Причины судорожного припадка во сне
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Эпилепсия и сон
Эпилепсия — это заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. Приступы могут возникать в любое время суток, однако, у некоторых пациентов они приурочены ко сну. Выделяют даже отдельный вариант — эпилепсия сна. При этом приступы протекают только в ночное время. Особенно характерно для данных пациентов возникновение приступов при засыпании, пробуждении или в бодрствовании, сразу после просыпания. Этот тип эпилепсии бывает достаточно сложно диагностировать, так как часто нет свидетелей приступов, если пациенты спят одни в комнате.
У некоторых пациентов ночные приступы начинаются с ауры в виде внезапного пробуждения, «хлюпающих» звуков; может возникнуть дрожь всего тела, появиться головная боль, рвота, насильственный поворот головы и глаз в сторону, судороги отдельных частей тела, перекос лица, слюнотечение, нарушение речи. Иногда пациенты садятся или встают на четвереньки, совершает «педалирующие» движения, напоминающие езду на велосипеде. Приступ в среднем длится от 10 секунд до нескольких минут. Некоторые больные сохраняют память во время приступов и могут их описать. Косвенными признаками произошедшего ночью приступа являются: прикус языка и десен, наличие пены с кровью на подушке, непроизвольное мочеиспускание, боли в мышцах, ссадины и синяки на коже. После приступа пациенты могут проснуться на полу.
Есть и еще одна проблема у больных эпилепсией, связанная со сном. Сон — это неотъемлемый процесс нашей жизни, во время которого весь организм, включая нервную систему, отдыхает. У большинства пациентов, страдающих эпилепсией, сокращение сна (депривация) может привести к возникновению и учащению приступов. К депривации сна относятся поздний отход ко сну, частые ночные пробуждения, необычно раннее пробуждение. Особенно опасен систематический поздний отход ко сну, а также эпизодический отказ от сна (например, в связи с ночными дежурствами или «вечеринками»). Это приводит к истощению нервной системы и уязвимости нервных клеток головного мозга с повышением судорожной готовности. Опасны также путешествия со «сбиванием» ритма сон-бодрствование. Для больных эпилепсией нежелательна смена часовых поясов, более чем на 2 часа.
Внезапное резкое «насильственное» пробуждение (например, по звонку будильника в раннее время) также может провоцировать появление эпилептических приступов.
Не следует забывать, что во время сна могут возникать и другие клинические проявления, не имеющие никакой связи с эпилепсией. Это ночные страхи, кошмары, снохождение и сноговорение, недержание мочи и другие. Ночные страхи особенно часто путают с эпилептическими пароксизмами. При этом ребенок внезапно садится, плачет, кричит, отмечаются потоотделение, расширение зрачков, озноб. Он не реагирует на обращение родителей, отталкивает их; на лице гримаса ужаса. Минут через пять ребенок успокаивается и засыпает. События ночи после пробуждения забываются. В отличие от эпилепсии, судорог никогда не бывает.
У большинства детей и молодых взрослых при засыпании время от времени отмечаются единичные мышечные подергивания, сопровождающиеся ощущением падения и прерывающие начинающийся сон. Эти подергивания (доброкачественный миоклонус сна) обычно мгновенны, аритмичны и асинхронны, малой амплитуды. Лечения не требуется.
Нарколепсией называется состояние, сопровождающееся внезапными эпизодами засыпания в дневное время. Это редкое заболевание. Оно не сопровождается эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.
Если возникло подозрение на наличие ночных приступов, необходимо провести обследование, особенно важно — ЭЭГ сна и ночной видео-ЭЭГ мониторинг, которые нередко проводятся после пробы с депривацией сна. Это имеет значение для установления правильного диагноза и выбора лечения. К сожалению, многие пациенты с ночными приступами отказываются от приёма антиэпилептических препаратов. Это очень серьезная ошибка. С одной стороны, отказ от терапии при эпилепсии может привести к прогрессированию заболевания и учащению приступов. С другой, — ни в одном случае врач не даст гарантии, что приступы, возникая многие годы только ночью, при отсутствии адекватного лечения, не появятся и в дневное время.
Как распознать, опасны ли судороги, и что стало их причиной
Для начала разделим все судороги на генерализованные, когда судорожному припадку подвержено все тело, и локальные, когда страдает лишь одна зона – например, икроножная мышца.
А еще судороги бывают тонические и клонические. Первые больше похожи не на судорогу, а на спазм, при котором тело словно заморозили в одной позе. Классический пример тонического припадка – опистотонус при столбняке. Такие судороги бывают редко и всегда обусловлены серьезным заболеванием: столбняком, нейроинфекцией, опухолями головного мозга.
Второй вариант – клонические судороги, при которых тело совершает частые хаотичные движения, то есть бьется в типичном судорожном припадке, как представляют его большинство из нас.
