Припадки во сне у детей
Припадки во сне у детей
Следующая серия исследований взаимоотношения органического и функционального в происхождении эпилепсии была проведена уже у больных с начальной стадией эпилепсии, перенесших лишь несколько припадков. Хотя органическая симптоматика была зарегистрирована не менее чем у 69% больных, эпилептическая активность иа ЭЭГ отмечена лишь в 1/3 случаев.
В то же время почти у 100% больных выявлена вегетативно-сосудистая дисфункция, наличие которой свидетельствует о недостаточности интегративных церебральных механизмов. Обращает иа себя внимание то, что почти у половины больных отмечались нарушения сна, а у 1/3 — генерализованные неспецифические изменения на ЭЭГ.
Так, у больных с эпилепсией бодрствования преобладал гиперсннхронный тип ЭЭГ—необычное зональное распределение альфа-ритма, т. е. выраженность его и в передних отделах мозга, увеличение амплитуды н замедление ритма до нижних границ нормы. Это со всей очевидностью указывает на недостаточность активирующих влияний, что при наличии эпнлептогеииого поражения способствует формированию как эпилептического очага, так и эпилептической системы.
У больных эпилепсией сна в бодрствовании чаще наблюдался активированный тип ЭЭГ («плоская» ЭЭГ), что, видимо, затрудняло возникновение генерализованных припадков в этом функциональном состоянии.
Указанные изменения не могут быть следствием уже возникшей эпилепсии, поскольку обследовались больные, перенесшие всего несколько припадков. Результаты этой серии исследований дают основание утверждать, что важным фактором риска развития эпилепсии при наличии эпилептогенного поражения является изменение функционального состояния мозга—недостаточность активационных механизмов бодрствования или сна.
В связи с этим становится понятным, что возникновению первого или первых эпилептических припадков способствует срыв системы антиэпилептической зашиты под воздействием таких неблагоприятных влияний, как депривация сна, испуг (последнее нередко у детей), алкоголизация, а также других факторов, изменяющих функциональное состояние мозга.
Пароксизмальные нарушения в детском возрасте при эпилепсии
Пароксизмальные состояния в детском возрасте и прежде всего детские судороги могут быть фактором риска возникновения эпилепсии.
Проблема эта актуальна хотя бы потому, что судороги детского возраста, встречающиеся достаточно часто, всегда представляют большие диагностические сложности. Однако значимость указанной патологии этим не исчерпывается. Важнейшими ее аспектами являются потенциальное повреждающее воздействие на мозг я больший, чем в популяции, риск развития эпилепсии.
Как известно, судорожные припадки могут способствовать повреждению мозга в любом возрасте, однако у детей риск повреждающего действия судорог на мозг значительно возрастает. Это связано с большей потребностью детского мозга в энергетическом субстрате и кислороде, еще более возрастающей при повышении температуры тела.
Что касается риска развития эпилепсии, то имеются данные о накопленни в семьях больных эпилепсией детских судорог, а в семье страдающих детскими судорогами — эпилепсии. А. В. Утин (1982) в специальном обследовании убедительно показал, что у больных эпилепсией детские судороги наблюдаются в 9 раз чаще, а у родственников больных эпилепсией — в 2 раза чаще, чем в контрольной группе.
Судороги новорожденных. М. Dam и С. Kierboe (1982) определяют судороги новорожденных как вторично генерализованные пароксизмы первых месяцев жизии.
Семиология подобных судорог крайне разнообразна. Фактически они могут быть не только вторично генерализованными, но фокальными тоническими или клоническими. Степень выраженности судорожного компонента пароксизма также различна (судороги, жевательные и сосательные движения, апиоэ с легким тремором, тоническая девиация глазных яблок н др.).
Судороги новорожденных могут быть следствием перинатального поражения мозга, инфекционного (например, септического), соматической патологии, метаболических нарушений.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»
Припадки во сне у детей
Сегодня врачи рассматривают эпилепсию не только в виде болезни, для которой характерно проявление судорожных приступов. Эпилепсия изучается как заболевание, наносящее глобальный вред всему организму, вызывающее широкий спектр невралгических, соматических, психических расстройств и изменений. Чаще всего проявляется эпилепсия у детей, болезнь может появиться у новорожденного и подростка. Причин ее возникновения множество – от врожденных факторов до последствий травм. Каждая из них подвергается тщательному анализу для выявления формы эпилепсии, с которой довелось столкнуться.
