Приступы во сне как эпилепсия
Институт детской неврологии и эпилепсии
ИДНЭ (с 2006 года), ИДВНЭ (с 2016 года), ЦЗиР (с 2017) и ОЦМУ (с 2019) им. Святителя Луки
Эпилепсия и сон
Эпилепсия — это заболевание головного мозга, проявляющееся повторными непровоцируемыми приступами с нарушением двигательных, чувствительных, вегетативных или мыслительных функций. Приступы могут возникать в любое время суток, однако, у некоторых пациентов они приурочены ко сну. Выделяют даже отдельный вариант — эпилепсия сна. При этом приступы протекают только в ночное время. Особенно характерно для данных пациентов возникновение приступов при засыпании, пробуждении или в бодрствовании, сразу после просыпания. Этот тип эпилепсии бывает достаточно сложно диагностировать, так как часто нет свидетелей приступов, если пациенты спят одни в комнате.
У некоторых пациентов ночные приступы начинаются с ауры в виде внезапного пробуждения, «хлюпающих» звуков; может возникнуть дрожь всего тела, появиться головная боль, рвота, насильственный поворот головы и глаз в сторону, судороги отдельных частей тела, перекос лица, слюнотечение, нарушение речи. Иногда пациенты садятся или встают на четвереньки, совершает «педалирующие» движения, напоминающие езду на велосипеде. Приступ в среднем длится от 10 секунд до нескольких минут. Некоторые больные сохраняют память во время приступов и могут их описать. Косвенными признаками произошедшего ночью приступа являются: прикус языка и десен, наличие пены с кровью на подушке, непроизвольное мочеиспускание, боли в мышцах, ссадины и синяки на коже. После приступа пациенты могут проснуться на полу.
Есть и еще одна проблема у больных эпилепсией, связанная со сном. Сон — это неотъемлемый процесс нашей жизни, во время которого весь организм, включая нервную систему, отдыхает. У большинства пациентов, страдающих эпилепсией, сокращение сна (депривация) может привести к возникновению и учащению приступов. К депривации сна относятся поздний отход ко сну, частые ночные пробуждения, необычно раннее пробуждение. Особенно опасен систематический поздний отход ко сну, а также эпизодический отказ от сна (например, в связи с ночными дежурствами или «вечеринками»). Это приводит к истощению нервной системы и уязвимости нервных клеток головного мозга с повышением судорожной готовности. Опасны также путешествия со «сбиванием» ритма сон-бодрствование. Для больных эпилепсией нежелательна смена часовых поясов, более чем на 2 часа.
Внезапное резкое «насильственное» пробуждение (например, по звонку будильника в раннее время) также может провоцировать появление эпилептических приступов.
Не следует забывать, что во время сна могут возникать и другие клинические проявления, не имеющие никакой связи с эпилепсией. Это ночные страхи, кошмары, снохождение и сноговорение, недержание мочи и другие. Ночные страхи особенно часто путают с эпилептическими пароксизмами. При этом ребенок внезапно садится, плачет, кричит, отмечаются потоотделение, расширение зрачков, озноб. Он не реагирует на обращение родителей, отталкивает их; на лице гримаса ужаса. Минут через пять ребенок успокаивается и засыпает. События ночи после пробуждения забываются. В отличие от эпилепсии, судорог никогда не бывает.
У большинства детей и молодых взрослых при засыпании время от времени отмечаются единичные мышечные подергивания, сопровождающиеся ощущением падения и прерывающие начинающийся сон. Эти подергивания (доброкачественный миоклонус сна) обычно мгновенны, аритмичны и асинхронны, малой амплитуды. Лечения не требуется.
Нарколепсией называется состояние, сопровождающееся внезапными эпизодами засыпания в дневное время. Это редкое заболевание. Оно не сопровождается эпилептиформными изменениями на ЭЭГ.