Такой вариант в жизни можно встретить гораздо чаще – это и фебрильные судороги при подъеме температуры у маленьких детей, и эпилептические припадки у людей любого возраста. Если свело ногу или постоянно дергается бицепс, это неприятно, но не опасно.
Если же речь идет о генерализованных судорогах, человеку нужна быстрая медицинская помощь. Хотя неврологи любят повторять, что судорога не так страшна, как это выглядит со стороны.
Фебрильные судороги
Это достаточно частое явление, если речь идет о детях до 6 лет. Считается, что хотя бы раз в жизни генерализованным судорожным припадком на подъем температуры отвечает каждый десятый ребенок.
Обычно требуется, чтобы температура поднялась выше 38,5 градусов. Тогда в еще несовершенном детском мозге возникают очаги патологического возбуждения, запускающие к мышцам множество ложных сигналов.
Выглядит это страшно, но на самом деле все не так опасно: обычно припадок проходит в течение 2-3 минут, но может продолжаться и 15, после чего завершается также внезапно, как и начался.
И что важно – не причинив малышу никакого вреда. Лишь припадки продолжительностью более получаса требуют госпитализации и наблюдения. Также нужно вызвать врача, если судороги в ответ на температуру разовьются у ребенка старше 6 лет, подростка или взрослого.
Что делать? Единственное, чем можно и нужно помочь ребенку, – быть рядом с ним и следить, чтобы он не поранился. На всякий случай будьте готовы повернуть голову набок, если начнется рвота. Забудьте о засунутых в рот ложках.
В попытках разжать зубы и вытащить изо рта язык вы только травмируете себя и ребенка. Эпилепсия в дальнейшем развивается лишь у 3% детей, перенесших фебрильные судороги, но сделать электроэнцефалограмму после выздоровления все же стоит.
Локальные тонические судороги
Спазм мышцы в ответ на избыточную физическую нагрузку или длительное неудобное положение – явление распространенное. Больше других об этом знают профессиональные спортсмены, но и у обычных любителей фитнеса внезапная мышечная боль вызывает много неприятных эмоций.
Сведенная судорогой мышца напряжена, твердая на ощупь, спазм сопровождает сильная боль. Кроме икроножных судорожный спазм поражает мышцы шеи, иногда могут пострадать мышцы бедра и предплечья. Обычно в течение 5-10 минут локальные тонические судороги проходят самостоятельно, но лучше все-таки не терпеть боль.
Существует простая схема действий, которая поможет вернуть мышцу в обычное состояние.
Что делать? Самая основная причина спазма-нехватка микроэлементов (прежде всего магния), избыточные нагрузки на недостаточно разогретую мышцу или длительное пребывание в неудобной позе (именно из-за этого бывают спазмы мышц во время сна).
Поэтому людям, занимающимся физическими упражнениями, рекомендуется дополнительно принимать витаминно-минеральные комплексы, есть перед тренировкой курагу, не допускать обезвоживания, а главное, достаточно времени и сил уделять разминке, «разогревающей» мышцы.
Если же спазм все-таки возник, существуют техники местного воздействия на мышцу. Например, при спазме икроножных мышц нужно максимально вытянуть ногу вперед и сильно потянуть на себя стопу.
Локальные клонические судороги
Причины периодического подергивания той или иной мышцы могут оказаться самыми неожиданными. Например, сильные эмоциональные переживания, стрессы, из-за которых возбуждение в нашем организме начинает преобладать над торможением, возникают различные неврозы.
Или наследственность, из-за которой нам достались легковозбудимые мышцы. Если ваша бабушка или мама часто жаловалась на локальные судороги – это от них. Неправильное питание с недостатком основных микроэлементов (жесткая диета) также может вызвать такие симптомы. С одной стороны, они не причиняют серьезного беспокойства, но и избавиться от них нелегко.
Что делать? Проблема мышечных фасцикуляций становится значимой для врача и пациента, когда подергивания возникают слишком часто и реально мешают жить. В этом случае следует обратиться к неврологу. Курс лечения может занять некоторое время и включать в себя прием витаминов и минералов, лекарственных средств, оказывающих влияние на нервную систему (в том числе снотворных и антидепрессантов), физиотерапию и массаж.
Эпилептический припадок
Судорожный припадок при эпилепсии, или, как его еще называют, эпилептический статус, пожалуй, является самым ярким примером того, что представляет себе обыватель при упоминании судорог.
Человек внезапно надает, тело его хаотично сокращается, слышны бессвязные хрипы, изо рта идет пена. Картина страшная, а ситуация требует быстрого медицинского вмешательства. Удивительно, но всего один внутривенный укол быстро возвращает человека к жизни.
Что делать? Основная задача свидетеля эпилептического статуса – обеспечить безопасность несчастного, чтобы он не нанес себе случайную травму об окружающие предметы. Если есть возможность, рекомендуется уложить его на мягкую поверхность, а голову повернуть набок, чтобы рвотные массы и пена не попали в дыхательные пути. Как можно быстрее вызвать скорую помощь.