Из всех страдающих заболеванием людей, эпилепсия у детей занимает 70% от общего количества, поэтому недуг по праву признается одним из лидирующих в педиатрической неврологии. Научно доказано, что чем раньше диагностирована проблема и начато лечение, тем успешнее и быстрее проявляется результат. Поскольку не каждый родитель способен определить эпилепсию у детей, взрослым необходимо знать основные симптомы болезни, которые должны их насторожить и стать веской причиной для похода к врачу.
Эпилепсия у детей – диагноз ставит врач
Родителям необходимо воздержаться от самостоятельной постановки диагноза даже в тех случаях, когда они точно уверены, что их ребенок страдает эпилепсией. Тем более, недопустимо самостоятельно определять необходимые для приема препараты, несмотря на то, что их списки и дозировка указаны в специализированной литературе. Для постановки точного диагноза необходимо посетить специалиста невролога или эпилептолога, рассказать ему о настороживших факторах, максимально подробно ответить на имеющиеся вопросы и пройти рекомендованное обследование.
Какие причины чаще всего заставляют заподозрить эпилепсию у детей и стать поводом для визита в клинику? В их числе:
Нужно помнить, что эпилепсия у детей встречается в 3 раза чаще, чем во взрослом возрасте. Если выявить болезнь на ранней стадии, то можно добиться ее полного излечения. Родители до последнего не хотят верить в то, что именно их ребенок столкнулся с заболеванием, однако следует сохранять спокойствие и постараться приложить все силы, чтобы избавить малыша от коварной болезни.
Формы эпилепсии у детей
По формам различают симптоматическую эпилепсию у детей, когда приступы вызваны структурными дефектами головного мозга (кровоизлияние, опухоль, киста), идиопатическую с наследственной предрасположенностью к возникновению заболевания (иногда и через несколько поколений), и криптогенную – с невыявленной причиной возникновения приступов. Ошибочно полагать, что эпилепсия у детей является приговором благополучию на всю оставшуюся жизнь. Сегодня медицина достигла больших высот в коррекции недуга. Выздоровление происходит в 70% случаев. Особенно характерно это, когда родители не затягивают обращение к врачу, не пытаются препятствовать назначенному лечению и соблюдают все рекомендации специалистов.
Признаки эпилепсии у детей – какими бывают приступы
Выявить эпилепсию у детей сложнее, чем во взрослом возрасте. У младенцев она часто похожа на простую двигательную активность. К тому же, болезни не всегда присущи судорожные симптомы. Да и единого заболевания эпилепсия не существует в природе. Это целый комплекс болезней с разными клиническими проявлениями, в составе которого можно отметить более 60 видов заболеваний. Все это затрудняет диагностику на ранних этапах. Однако общие проявления симптоматики все же есть:
Генерализованные приступы с судорогами сопровождаются кратковременным прерыванием дыхания и резким напряжением мышечного корсета. При этой форме эпилепсии у детей возникают судороги, которые длятся от 10 секунд до 15 минут. Их продолжительность может быть разной. Во время приступа может произойти непроизвольное мочеиспускание и дефекация, так как следующее за напряжением резкое расслабление мышц создает все предпосылки для этого. После окончания приступа ребенок засыпает, поэтому очень важно дать ему покой и предоставить время на естественное восстановление организма.
Генерализованные приступы без судорог, иначе именуемые абсансами протекают не так заметно. Заподозрить эпилепсию у детей с абсансами сложнее, так как во время приступа ребенок просто замирает, погружается в состояние задумчивости и непродолжительного ступора. Взгляд у него становится пустым, иногда проявляется подергивание век, запрокидывание головы назад. Пытаясь привлечь внимание ребенка в этот момент, вы столкнетесь с полным отсутствием реакций с его стороны. Такое состояние длится не более 20 секунд, поэтому часто принимается родителями за обычную рассеянность. По окончании приступа малыш возвращается к прерванному занятию, словно ничто его не отвлекало. Абсансами характеризуется эпилепсия у детей с 5-6 лет. При этом девочки больше подвержены этой форме заболевания, чем их ровесники мальчики. Болезнь такого типа фиксируется у них в два раза чаще. Продолжается абсансная эпилепсия у детей до полового созревания. Затем дисбаланс гормонального фона становится причиной прекращения болезни или ее перехода в иную форму.