Если возникло подозрение на наличие ночных приступов, необходимо провести обследование, особенно важно — ЭЭГ сна и ночной видео-ЭЭГ мониторинг, которые нередко проводятся после пробы с депривацией сна. Это имеет значение для установления правильного диагноза и выбора лечения. К сожалению, многие пациенты с ночными приступами отказываются от приёма антиэпилептических препаратов. Это очень серьезная ошибка. С одной стороны, отказ от терапии при эпилепсии может привести к прогрессированию заболевания и учащению приступов. С другой, — ни в одном случае врач не даст гарантии, что приступы, возникая многие годы только ночью, при отсутствии адекватного лечения, не появятся и в дневное время.
Эпилепсия и сон
Приступы эпилепсии во сне характерны примерно для 30% людей, страдающих этим заболеванием1. При этом припадок может произойти и в другое время, но в основном приступы случаются вечером, ночью или утром при пробуждении.
Причины «ночной эпилепсии»
Почему вероятность возникновения судорог в ночное время довольно высока? Все дело в том, что во сне мозг не прекращает свою работу, в нем продолжают происходить различные биохимические процессы. Изменяется возбудимость клеток нервной ткани, меняется алгоритм их работы, происходит рассинхронизация деятельности различных процессов. Все это влияет на общее состояние мозга, а, значит, и на его судорожную готовность2.
Сон делится на две фазы: быструю и медленную, и в каждой из фаз работа мозга имеет свои особенности2:
Если быстрая фаза сна укорачивается, то препятствий для распространения электрических импульсов на все области мозга становится меньше, и порог судорожной активности снижается. В этом заключается одна из причин «ночной эпилепсии»3.
Депривация сна также приводит к повышению вероятности увеличения частоты припадков эпилепсии. Когда человеку мешают спать, им овладевает сонливость, сходная с медленной фазой сна. В сонливом состоянии патологическая электрическая активность мозга также возрастает3.
Приступы могут быть спровоцированы и другими проблемами со сном. У одних больных припадок может случиться после единственной бессонной ночи, у других — после некоторого периода, когда человек испытывал явный недостаток сна. У третьих приступы могут стать чаще и острее из-за нарушения режима сна. Патологическая активность мозга может наступать также из-за резкого пробуждения, переедания, а также вследствие приема успокаивающих препаратов4.
Виды «ночной эпилепсии»
Приступы эпилепсии во время сна могут происходить в разные промежутки времени. Так, у больных идиопатической генерализованной эпилепсией судороги чаще всего бывают при засыпании или пробуждении, в момент изменение индекса эпилептиформной активности. Нарушения сна вызывают у таких больных нарастание возбуждения и повышение вероятности приступа. Больные с фокальными формами эпилепсии чаще страдают от припадков в фазе медленного сна3.
Эпилептическая энцефалопатия с электрическим эпилептическим статусом в фазе медленного сна называется ESES-синдромом. При такой форме заболевания ночные приступы могут быть как фокальными, так и генерализованными, также возможны приступы в дневное время.
ESES синдром у детей может быть самостоятельной формой эпилепсии, а может проявляться при роландической эпилепсии5. В этом случае говорят о синдроме псевдо-Леннокса или атипичной роландической эпилепсии. Припадки при такой форме очень часты, в особенности сразу после пробуждения. Вторично возникают генерализованные приступы, и они напрямую связаны с состоянием сна6. Это очень тяжелая форма заболевания, приводящая к затруднению в обучении.
Когда говорят об эпилепсии во сне у взрослых или о ночной эпилепсии у детей, чаще всего имеют в виду аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. При этом виде эпилепсии приступы случаются преимущественно ночью, иногда до пяти раз за ночь. Провоцируются они как нарушениями сна, так и изменениями погоды, физическими нагрузками, эмоциональным напряжением, гормональными всплесками в организме. Лечение этой формы проводится медикаментозно, но приблизительно в трети случаев она оказывается резистентной к фармакологическим препаратам3.