Если приступ возник впервые, очень важно в ближайшее время пройти полное обследование. Это может оказаться дебютом одного из неврологических заболеваний или опухоли головного мозга.
Эпилепсия — неврологическое заболевание, которое характеризуется чрезмерной электрической активностью мозговых нейронов. Болезнь сопровождается периодическим судорожным синдромом. Согласно статистическим данным, эпилепсией страдает около 1-2% населения. Симптомы заболевания представляют собой совокупность неврологических факторов.
Определить наличие болезни можно в условиях Юсуповской больницы. Опытные врачи проведут полный объем диагностических мероприятий, необходимых для выявления заболевания. Подобранное лечение позволяет за минимальные сроки добиться стойкой ремиссии.
Первые предвестники судорог
Предвестником эпилептических судорог является аура. Она проявляется различной симптоматикой. Для каждого пациента аура индивидуальна и постоянна. Благодаря предвестникам больные могут предупредить окружающих о начале приступа или самостоятельно переместиться в безопасное место. К числу симптомов ауры относятся:
Продолжительность ауры составляет несколько секунд. При этом пациенты не теряют сознания.
Как выглядят судороги при эпилепсии
Внешние проявления судорожного синдрома определяются его видом. Рассмотрим основные формы припадков и характерные для них патологические признаки.
Припадки при изменении в отдельных частях мозга
Данный вид приступов возникает в результате локализации патологического процесса в одной части головного мозга. Выделяют следующие формы припадков:
Простые парциальные приступы
На фоне простых припадков не всегда происходит потеря сознания. Клиническая симптоматика определяется расположением патологического очага в области головного мозга. Средняя продолжительность простых парциальных приступов составляет около 2 минут. Среди основных признаков болезни выделяют:
Сложные парциальные припадки
Клиническая картина сложных парциальных припадков также определяется локализацией патологического очага. Продолжительность данного вида приступов составляет около 1-2 минут. В числе признаков сложных припадков выделяют следующие:
По завершении припадка пациенты испытывают дезориентацию. Врачи отмечают возможность перехода простого парциального приступа в сложный.
Генерализованные судороги
К генерализованным судорогам относятся припадки, которые возникают на фоне тотального поражения головного мозга. Подобные приступы делятся на следующие виды:
Тонические приступы
Тонические судороги являются бессознательным мышечным сокращением. Этиологическим фактором выступает резкая боль. Чаще всего патология поражает мышцы спины, верхних и нижних конечностей. Тонические судороги редко приводят к обморочному состоянию. Средняя продолжительность данного вида припадков составляет не более 20 секунд. Тонические судороги могут возникнуть во сне.
Клонические судороги
Относятся к числу редких форм припадков. Выражаются в неконтролируемом приступообразном мышечном сокращении. Данный вид судорог сопровождается выделением пены изо рта, потерей сознания. Возможно развитие паралича. Среди основных причин появления клонических судорог выделяют сильный стресс, черепно-мозговую травму, эпилепсию, нарушение мозгового кровообращения, опухолевые образования головного мозга. Симптоматика патологии включает в себя:
Тонико-клонические судороги
Тонико-клонические судороги считаются наиболее типичными и характерными для приступа эпилепсии. Средняя продолжительность припадков составляет 1-3 минуты. При сохранении тонико-клонических судорог на протяжении более длительного времени рекомендуется срочный вызов бригады скорой помощи. В протекании приступа выделяют следующие фазы:
После завершения перечисленных фаз больные не помнят о случившемся. Помимо этого, тонико-клонические судороги могут сопровождаться такими симптомами, как:
Атонические приступы
Атонические приступы характеризуются кратковременной потерей сознания. В среднем данный вид судорог длится около 15 секунд. Среди причин атонических приступов выделяют черепно-мозговые травмы, опухолевые образования головного мозга, инсульты, инфекционно-воспалительные заболевания. Существуют следующие виды судорог:
На фоне атонических приступов возникает потеря сознания и падение. В некоторых случаях судороги могут выражаться подергиванием головы. После завершения припадка больные не помнят о случившемся.
Миоклонические судороги
Для миоклонических судорог характерны быстрые подергивания в различных частях тела. Приступ напоминает прыжки внутри туловища. Чаще всего мышечные сокращения возникают в области верхних и нижних конечностей, в верхней половине туловища. Миоклонические судороги могут проявляться при засыпании или пробуждении. Икота относится к числу данных приступов. Продолжительность судорог составляет несколько секунд. Миоклонические припадки не сопровождаются потерей сознания.
