем не менее, существуют различные методы инструментальной диагностики для исследования сна, помогающие исключить или подтвердить диагноз «обструктивное апноэ».
Полисомнография – это наблюдение за сном с регистрацией определенных параметров: мышечного тонуса (электромиограмма), активности мозга (энцефалограмма), насыщенности крови кислородом (пульсоксиметрическое исследование), работы сердца (электрокардиограмма) и др. Такие исследования проводятся в клинике сна, но существует возможность проведения процедуры дома с использованием специального прибора.
Немаловажную роль в постановке диагноза играет опрос пациента с описанием всех присутствующих симптомов, который является одним из достаточно информативных методов дифференциальной диагностики. Возможно понадобится консультация ЛОР-врача, а также проведение некоторых анализов.
Чтобы исключить нарушения дыхательной функции вследствие травм и болезней головного мозга могут проводиться различные исследования головы, такие как ЭЭГ, ЭхоЭГ, УЗИ, МРТ, нейросонография у новорожденных, компьютерная томография и др.
[17], [18], [19]
Лечение синдрома проклятия Ундины
Думаю, даже неискушенному в медицинских вопросах человеку становится понятным, что исправить мутацию гена, когда событие уже произошло, практически невозможно. По крайней мере, современная наука пока еще не дошла до этого. Лекарства, дарующие облегчение больным с другими видами ночного апноэ, в частности при обструктивном апноэ, не способны помочь пациентам с синдромом проклятия Ундины. Но это вовсе не значит, что такие люди брошены на произвол судьбы.
Да, в былые времена, когда синдром внезапной детской смерти не имел достойных объяснений, младенцев, у которых вдруг прекращалось дыхание, в основном спасти не удавалось. Но наука не стоит на месте, и сегодня на ее вооружении есть несколько эффективных методов облегчения состояния пациентов с синдромом Ундины.
Одними из первых, пусть даже не очень удобных методов предупреждения остановки дыхания были кислородная терапия при помощи вентиляционной маски, которую пациент обязан был надевать перед сном, и применение аппарата для искусственной вентиляции легких. Эти методы при всей своей эффективности имеют множество недостатков.
Во-первых, громоздкая аппаратура предусматривает наблюдение за такими больными в условиях клиники, и детки очень часто проводят долгие годы своей жизни в больницах, ведь сон без аппарата подчас равносилен смерти. Иногда малыши привязаны к аппаратам с самого рождения и не могут обходиться без него в течение всей жизни, по крайней мере, в периоды дневного или ночного сна.
Во-вторых, существуют определенные неудобства, такие как различные трубки аппаратуры, сковывающие движение во сне, что не позволяет пациентам отдыхать полноценно. А полноценный сон – залог продуктивной работы и обучения.
В-третьих, при использовании аппаратов для вентиляции легких не исключено попадание различных инфекций в организм. Использование подобного инструментального лечение может негативно отразиться и на речи маленького пациента.
Ученые ряда европейских стран, в частности Германии и Швеции, пошли дальше и разработали инновационный метод борьбы с остановкой дыхания во сне. Небольшое оперативное вмешательство, заключающееся во вживлении в диафрагмальный нерв головного мозга специального «умного» электрода, обеспечивает, если не лечение пациентов с синдромом ночного апноэ, то значительное облегчение их состояния без особых неудобств.
Пациент может свободно двигаться, он не привязан к объемной аппаратуре, ведь вживляемый электрод имеет микроскопические размеры. Сам электрод представляет собой некий стимулятор дыхательного ритма, который при необходимости посылает импульсы на нервные окончания диафрагмы вместо мозга, диафрагма сокращается, и человек вновь начинает дышать.
Прогноз
Прогноз в данном случае зависит от того, насколько быстро были предприняты эффективные меры по устранению сбоев в дыхательной функции организма. Врачи считают, что оперировать таких больных нужно как можно раньше, как только симптомы начали проявляться, чтобы не допустить кислородного голодания организма и связанных с этим последствий.
Да, стоимость инновационного аппарата пока очень велика и для многих неподъемна, поэтому детки вынуждены долгое время ждать своей очереди на полноценную жизнь, оставаясь подключенными к аппаратам искусственной вентиляции легких. Но, возможно, науке все же удастся в ближайшее время найти способы определять мутацию у эмбрионов и каким-то образом устранять ее еще до рождения малыша. И тогда синдром проклятия Ундины станет такой же легендой, как и сама история о любви русалки к простому человеку.
[20], [21], [22]