Симптомы «ночной эпилепсии»
Симптомы, характерные для некоторых видов эпилепсии, преимущественно проявляющей себя ночными приступами, как у детей, так и у взрослых могут быть различными. Это в первую очередь судороги, гипермоторные движения, тонические(выгибания) и клонические (сокращения мышц) приступы, повторяющиеся движения. Кроме того, приступы, например, аутосомной ночной лобной эпилепсии могут сопровождаться снохождением, больной может испытывать страх, начать говорить во сне3.
Все эти проявления могут выступать в различных сочетаниях, что приводит порой к путанице при постановке диагноза, поскольку нарушения сна, внешне похожие на проявления эпилепсии, могут возникать и при других проблемах с центральной нервной системой.
Отличия «ночной эпилепсии» от других видов расстройств сна
Прежде, чем начинать лечение, необходимо убедиться, что диагноз поставлен верно, и причина заболевания точно установлена.
С чем же можно спутать ночную эпилепсию3?
В первую очередь это могут быть:
Возможно также сходство с некоторыми другими болезненными состояниями.
Все перечисленные выше состояния напоминают синдром ESES, и требуют лечения, но сходство между ними внешнее, и каждое требует индивидуального подхода в терапии.
Профилактика приступов «ночной эпилепсии»
Лечение приступов во сне проводится как медикаментозно, так и с помощью установления правильного режима сна и бодрствования, исключения провоцирующих факторов. Страдающим подобными заболеваниями приходится учитывать их специфику не только в повседневной жизни, но даже в выборе сферы деятельности. Так, нельзя сокращать время сна, прерывать ночной сон, подниматься слишком рано. Поэтому профессии, связанные с работой по смещенному графику, ранними пробуждениями, ночными дежурствами больным эпилепсией с ESES синдромом противопоказаны, так как они ведут к истощению нервной системы и повышению судорожной готовности мозга.
Тот же эффект может вызвать смена часовых поясов, так что путешествовать больным людям необходимо с осторожностью, избегая резкой смены часовых поясов, и не допуская переезда более чем на два часовых пояса единовременно7.
В том случае, если у ребенка или взрослого появились ночные приступы, внешне похожие на эпилептические припадки, необходимо тщательное обследование и постановка диагноза, чтобы немедленно начать лечить заболевание. Нужно помнить: чем раньше начать лечение, тем лучший результат может быть достигнут.
Важное значение для больных с «ночной» формой эпилепсии имеет сон, его глубина и продолжительность. Считается, что взрослый человек должен спать 7–8 часов в сутки и этого достаточно для восстановления сил. Однако важно иметь в виду, что под правильным режимом понимается не только количество, но и качество сна. Людям, испытывающим проблемы со сном, могут помочь некоторые простые правила8:
Меры безопасности при «ночной эпилепсии»
У некоторых людей, страдающих эпилепсией, приступы «привязаны» ко сну: они происходят или во время засыпания, или во время сна, или при пробуждении. Как правило, в это время человек особенно беспомощен, и находится один в помещении. В результате им могут быть получены травмы или даже увечья, если во время приступа он будет контактировать с острыми углами мебели или какими-то другими опасными предметами. В этом случае необходимо максимально обезопасить себя, для чего сделать следующее9:
ДАННЫЙ МАТЕРИАЛ НЕ ЗАМЕНЯЕТ КОНСУЛЬТАЦИЮ ВРАЧА
Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне
Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне
Эпилептические приступы по отношению ко времени суток могут быть: только ночными приступами, преимущественно ночными, приступы в любое время суток, только дневные. Характерное время приступов эпилепсии во сне: при засыпании или при пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании или лишении сна (депривации сна).
Выделяют ряд терминов, относящихся к событиям, связанным со сном :
эпилептические приступы, связанные со сном;
приступы при засыпании (при пробуждении, на фоне депривации сна);
пароксизмы во сне неэпилептического генеза;
парасомнии (сомнамбулизм = снохождение, сомнилаквия = сноговорение);
доброкачественный миоклонус при засыпании и другие варианты.
Так много терминов, относящихся к ночным приступам, говорит о вариабельности проявлений во сне, о высокой частоте пароксизмов, о сложности диагностики. Возможны сочетания нескольких этих и других нарушений при эпилепсии и без неё.