Признаки ночной эпилепсии
По статистическим данным, ночные приступы эпилепсии возникают в 30% случаев. Патологические признаки могут проявляться при засыпании, во время сна или в период пробуждения. Среди основных причин ночной эпилепсии выделяют следующие факторы:
Продолжительность приступа ночью может варьироваться от нескольких секунд до 5 минут. Чаще всего пациенты не помнят о произошедших судорогах. Некоторые могут описать испытываемые ощущения. Эпилепсия во сне сопровождается определенными характеристиками:
Ночная эпилепсия может приводить к совершению необдуманных действий. Пациенты во сне могут вставать на четвереньки или симулировать езду на велосипеде. Заподозрить наличие приступов можно по следующим косвенным симптомам:
Перечисленные симптомы имеют индивидуальный характер. У каждого пациента они могут проявляться с той или иной выраженностью. Поэтому ночные приступы эпилепсии считаются сложно диагностируемым заболеванием.
Признаки алкогольной эпилепсии
Данный вид эпилепсии возникает на фоне чрезмерного употребления алкоголя и считается крайней степенью отравления спиртосодержащими напитками. Судороги происходят в связи с необратимыми патологическими процессами в области головного мозга. Приступ эпилепсии на фоне алкогольного опьянения может быть связан со следующими состояниями:
Симптоматика алкогольной эпилепсии схожа с обыкновенной, однако она имеет некоторые особенности. Болезнь необязательно начинается с судорожного синдрома. Вначале могут появиться такие патологические признаки, как:
Последствиями алкогольной эпилепсии могут быть остановка дыхания и другие тяжелые состояния. Возможен летальный исход.
Первая помощь при эпилептических припадках
Правильно оказанная помощь при эпилептическом припадке может снизить риск развития травм и других осложнений. Она заключается в следующем:
Во время приступа возможно непроизвольное мочеиспускание или дефекация. Не стоит этого бояться. Данные симптомы считаются вариантом нормы. После приступа больные испытывают выраженную слабость и сонливость.
Пройти диагностику и лечение эпилепсии можно в Юсуповской больнице. В клинике работают лучшие неврологи и эпилептологи Москвы. Обследование осуществляется с использованием современного медицинского оборудования. Оно позволяет установить эпилепсию любого генеза. Каждому пациенту разрабатывается индивидуальный план лечения. Такой подход позволяет добиться стойкой ремиссии. Запись на консультацию осуществляется по телефону.
Судорожный синдром причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Дата публикации: 13.06.2018
Дата проверки статьи: 05.11.2018
Судорожный синдром — реакция организма на физические раздражители. У детей появляется внезапно. Подразумевает непроизвольное сокращение мышц. Симптоматика развивается при патологической активности нейронов. Для определения причины возникновения и составления курса лечения требуется записаться на консультацию к врачу.
Содержание статьи
Симптомы судорожного синдрома
Приступы характеризуются внезапным появлением:
Причины
Существует несколько причин развития синдрома:
Стадии развития судорожного синдрома
Выделяют несколько этапов прогрессирования судорог:
Разновидности
Судорожные приступы имеют разную продолжительность, причину возникновения и симптомы. Существует следующая классификация:
Парциальный судорожный синдром
Развивается при возбуждении нейронных клеток в головном мозге. В зависимости от присутствия угненетий сознания выделяют простую и сложную форму.
Простой судорожный синдром
Характеризуется отсутствием изменений сознания. Длится на протяжении нескольких минут. Подразумевает непроизвольные сокращения мышечной ткани верхних и нижних конечностей, тела, шеи. Во время припадка развиваются болезненные ощущения. Меняется восприятие мира, появляются ложные шумы, изменяется запах, вкус. Нарушается чувствительность кожных покровов.
Сложный судорожный синдром
Характеризуется нарушением сознания. Длительность — не более 120 секунд. Подразумевает потерю памяти о приступе, повторение однообразных действия.
Генерализованный судорожный синдром
Развивается при возбуждении нейронов на большом участке мозга. Парциальные судороги могут преобразоваться в генерализованную форму. Характеризуется утратой сознания.
Тонико-клонический судорожный синдром
Главный симптом — внезапная потеря сознания, тонические судороги подразумевают сокращение мышечных тканей туловища, сгибание верхних и нижних конечностей. Кожные покровы принимают синий оттенок. Возможно непроизвольное мочеиспускание. Длительность фазы не более 20 секунд. Клонические судороги длятся в течение 180 секунд, характеризуются ритмичными спазмами. Часто больной прикусывает язык. После приступа пациенты отмечают нарушенную координацию движений, потерю памяти на время припадка, тремор верхних конечностей.
Асбанс
Отличается небольшой продолжительностью — около 5 секунд. Характеризуется расширенными зрачками, потерей сознания. Больной не падает, продолжать находиться в том положении, в котором был до приступа. Во время припадка реакция на внешние раздражители отсутствует.
Миоклонический судорожный синдром
Редко серьезно воспринимается больным. Характеризуется непроизвольным сокращением мышечных тканей. Если во время припадка больной держал предмет в руке, он непроизвольно отбрасывает его. В остальном состояние пациента не изменяется.
Атонический судорожный синдром
Характеризуется обмороком, уменьшение тонуса мышечных тканей.
Эпилептический судорожный синдром
Характеризуется повторением приступов друг за другом, между припадками человек не приходит в сознание. Требует незамедлительной помощи врача.
