Нарушения сна пароксизмального характера это
Психическое здоровье
По локализации клинические проявления при эпилепсии делятся на парциальные и генерализованные пароксизмы.
Парциальные пароксизмы разделяют на простые и сложные.
Роландическая эпилепсия считается доброкачественной детской парциальной эпилепсией и проявляется моторными, сенсорными и вегетативными приступами. Возникновение приступов наблюдается в возрасте от 2 до 14 лет. Проявляется чаще односторонними тоническими и клоническими судорогами лица, губ, языка.
Доброкачественная затылочная эпилепсия возникает в возрасте 2-12 лет и характеризуется простыми сенсорными пароксизмами: зрительными галлюцинациями и иллюзиями типа макро- и микропсий.
При сложных парциальных приступах наблюдается полное выключение сознания и совершаются автоматические бесцельные движения, иногда это сопровождается переживанием «deja vu» или «jamais vu».
Генерализованные припадки разделяют на судорожные и бессудорожные.
Генерализованный судорожный припадок у ребенка начинается с крика,потери сознания, затем наблюдаются судороги, состоящие из двух фаз: тонической и клонической. После судорожных фаз наступает глубокий сон. Отмечено, чем моложе возраст ребенка, тем менее продолжителен и глубок сон. У некоторых детей после припадка возникают сумеречные состояния с двигательным возбуждением, с агрессией и эмоциональной напряженностью, иногда ступором. В сумеречном состоянии могут быть галлюцинации, бредовые идеи преследования и отравления. Воспоминаний об этом периоде не сохраняется.
Эпилептический статус у взрослых осложняет течение эпилепсии в 5% случаев, а у детей в 18%. Частота эпилептического статуса у детей до 1 года в 10 раз выше, чем у детей старшего возраста..
Эпилептический статус провоцируется прекращением или нерегулярным лечением и различными экзогенными вредностями: интоксикациями, инфекциями, черепно-мозговыми травмами.
Генерализованные бессудорожные припадки
Малые припадки (petit mal) особенно часто встречаются в детском возрасте. Для них характерны следующие признаки:
У детей наиболее часто наблюдаются абсансы (G40.7 в МКБ-10). Абсансы проявляются кратковременной потерей сознания на 2-15 с, иногда с легким клоническим и вегетативным компонентом. Такие абсансы называют сложными. Выделяют детский и юношеский варианты эпилепсии, протекающей с абсансами.
Начало детской абсанс-эпилепсии приходится на возраст 2-9 лет, чаще заболевают девочки. Особенностью детской абсанс-эпилепсии является частота приступов до десятков и сотен в сутки. Осложнением является статус абсансов, при котором один абсанс следует за другим, провоцируется гипервентиляцией. В клинической картине наблюдаются заторможенность, слюнотечение, амимия. Продолжительность статуса абсансов может быть от нескольких часов до нескольких суток.
Ретропульсивные припадки делятся на клонические и рудиментарные, наблюдаются чаще у девочек в возрасте от 4 до 12 лет. Припадок проявляется в закатывании глаз, отклонении головы назад, запрокидывании рук вверх и назад. Все эти движения сопровождаются мелкими клоническими подергиваниями. Рудиментарные ретропульсивные припадки характеризуются нистагмом, выпячиванием глазных яблок, миоклоническими судорогами век.
Пикнолепсия (пикноэпилепсия) возникает у детей 4-11 лет. Во время пароксизма, длящегося несколько секунд, расстраивается сознание, взор становится неподвижным, иногда закатываются глаза, голова запрокидывается и больной может совершать движения назад (ретропульсивный малый припадок).
Бессудорожные пароксизмальные состояния.
Бессудорожные пароксизмы могут наблюдаться с помрачением сознания (сумеречные состояния сознания, просоночные или сновидные состояния, амбулаторные автоматизмы) и без нарушений сознания (дисфории, нарколептические и психомоторные припадки).
Большое место в клинических проявлениях эпилепсии занимают сумеречные состояния сознания, они разнообразны: от простых действий до сложной структуры поведения с возбуждением и агрессией или разрушительными действиями.
Элементарной формой психомоторных автоматизмов у детей дошкольного возраста являются оральные автоматизмы. Они проявляются приступами глотания, жевания, чмокающих и сосательных движений на фоне сумеречных состояний или во сне. А.И.Болдырев считает, что оральные автоматизмы связаны с распространением эпилептического разряда из височной области.
У детей дошкольного и младшего школьного возраста психомоторные автоматизмы проявляются в виде привычных движений: потирания рук, подпрыгивания, хлопанья в ладоши, раскладывания одежды, = возникающих на фоне сумеречного состояния сознания.
У младших школьников наблюдаются ротаторные приступы, выражающиеся вращательными движениями ребенка вокруг своей оси, также на фоне сумеречного состояния сознания.
Пароксизмальные нарушения сна у детей
П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт
Диагностика и лечение эпилепсий у детей
— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.
ВВЕДЕНИЕ
Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.
Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:
2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.
3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.
4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.
Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).
В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).
В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ
Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.
Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).
Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:
Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.
Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:
Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.
ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).
Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.
Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».
Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).
Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.
Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).
Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).
ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ
Височные эпилепсии
Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):
Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).
Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).
Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).
Лобные эпилепсии
Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).
Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).
Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).
Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.
При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).
Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.
ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна
Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.
Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).
Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).
В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).
При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).
Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.
Нарушения сна пароксизмального характера это
Этиологический диагноз пароксизмального расстройства или непроизвольного движения возможен только в том случае, если:
• врач может сам наблюдать приступ;
• и/или пациента непосредственно после завершения приступа;
• и/или возможно точное изображение приступа пациентом
• или свидетелем.
Решающими для диагностики служат характер нарушения, продолжительность/частота, провоцирующие факторы и семейный анамнез.