Ночная эпилепсия причины
Вероятность возникновения приступов эпилепсии во сне определяется физиологией сна. Узнаем, что происходит в коре головного мозга при эпилепсии во сне.
Во время сна меняется возбудимость нервных клеток, работа их становится асинхронной.
Сон может нарушаться при эпилепсии, чаще при фокальных формах.
На ЭЭГ во время эпиприступов отмечается усиление или нарастание индекса эпиактивности в фазу медленного сна.
В фазу сна быстрого движения глаз – отмечается нарушение синхронности биоэлектрической активности. За счёт асинхронности разрядов в фазу сна быстрого движения глаз идёт подавление распространения разрядов на другие отделы мозга.
При нарушении фаз сна, с укорочением фазы сна быстрого движения глаз отмечается возбудимость, а на ЭЭГ усиление распространения разрядов, что иногда называют термином снижение порога судорожной готовности.
При депривации сна возникает повышенная сонливость, что способствует засыпанию во время записи ЭЭГ. При записи электроэнцефалограммы во время сна с большей вероятностью удается выявить патологическую активность.
Кроме депривации (лишения) сна провоцировать эпиактивность могут насильственное пробуждение, сытная еда, некоторые медикаменты (легкие седативные препараты).
Генерализованные эпилепсии и сон
При идиопатических генерализованных эпилепсиях депривация сна стимулирует эпиактивность и увеличивает вероятность эпиприступа.
Приступы чаще возникают при засыпании или пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании.
Так, в первые 15 минут – 1 час после подъёма у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсии отмечаются эпиприступы: миоклонии (чаще по типу подергиваний в руках) или, особенно при неэффективной терапии, генерализованные тонико-клонические приступы.
Эпилепсия во сне ЭЭГ
Ночные приступы при эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна могут быть в виде: фокальных моторных приступов во время сна, генерализованных тонико-клонических приступов. Возможны также и дневные приступы как фокальные, так и генерализованные.
Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия меньше зависит от циклов сон-бодрствование. При этой форме эпилепсии эпилептиформная активность и эпиприступы могут быть в любое время суток с равной вероятностью.
Фокальные эпилепсии и сон
При фокальных эпилепсиях приступы чаще возникают во время сна, в любой из фаз фазе сна, но чаще во время стадии медленного сна.
При симптоматической височной эпилепсии, эпиактивность чаще выявляется во время медленного сна, а приступы чаще дневные.
Ночная эпилепсия симптомы
При аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии отмечаются такие ночные приступы :
приступы при внезапном ночном пробуждении, могут быть короткими, иногда пропускаются пациентами, могут быть с криком, аффектом (испугом);
приступы гипермоторные (высокоамплитудные, вычурные движения), тонические (вытягивания, выгибания), клонические (резкие сокращения мышц конечностей, туловища), состоящие из циклических движений (боксирование, педалирование) или толчков;
ночные приступы, похожие на снохождения, сопровождающиеся страхом (например, вскакивает с кровати, бежит, озирается, кричит, говорит членораздельные фразы);
могут быть различные сочетания этих приступов во сне.
Особенности симптомов аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии:
семейный анамнез по эпилепсии отягощен (у родственников есть случаи эпилепсии или парасомний);
начало эпилепсии в пубертатном возрасте (10-14 лет);
могут быть только ночные приступы или преимущественно во время сна с редкими дневными;
приступы частые, могут быть каждую ночь по 1-5 приступов за ночь;
провокатором приступа служит эмоциональные и физические нагрузки, изменение погоды, менструация, нарушения режима сна;
« Ночная эпилепсия взрослых », « Ночная эпилепсия у детей », « эпилепсия во сне » – так пациенты чаще называют именно Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Такая эпилепсия может начинаться в любом возрасте: в детском и во взрослом. У 30% пациентов она устойчива к противоэпилептическим препаратам, поэтому может продолжаться в течение всей жизни пациентов. От применения политерапии этой формы удается добиться лишь незначительное снижение силы, частоты и продолжительности ночных приступов эпилепсии.