Диагностика
Постановка диагноза возможна после комплексного обследования организма. Врач собирает анамнез, назначает прохождение инструментальных исследований. Рентгенография отображает преждевременное закрытие швов, гипертензию внутри черепа. Пневмоэнцефалография показывает нарушение кровотока. Исследуют кровь и спинномозговую жидкость больного. Используют электроэнцефалографию. При необходимости назначают компьютерную томографию. В сети клиник ЦМРТ для диагностики судорожного синдрома используют следующие методы:
Судорожный приступ (приступ насильственных движений)
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Приступы насильственных движений или «судорог» могут протекать с выключением сознания или на фоне изменённого состояния сознания. Они могут наблюдаться также при полностью сохранном сознании. По своему генезу насильственные движения могут носить эпилептический либо неэпилептический характер; иногда они приобретают вид крампи или тетанических спазмов, либо проявляются картиной психогенных припадков или пароксизмов психогенных гиперкинезов. На первый взгляд они часто производят впечатление «непонятного» синдрома. Диагноз облегчается, если двигательный рисунок насильственных движений носит типичный характер (например, фазы тонических и затем клонических судорог при типичном генерализованном эпилептическом припадке; дистонические спазмы в картине пароксизмальных дискинезий; тонические судороги в картине обморока; карпо-педальные спазмы при тетании или необычная пластика психогенных двигательных расстройств). Однако насильственные движения в приступе не всегда носят типичный характер (например, «салютные» припадки или другие постуральные реакции в картине сапплементарной эпилепсии или чисто тонические спазмы при пароксизмальных дискинезиях). В таких случаях важен анализ «синдромального окружения» насильственных движений, а также всех других особенностей заболевания в целом и его течения приобретает первостепенное значение. Чрезвычайно полезна видеорегистрация припадка для оценки его природы.
Основные формы «судорожных» приступов:
[1], [2], [3], [4], [5]
Эпилептический припадок
Типичные эпилептические припадки («стандартная клиническая модель судорожного генерализованного тонико-клонического припадка») характеризуются внезапным началом, короткой (чаще всего) продолжительностью, периодичностью возникновения, стереотипностью проявлений, наличием судорог в качестве основного манифестного знака, наличием фаз (тонической и клонической) в приступе, нарушением сознания. При правильном подборе препарата характерен лечебный эффект антиконвульсантов (в большинстве случаев). Однако иногда эпилептический припадок может протекать без типичных эпилептических фаз, без характерных генерализованных судорог и даже при сохранном сознании (например, некоторые варианты лобных эпилептических припадков). Эпилептическая активность на ЭЭГ обнаруживается также не всегда. Об эпилептической природе приступа говорят такие черты как наличие постиктальных изменений сознания и электроэнцефалограммы; реакция на депривацию сна, позволяющая выявить ЭЭГ-признаки эпилепсии; наличие характерных для иктального периода эпилепсии психосенсорных, аффективных и поведенческих проявлений, делающих диагноз эпилепсии несомненным. Иногда для подтверждения диагноза эпилепсии требуется полиграфическая регистрация ночного сна или более сложные методы регистрации биоэлектрической активности коры и подкорковых структур головного мозга. Дополнительным косвенным подтверждением эпилептической природы приступа является исключение других возможных причин приступа.
[6], [7], [8], [9], [10], [11]
Фебрильные судороги
Фебрильные судороги у детей являются вариантом эпилептических припадков и отражают повышенную судорожную готовность, указывая на риск появления в дальнейшем типичных эпилептических припадков (особенно при семейной отягощенности фебрильными судорогами и эпилепсией) с прогредиентным течением. Вероятность эпилепсии возрастает при высокой частоте фебрильных припадков и особенно при статусообразном их течении.
[12], [13], [14]
Пароксизмальные дискинезии
Выделяют шесть форм пароксизмальных дискинезии:
Кинезиогенные приступы провоцируются неподготовленным движением, вздрагиванием, началом ходьбы и т.п. В большинстве своём кинезиогенные приступы относятся к коротким (чаще всего 10-20 сек); они характеризуются высокой частотой припадков (иногда более 100 в день). Некинезиогенные приступы провоцируются эмоциональным стрессом, интеллектуальным напряжением, болью; часто они развиваются спонтанно без видимой причины. Некинезиогенные приступы в 100 % относятся к длительным (от 1 до нескольких часов); они возникают гораздо реже (от 1 в день до 1 в неделю или 1 в несколько недель). Выделена также особая форма приступов: её называют иногда «промежуточной», потому что их длительность составляет 5-30 минут, а сама атака провоцируется, строго говоря, не движением, а длительной физической нагрузкой.
Преобладающим элементом в структуре двигательных проявлений приступа являются дистонические спазмы и дистонические позы, но возможны тонические, хореические, миоклонические, баллистические или смешанные движения. Аналогичные приступы у некоторых пациентов развиваются только во время сна (гипногенная пароксизмальная дискинезия). Описаны спорадически и наследственные её формы. Эти приступы развиваются только в фазе медленного сна, могут быть еженощными и иногда наблюдаются до 10 и более раз за ночь.