Атонический приступ проявляется резкой потерей ребенком сознания, похожим на обморок. При повторении подобного состояния обращение к врачу должно быть незамедлительным.
Детские спазмы характерны для малышей 2-3 лет. К достижению пятилетнего возраста они проходят или переходят в иную форму. Проявляются спазмы в непроизвольных движениях, когда ребенок прижимает руки к груди., наклоняет голову или тело вперед, выпрямляет неестественно ноги. Иногда проявление выражено в неестественном продолжительном кивании головой.
Другими признаками наличия заболевания могут стать:
Не стоит бить тревогу при единичных признаках, обозначенных выше. Но если симптомы повторяются с определенной периодичностью, то стоит обратиться к неврологу, чтобы исключить эпилепсию у ребенка или подтвердить диагноз и вовремя назначить лечение. Специалист проведет визуальный осмотр, назначит электроэнцефалографию, магнитно-резонансную или компьютерную томографию.
Следует пройти рекомендованные врачом анализы, так как одним из признаков наличия эпилепсии у детей является недостаток определенных микроэлементов в организме. Впервые об этом заявил невролог Андрэ Барбуа в 1973 году. Он отметил, что недостаток в организме цинка и магния может спровоцировать судорожный приступ. Даже если этот недостаток является лишь временным. Для диагностирования уровня микроэлементов в крови необходимо сдать анализы в специализированной лаборатории. На их основании врач может сделать соответствующие выводы при назначении лечения.
Лечение эпилепсии у детей – методы коррекции
Очень важно определить первопричину эпилепсии у детей, чтобы иметь возможность назначить грамотное и целенаправленное лечение болезни. В фармакологии существует большое количество препаратов, имеющих противосудорожное действие. Каждое лекарство эффективно при той или иной форме эпилепсии. Нет единой лекарственной формы, одинаково результативной для всех больных.
Антиконвульсивные средства назначаются чаще всего при проявлении нескольких приступов, после чего в 30% случаев наблюдается незамедлительный результат. При тяжелых формах течения болезни происходит снижение частоты и интенсивности ее проявления. Врач начинает выписывать прием препарата с малой дозы, постепенно увеличивая ее, если не достигается запланированный терапией эффект. Родителям следует быть готовыми к тому, что эпилепсия у детей может лечиться от нескольких месяцев до нескольких лет. Ожидать быстрого избавления от болезни не стоит, в некоторых случаях она может присутствовать в жизни человека десятилетиями. Важно не опускать руки и верить в благополучный исход, так как внутреннее состояние и вера в победу служат серьезным подспорьем в активизации защитных сил организма.
За чем скрывается эпилепсия: когда вы не знаете, что ребенок болеет
Вы думаете, что эпилепсия — это судороги, потеря сознания и пена изо рта?
На самом деле так происходит не всегда. Специалисты Международной противоэпилептической лиги выделяют более 30 видов эпилептических приступов, каждый из которых проявляется по-разному. Из-за этого болезнь может оставаться незамеченной до тех пор, пока не приведет к нарушениям в работе организма и развитии ребенка.
Необоснованные перепады настроения, беспокойный сон, головные боли — все это поводы обратиться к неврологу, согласно рекомендациям специалистов Американского фонда эпилепсии. За чем еще могут скрываться приступы эпилепсии? Когда пора бить тревогу? Что нужно знать о болезни, чтобы вовремя помочь своему ребенку?
Что такое эпилептический приступ и почему он происходит
Неврологи сравнивают эпилептический приступ с электрическим штормом в головном мозге.
По данным Американского фонда эпилепсии, основными причинами такого приступа могут быть:
Все это может привести к развитию эпилепсии — хронического заболевания, при котором приступы происходят постоянно, с определенной частотой. Основная опасность состоит в том, что во время каждого приступа некоторое количество нейронов погибает. Они не восстанавливаются, поэтому сохранить здоровье ребенка можно только при своевременной диагностике и правильном лечении.