Эпилепсия во сне или нарушение сна
Как отличить ночные приступы, являются ли приступы проявлением эпилепсии во сне или это нарушение сна?
Дифференциальный диагноз пароксизмальных событий во сне
Ночные приступы могут быть короткими, и не сопровождаться эпилептиформными ЭЭГ разрядами, то эти нарушения не эпилептического генеза, относятся чаще к разряду парасомний.
Нарушения сна часто привязаны к определенным стадиям сна и имеют характерную клиническую картину.
На приёме эпилептолога встречаются и такие варианты, когда у пациента есть ночные приступы и эпиактивность, но это не эпилепсия.
Приведём клинический пример приступов во сне, сопровождающихся эпилептиформной активностью на ЭЭГ, но не относящихся к эпилепсии.
Чем отличаются ночные приступы эпилепсии от парасомний :
парасомнии чаще возникают в раннем детстве (с 1-3 лет до 12 лет), а ночные эпилептические приступы развиваются позднее и могут начаться в любом возрасте;
парасомнии более длительные (в среднем длительность 5-30 минут) по сравнению с ночными эпиприступами (в среднем длительность 20 секунд – 5 минут);
парасомнии более вариабельны, эпиприступы во сне более стереотипны (похожи друг на друга);
парасомнии постепенно прекращаются самостоятельно или на фоне седативной терапии к 12 годам; эпиприступы во сне отвечают только на противоэпилептическую терапию;
после парасомний редко наблюдается дневная сонливость, а после ночного приступа эпилепсии вялость, сонливость, «разбитость».
С чем можно спутать ночную эпилепсию?
Нарушения сна, похожие на эпилепсию во сне:
Парасомнии (сомнамбулизм, ночные страхи, пробуждения со «спутанностью»).
Ритмические двигательные акты во сне (доброкачественный миоклонус сна, непроизвольные движения конечностей, бруксизм = скрежетание зубами).
Энурез (ночное недержание мочи).
Нарушение ритма дыхания во сне (апноэ сна, в том числе физиологическое апноэ у детей, абструктивное апноэ у взрослых).
Движения во время фазы сна быстрых движений глаз.
Автоматизмы во сне (качания, яктации).
Ночной «паралич» (или ночное «опьянение»).
Какие формы эпилепсии часто пропускают, а лечение проводят как неэпилептические нарушения во сне:
Клинические проявления при этих фокальных эпилепсиях схожи с нарушением сна неэпилептического генеза. Но ещё и в диагностике возникает сложность: при проведении ЭЭГ, в том числе ЭЭГ сна с депривацией сна, далеко не всегда можно выявить наличие эпиактивности. Данные МРТ головного мозга тоже не всегда могут выявить морфологический дефект.
Для точной диагностики эпилепсии во сне следует:
тщательно собирать анамнез,
изучить жалобы с подробным описанием приступов,
настоятельно рекомендовать пациентам сделать видеозапись приступов во сне и продемонстрировать на приёме врача,
проведение неврологического осмотра;
ЭЭГ с депривацией сна с записью сна, при возможности и необходимости запись видео ЭЭГ мониторинга;
МРТ головного мозга;
индивидуально, по показаниям проводить другие диагностические методы (биохимический анализ, консультация отоларинтолога, генетика и прочие).
В сложных случаях назначаем пробное лечение противоэпилептическими препаратами и оцениваем эффект от терапии.
А иногда, когда есть явные сомнения в правильности диагноза эпилепсия, в условиях стационара следует отменить ранее назначенные противосудорожные; и сделать заключение по эффекту от отмены.
Итак, из всего разнообразия и сложности темы ночной эпилепсии отметим, что около трети пациентов с эпилепсией имеют приступы во сне; ночные приступы могут быть проявлениями разных форм эпилепсии, чаще идиопатической генерализованной у детей или фокальных (височных и лобных) эпилепсий; ночные приступы могут быть как проявлением эпилепсии, так и нарушением сна неэпилептического генеза.