Многие пациенты с пароксизмальными дискинезиями испытывают облегчение после приступа, так как хорошо знают, что какое то время приступа не будет (рефрактерный период).
Бытует ошибочное представление, что пароксизмальные дискинезии проявляются исключительно двигательными симптомами. Приступ обычно сопровождается беспокойством, тревогой, чувством страха. Перманентные эмоциональные расстройства характерны и для межприступного периода, что иногда затрудняет дифференциальную диагностику с психогенными двигательными расстройствами.
Все формы пароксизмальных дискинезий бывают первичными (спорадическим и наследственными) и вторичными. При первичных формах в неврологическом статусе очаговой неврологической симптоматики не выявляется. Возможные причины вторичных пароксизмальных дискинезий продолжают уточняться. Ещё недавно среди этих причин упоминалось только три заболевания: детский церебральный паралич, рассеянный склероз и гипопаратиреоз. Сегодня же этиология данного синдрома включает, помимо указанных причин, псевдогипопаратиреоз, гипогликемию, тиреотоксикоз, инфаркт мозга (в том числе при системной красной волчанке), транзиторные ишемические атаки, кровоизлияние в продолговатый мозг, артерио-венозную мальформацию, черепно-мозговую травму, энцефалит (в острой фазе), ВИЧ-инфекцию, ятрогенные (церукал, метилфенидат, цизаприд) и токсические (кокаин, алкоголь и др.) формы и некоторые другие причины (прогрессирующий супрануклеарный паралич, комплексный регионарный болевой синдром, повреждения спинного мозга). Возможно, круг этих заболеваний окончательно ещё не замкнулся и будет расширяться.
ЭЭГ во время приступа обычно заполнена двигательными артефактами; в тех же случаях, где запись ЭЭГ удаётся, в ней в большинстве случаев эпилептическая активность отсутствует. Характерно, что приступы, как правило, откликаются на противосудорожные препараты (клоназепам, финлепсин и др.).
Для диагноза важно умение распознавать типичные дистонические позы в конечностях, ЭЭГ исследование в межприступном периоде и, если возможно, в приступе. Иногда полезна видеорегистрация припадка.
По двигательному рисунку больные пароксизмальными дискинезиями напоминают чаще всего дистонию, а по пароксизмальному характеру её проявлений похожи на эпилепсию.
Для пароксизмальных дискинезий также характерно внезапное начало, короткая (чаще всего) продолжительность, периодичность возникновения, стереотипность проявлений, наличие «судорог» в качестве основного манифестного знака и, наконец, лечебный эффект антиконвульсантов. К тому же нередко у больных с пароксизмальными дискинезиями обнаруживают различные отклонения в ЭЭГ и даже очевидные эпилептические энцефалографические и/или клинические проявления в анамнезе пациентов или у членов их семей. Предложенные строгие критерии дифференциальной диагностики на основе ЭЭГ-регистрации самого приступа, к сожалению, не решили проблему, так как ЭЭГ во время приступа чаще всего отражает лишь двигательные артефакты, для преодоления которых требуется телеметрическая регистрация биоэлектрической активности. Чаще всего пароксизмальные дискинезии следует дифференцировать не с эпилепсией вообще, а с эпилепсией лобно-долевого происхождения, которая отличается тем, что лобные припадки часто не сопровождаются эпилептической активностью на ЭЭГ, протекают без нарушения сознания, характеризуются необычными двигательными проявлениями (так называемые «псевдо-псевдоприпадки», постуральные феномены в приступе и т.п.). В большинстве случаев клинический диагноз пароксизмальных дискинезий не вызывает особых затруднений, но встречаются наблюдения, когда дифференциальный диагноз с эпилепсией становится чрезвычайно трудным. Впрочем аналогичная ситуация возможна и при дифференциальном диагнозе с психогенными припадками.
Действительно, пароксизмальные дискинезий отличаются от эпилепсии целым рядом особенностей, многие из которых имеют принципиальное значение. В качестве таких особенностей можно перечислить:
Доброкачественный пароксизмальный тортиколлис младенцев наблюдается на первом году жизни и проявляется эпизодами наклона или ротации головы в одну сторону длительностью от 1 до 3 дней иногда с бледностью и картиной дисстресса. Указанная картины эпизодически повторяется до 3-6 раз в год. В дальнейшем у этих детей пароксизмальный тортиколлис эволюционирует в «доброкачественное пароксизмальное головокружение» или мигрень. В семейном анамнезе обычно имеет место мигрень.