Один приступ — это не всегда эпилепсия. В некоторых случаях он может быть реакцией организма на высокую температуру или аллергию. Специалисты Всемирной организации здравоохранения подсчитали, что такое случается примерно у 10% людей. В любом случае, чтобы быть уверенными в здоровье своего ребенка, стоит обратиться к неврологу и пройти обследование.
Всемирная противоэпилептическая лига, как основной метод диагностики эпилепсии, выделяет — электроэнцефалографию. Она записывает электрическую активность головного мозга и позволяет обнаружить даже небольшие приступы, которые не имеют внешних проявлений. Эпиактивность не всегда удается быстро обнаружить. Она может проявляться в конкретное время суток или при определенных обстоятельствах, поэтому существуют различные виды ЭЭГ с переходом в сон и даже многосуточный мониторинг. Особенно важно, чтобы исследование проводилось не 15 минут, а как минимум несколько часов и фиксировало состояние ребенка во сне. На фоне общего расслабления нервной системы в этот период любые всплески электрической активности становятся более заметными.
Как выглядит приступ эпилепсии у ребенка
Как мы уже говорили, во время приступа эпилепсии не всегда происходят судороги. Все зависит от расположения скопления патологических нейронов (эпилептического очага) и количества полушарий, подверженных приступу.
Что важно знать родителям, по мнению неврологов Американского фонда эпилепсии
При эпилептическом приступе особенно важно обращать внимание на все его симптомы. Ваше описание того, как выглядит приступ эпилепсии у ребенка, поможет неврологу точно определить форму заболевания, а значит и подобрать верное лечение. Если произошел первый эпизод, необходимо записать время и все его особенности:
Врачу необходимо рассказать, принимает ли ребенок какие-либо препараты, когда он получал прививки, есть ли аллергия. Важно вспомнить, если подобные случаи происходили у кого-то из родственников. Все это позволит поставить точный диагноз.
Какие приступы эпилепсии могут случаться у детей (по данным Всемирной противоэпилептической лиги)
Приступы, которые затрагивают оба полушария головного мозга, называются генерализованными. Они могут быть:
Существует группа эпилептических приступов, которые возникают только в определенном участке мозге и не распространяются на 2 полушария. Они называются фокальными или парциальными. Симптомы каждого из них зависят от того, где именно расположен эпилептический очаг. Так, приступ височной эпилепсии начинается с того, что ребенок замирает и не реагирует на внешние раздражители. Затем он начинает автоматически повторять определенную последовательность действий, например, расстегивает и застегивает пуговицы на одежде. Через несколько минут он останавливается, чувствует себя дезориентированным и может не понимать, где находится.
Довольно часто парциальным приступам эпилепсии предшествует аура — определенные физические или психологические ощущения. Они также дают информацию о месте расположения эпилептического очага. При височной эпилепсии у ребенка могут возникать слуховые галлюцинации, звон в ушах, определенный запах или вкус во рту. Если очаг расположен в лобной доле, ребенок жалуется на затрудненное дыхание или сильную жажду, если в области затылка — на появления пятен или огней перед глазами.
Приступы, похожие на эпилепсию: с чем можно спутать болезнь
В большинстве случаев приступ эпилепсии можно спутать с истерией, которая является расстройством психики, а не заболеванием нервной системы. Так утверждает профессор Антонио Русси, топовый эпилептолог Европы, который принимает пациентов в клинике Текнон в Барселоне (Испания). Истерия также проявляется в виде перепадов настроения, нарушений речи и зрения, потери сознания, паралича конечностей, судорожных приступов.
Пароксизмальные нарушения сна у детей
П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт
Диагностика и лечение эпилепсий у детей
— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.
ВВЕДЕНИЕ
Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.
Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:
2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.
3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.
4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.
Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).
В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).
В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ
Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.
Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).
Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:
Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.
Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:
Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).
Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.
Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».
Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).
Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.
Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).
Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).
ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Височные эпилепсии
Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):
Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).
Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).
Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).
Лобные эпилепсии
Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).
Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).
Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).
Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.
При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.
ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна
Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).
В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).
При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).
Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.