Важно помнить, что при любых приступах во сне надо обратиться к врачу неврологу для уточнения диагноза и своевременной помощи.
Приступы во сне как эпилепсия
Следующая серия исследований взаимоотношения органического и функционального в происхождении эпилепсии была проведена уже у больных с начальной стадией эпилепсии, перенесших лишь несколько припадков. Хотя органическая симптоматика была зарегистрирована не менее чем у 69% больных, эпилептическая активность иа ЭЭГ отмечена лишь в 1/3 случаев.
В то же время почти у 100% больных выявлена вегетативно-сосудистая дисфункция, наличие которой свидетельствует о недостаточности интегративных церебральных механизмов. Обращает иа себя внимание то, что почти у половины больных отмечались нарушения сна, а у 1/3 — генерализованные неспецифические изменения на ЭЭГ.
Так, у больных с эпилепсией бодрствования преобладал гиперсннхронный тип ЭЭГ—необычное зональное распределение альфа-ритма, т. е. выраженность его и в передних отделах мозга, увеличение амплитуды н замедление ритма до нижних границ нормы. Это со всей очевидностью указывает на недостаточность активирующих влияний, что при наличии эпнлептогеииого поражения способствует формированию как эпилептического очага, так и эпилептической системы.
У больных эпилепсией сна в бодрствовании чаще наблюдался активированный тип ЭЭГ («плоская» ЭЭГ), что, видимо, затрудняло возникновение генерализованных припадков в этом функциональном состоянии.
Указанные изменения не могут быть следствием уже возникшей эпилепсии, поскольку обследовались больные, перенесшие всего несколько припадков. Результаты этой серии исследований дают основание утверждать, что важным фактором риска развития эпилепсии при наличии эпилептогенного поражения является изменение функционального состояния мозга—недостаточность активационных механизмов бодрствования или сна.
В связи с этим становится понятным, что возникновению первого или первых эпилептических припадков способствует срыв системы антиэпилептической зашиты под воздействием таких неблагоприятных влияний, как депривация сна, испуг (последнее нередко у детей), алкоголизация, а также других факторов, изменяющих функциональное состояние мозга.
Пароксизмальные нарушения в детском возрасте при эпилепсии
Пароксизмальные состояния в детском возрасте и прежде всего детские судороги могут быть фактором риска возникновения эпилепсии.
Проблема эта актуальна хотя бы потому, что судороги детского возраста, встречающиеся достаточно часто, всегда представляют большие диагностические сложности. Однако значимость указанной патологии этим не исчерпывается. Важнейшими ее аспектами являются потенциальное повреждающее воздействие на мозг я больший, чем в популяции, риск развития эпилепсии.
Как известно, судорожные припадки могут способствовать повреждению мозга в любом возрасте, однако у детей риск повреждающего действия судорог на мозг значительно возрастает. Это связано с большей потребностью детского мозга в энергетическом субстрате и кислороде, еще более возрастающей при повышении температуры тела.
Что касается риска развития эпилепсии, то имеются данные о накопленни в семьях больных эпилепсией детских судорог, а в семье страдающих детскими судорогами — эпилепсии. А. В. Утин (1982) в специальном обследовании убедительно показал, что у больных эпилепсией детские судороги наблюдаются в 9 раз чаще, а у родственников больных эпилепсией — в 2 раза чаще, чем в контрольной группе.
Судороги новорожденных. М. Dam и С. Kierboe (1982) определяют судороги новорожденных как вторично генерализованные пароксизмы первых месяцев жизии.
Семиология подобных судорог крайне разнообразна. Фактически они могут быть не только вторично генерализованными, но фокальными тоническими или клоническими. Степень выраженности судорожного компонента пароксизма также различна (судороги, жевательные и сосательные движения, апиоэ с легким тремором, тоническая девиация глазных яблок н др.).
Судороги новорожденных могут быть следствием перинатального поражения мозга, инфекционного (например, септического), соматической патологии, метаболических нарушений.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»