Альтернирующая гемиплегия у детей начинается в возрасте от 3-х месяцев до 3-х лет и проявляется повторными атаками гемиплегии с чередующейся стороной паралича. Длительность атаки от нескольких минут до нескольких дней. Характерны также другие пароксизмальные проявления: дистония, хорея, возникающие также пароксизмально. Возможна билатеральная гемиплегия. Характерно улучшение состояния во время сна (гемиплегия исчезает во время сна и возвращается вновь в бодрствовании). Первые приступы могут быть либо гемиплегическими, либо дистоническим, либо сочетающими оба типа приступов. Атаки часто сопровождаются нистагмом. Для этих детей характерна также задержка умственного развития. Возможно присоединение спастичности, псевдобульбарного синдрома и мозжечковой атаксии.
Психогенные (конверсионные, истерические) припадки
Наиболее надёжными отличиями психогенных припадков от эпилептических является отклонение от стандартной модели моторного рисунка эпилептического приступа, отсутствие эпилептической активности на ЭЭГ в приступе, отсутствие замедления ритмов в постприступной ЭЭГ, отсутствие связи между частотой приступов и концентрацией антиконвульсантов в плазме крови. Как правило выявляются позитивные критерии диагностики психогенного расстройства и имеет место так называемая полисимптомная форма истерии.
Кроме того при подозрении на эпилепсию для исключения (или подтверждения) последней важен поиск других клинических и электроэнцефалографических подтверждений эпилепсии: провокация эпилептической активности 5-минутной гипервентиляцией, депривация сна с последующей регистрацией ЭЭГ, полиграфическая запись ночного сна (самый надёжный метод), видеорегистрация припадка с целью детального анализа двигательных проявлений приступа. Всегда полезно помнить, что для безошибочного распознавания природы приступа необходим учёт всех составляющих припадка, межприступного периода и болезни в целом. Для клинической диагностики наиболее информативными являются двигательные проявления припадка.
Судорожные обмороки
Судорожные обмороки иногда появляются у больных склонных к развитию обморочных состояний. Появление судорог во время обморока свидетельствует о глубине и длительности потери сознания. В таких случаях может иметь место значительное сходство обмороков и эпилепсии: потеря сознания, расширение зрачков, тонические и клонические судороги, обильное слюноотделение, недержание мочи и даже кала, постприпадочная слабость иногда с рвотой и последующим сном.
Обморок отличается от эпилепсии наличием предобморочного (липотимического) состояния в виде ощущений тошноты, звона в ушах, предчувствия неминуемого падения и потери сознания. Выделяют вазодепрессорный (вазовагальный, вазомоторный); гипервентиляционный синкоп; обморок, связанный с гиперчувствительностью каротидного синуса (синдром ГКС); кашлевой синкоп; никтурический, гипогликемический, ортостатические и некоторые другие типы обмороков. Во всех этих случаях больной перед потерей сознания испытывает ощущение дурноты, говорит о головокружении и предчувствии утраты сознания. Обмороки исключительно редки в горизонтальном положении и никогда не наступают во сне (в то же время они возможны при вставании с постели ночью). При любых вариантах ортостатической гипотензии и обмороков больной жалуется на несистемное головокружение и общую слабость. В диагностике обмороков важное значение имеет учёт ортостатического фактора в их генезе. У больных, страдающих обмороками, нередко выявляется склонность к артериальной гипотонии. Для уточнения характера обмороков необходимо также кардиологическое обследование с целью исключения кардиогенной природы обмороков. Определённое диагностическое значение имеет проба Ашнера, а также такие приёмы, как компрессия каротидного синуса, проведение пробы Вальсальвы, пробы 30-минутного стояния с периодическим измерением артериального давления и ЧСС, проведение кардиотестов для диагностики периферической вегетативной недостаточности.
Судороги при генерализованных тонико-клонических эпилептических припадках несколько отличаются от судорог при обмороках. При обмороках они часто ограничиваются изолированными подёргиваниями. Мышечные спазмы при обмороках начинаются с опистотонуса, что не имеет ничего общего с адверсивными припадками при височной эпилепсии.
Решающее значение имеют ЭЭГ-исследования; при этом неспецифические нарушения на ЭЭГ не говорят в пользу эпилепсии и не должны вводить врача в заблуждение. Применяют все способы провокации эпилептической активности на ЭЭГ.
[15], [16], [17]
Острый пароксизм гипервентиляции
Атака психогенной гипервентиляции приводит к развитию респираторного алкалоза с такими типичными симптомами как лёгкая головная боль, головокружение, онемение и покалывание в конечностях и в лице, зрительные нарушения, мышечные спазмы, сердцебиения, обморок (или эпилептический приступ). Такие больные нередко жалуются на стеснённость в груди, неспособность сделать глубокий вдох. Может наблюдаться аерофагия, способная привести к абдоминальным болям. На фоне диспноэ возможно появление дрожания и ознобоподобного гиперкинеза, а также тетанических судорог в конечностях. Таким больным иногда ставят ошибочный диагноз «диэнцефальной эпилепсии».