Поэтому в первую очередь необходимо расспросить о нижеследующем.
Каков характер самого приступа:
• В отношении нарушения сознания:
— происходит ли приступ на фоне ясного сознания, угнетения или полной потери сознания; имеется ли амнезия приступа (которая свидетельствует о потере сознания);
— и/или свидетели наблюдают патологическое поведение пациента во время приступа.
• В отношении двигательных нарушений:
— наблюдаются ли особенности движений или нарушение координации (атаксия);
— имеют ли эти нарушения постоянную локализацию или охватывают различные части тела;
— как выглядят эти движения во время приступа («паттерн» движений).
В отношении нарушений чувствительности:
— имеются ли нарушения чувствительности
— или приступообразная боль. В отношении органов чувств:
— наблюдаются ли ощущения какого-либо запаха;
— нарушения зрения;
— нарушения слуха.
В отношении вегетативных функций:
— бывают ли эпизоды недержания мочи;
— засыпает ли пациент после приступа;
— бывают ли тошнота, рвота, потливость и т.д. Временная характеристика нарушений:
Какова продолжительность отдельного приступа?
Какова их частота и насколько они регулярно повторяются?
— Когда они появляются?
Возможные или уточненные провоцирующие факторы (оценки пациента и врача при этом могут не совпадать).
Возможные события в жизни пациента, которые можно рассматривать в качестве этиологической причины нарушений (например, черепно-мозговая травма при фокальной эпилепсии). Отягощенный семейный анамнез в отношении подобных нарушений.
Следует еше раз подчеркнуть, что у данной категории пациентов именно двигательные нарушения стоят на первом плане в качестве ведущего симптома, но при этом очень часто они сопровождаются нарушениями чувствительности и расстройством сознания, о которых необходимо тщательно расспрашивать и учитывать при установлении этиологического диагноза.
Нарушения, сопровождающиеся расстройством сознания
• Пациент во время приступа двигательных нарушений находится в бессознательном состоянии.
— Чаще всего это эпилепсия с генерализованными судорожными приступами. В этих случаях наблюдаются генерализованные судороги, глубокая потеря сознания, цианоз, пена на губах, прикусывание языка и/или недержание мочи. Необходим опрос свидетелей. В анамнезе возможны эпилептогенные повреждения головного мозга. Следует выявлять признаки прикусывания языка, мокрое белье. Во всех случаях регистрируются изменения на ЭЭГ, но в межприступном периоде специфические для эпилепсии изменения нередко отсутствуют. Все другие формы эпилепсии могут сочетаться с генерализованными судорожными припадками. Любой фокальный припадок может переходить в большой судорожный приступ с потерей сознания.
— При неэпилептических пароксизмах также могут наблюдаться тонические и/или клонические двигательные проявления (так называемые судорожные обмороки).
— Потерей сознания и подергиваниями могут сопровождаться респираторно-аффективные приступы у детей.
Сознание пациента в момент приступа угнетено (в этом случае говорят о состоянии «отсутствия»), но не утрачено. Наблюдаются изменения поведения. Впоследствии развивается полная или частичная амнезия на события, происходившие во время приступа. Это характерно для следующих патологических состояний:
— Сложные (комплексные) парциальные эпилептические припадки (височная эпилепсия или лобные припадки): при височной эпилепсии приступы продолжаются от нескольких секунд до нескольких минут. Возможны более продолжительные эпизоды (так называемые сумеречные атаки) — от нескольких минут до нескольких часов. Приступы могут сопровождаться причмокиванием и другими оральными автоматизмами, движениями пальцев, бесцельными и бессмысленными действиями; реже пациент производит более или менее целенаправленные действия. На время припадка формируется амнезия. Височная эпилепсия может также проявляться сопутствующими или изолированными приступами нарушения вегетативных функций и общего самочувствия.
Лобная эпилепсия, при которой психомоторные припадки носят причудливый характер (и поэтому часто интерпретируются как психогенные). Для них характерны беспорядочные движения, иногда непристойные жесты, двигательная гиперактивность и преимущественное появление в ночное время.
— Абсанс-эпилепсия (пикнолепсия, пти маль, абсансы в узком смысле слова), начинающаяся почти исключительно в детском возрасте и характеризующаяся очень частыми приступами (в течение дня они могут повторяться много раз), продолжающимися несколько секунд, при которых наблюдается остановившийся взгляд, иногда незначительные движения («перебирание») пальцев или движения губ, падения не происходит.
— Как статус сложных парциальных припадков, так и статус пти маль напоминают по своей клинической картине очень длительное (продолжительностью от нескольких часов до нескольких дней) угнетение или спутанность сознания (так называемый бессудорожный статус).
— Гипервентиляционная тетания (в настоящее время она рассматривается как одна из форм панического расстройства), при которой руки судорожно сжимаются («рука акушера»), а ноги находятся в положении подошвенного сгибания (карпопедальный спазм). Перед этим наблюдаются парестезии в области губ с обеих сторон и в пальцах. При психогенных припадках (которые обозначаются также как «истерические» или диссоциативные приступы, неэпилептическое расстройство сознания) пациент не откликается на обращение к нему, на период припадка развивается амнезия.
Подобные приступы носят демонстративный, вычурный характер, их клинические проявления не соответствуют ни одному из известных типов эпилепсии. Следует обращать внимание на ситуацию, способствующую развитию припадка, отсутствие изменений в результатах обследования, нормальную ЭЭГ во время приступа и отсутствие постиктального замедления электрической активности. При психогенных припадках у 90% пациентов закрыты глаза, тогда как при истинных эпилептических припадках это наблюдается лишь в 5% случаев.
— Вернуться в оглавление раздела «Неврология.»