[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]
Тетания
Тетания отражает явную или скрытую недостаточность паращитовидных желез (гипопаратиреоз) и проявляется синдромом повышенной нервномышечной возбудимости. Явная форма наблюдается при эндокринопатии и протекает со спонтанными тетаническими мышечными судорогами. Скрытая форма провоцируется чаще всего нейрогенной гипервентиляцией (в картине перманентных или пароксизмальных психовегетативных расстройств) и проявляется парестезиями в конечностях и лице, а также избирательными мышечными судорогами («карпопедальные спазмы», «рука акушера»). Характерны эмоциональные и вегетативные расстройствами, а также другие симптомы психогенного заболевания (диссомнические, цефальгические и другие). В выраженных случаях может наблюдаться тризм и спазм других мышц лица, а также вовлечение мышц спины, диафрагмы и даже гортани (ларингоспазм). Выявляется симптом Хвостека и симптом Труссо-Бансдорфа и другие аналогичные симптомы. Характерен также низкий уровень кальция и повышение содержание фосфора в крови. Но встречается и нормокальциемическая тетания. Выявляется положительная ЭМГ-проба на скрытую тетанию.
Необходимо исключать заболевания паращитовидных желез, аутоиммунные процессы, психогенные расстройства нервной системы.
Ранняя дискинезия
[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35]
Приступы гемибаллизма при ишемических инфарктах или ТИА
Транзиторный гемибаллизм может наблюдаться в случаях ишемии, затрагивающей субталамическое ядро и проявляются транзиторной атакой крупноразмашистых хореических и баллистических движений на контралатеральной половине тела («гемибаллизм-гемихорея»). Гемибаллизм часто сочетается со снижение мышечного тонуса в поражённых конечностях. Вообще же этот синдром описан также при поражении хвостатого ядра, бледного шара, прецентральной извилины или таламических ядер (ишемические инфаркты, опухоли, артериовенозные мальформации, энцефалит, системная красная волчанка, ВИЧ-инфекция, ЧМТ, демиелинизация, туберозный склероз, гипергликемия, кальцификация базальных ганглиев, как побочный симптом леводопатерапии при болезни Паркинсона, как осложнение таламотомии).
[36], [37], [38], [39], [40], [41], [42], [43]
Транзиторная атаксия
Транзиторная атаксия может иногда имитировать преходящие гиперкинезы. Такая атаксия может быть ятрогенной (например, при лечении дифенином), при энцефалитах у детей, а также при некоторых наследственных заболеваниях (эпизодическая атаксия I типа, эпизодическая атаксия II типа, болезнь Хартнупа, болезнь мочи кленового сиропа, недостаточность пируват-дегидрогеназы). У взрослых причинами периодической атаксии могут быть лекарственная интоксикация, рассеянный склероз, транзиторная ишемическая атака, компрессионные поражения в области большого затылочного отверстия, интермиттирующая обструкция желудочковой системы.
Психогенные гиперкинезы
Для дифференциальной диагностики психогенных и органических гиперкинезов необходима
Для решения этих вопросов важен учёт всех нюансов клинической картины, а в самом гиперкинезе обязательно оценивается 4 фактора: двигательный рисунок, динамика гиперкинеза, а также его синдромальное окружение и течение заболевания.
Формальными критериями клинической диагностики любых психогенных гиперкинезов являются следующие: внезапное начало с явным провоцирующим событием; множественные двигательные расстройства; вариабельные и противоречивые двигательные проявления, флюктуирующие в течение одного осмотра; двигательные проявления не соответствуют известной органической синдромологии; движения нарастают или становятся более заметными, когда осмотр сфокусирован на поражённой части тела и, напротив, движения уменьшаются или прекращаются, когда отвлекается внимание; гиперэкплексия или чрезмерные стартл-реакции; патологические движения (гиперкинезы) откликаются на плацебо или суггестию, выявляются сопутствующие псевдосимптомы; двигательные расстройства устраняются психотерапией или прекращаются, когда больной не подозревает, что за ним наблюдают. К каждому отдельному психогенному гиперкинетическому синдрому (тремору, дистонии, миоклонусу и тд.) существуют и некоторые дополнительные уточняющие диагностические нюансы, на которых мы здесь не останавливаемся.
В качестве дифференциально-диагностических критериев не могут быть использованы такие особенности гиперкинеза, как изменение его выраженности под влиянием эмоциональных стимулов, смены уровня бодрствования, гипнотических внушений, амитал-натриевого растормаживания, приёма алкоголя, изменения позы тела или его частей, колебания выраженности гиперкинеза в виде «плохих» и «хороших» дней.
Кроме того в «эпизоды насильственных движений» можно также включить некоторые феномены, связанные со сном: доброкачественный ночной миоклонус (у младенцев), яктация («качания»), синдром беспокойных ног, периодические движения конечностей во время сна (и другие подобные синдромы). Близко стоит поведение при синдроме ночных страхов, сомнабулизме.
В эту же группу могут быть отнесены некоторые варианты стереотипии (а возможно и аффективно-респираторных припадков).