Почему во сне трудно ходить
Синдром беспокойных ног, или Почему не спится?
С синдромом беспокойных ног (СБН) хоть раз в жизни сталкивался каждый третий россиянин. Это не болезненное, но достаточно неприятное состояние, связанное с нарушением сна. Разберемся, каковы причины его появления, что больной человек ощущает и применима ли здесь какая-то терапия.
С чем имеем дело?
СБН — не самостоятельное заболевание, а один из сопутствующих бессоннице симптомов, возникающий при эндокринных, психоневрологических и других недугах. Синдром выражается в неприятном «зудящем» ощущении в нижних — изредка верхних — конечностях. Возникает на фоне неспособности человека расслабиться и заснуть.
Неприятные ощущения вынуждают больного искать способы их «погашения». Человек постоянно меняет положение тела, пытается поудобнее накрыться одеялом, сучит ногами, встает и ходит по комнате. Чем больше таких движений приходится совершать, тем сильнее нарастает нервное напряжение. Сон пропадает совсем.
Причины возникновения синдрома
СБН может быть как причиной бессонницы, так и ее следствием. Чаще всего возникает у пациентов старше сорока с тем или иным хроническим заболеванием, сопровождающимся проблемами с ночным сном. Случается при диабете, болезнях суставов, гипертонии и пр.
СБН также может быть связан с дефицитом железа, магния, витамина В. Нередко возникает у беременных — в 20% случаев — из-за изменения гормонального фона. Врачи и сами пациентки заметили, что после родов симптоматика СБН пропадает сама собой.
Синдром может возникать и у здоровых людей без каких-либо гормональных изменений. Причинами в таких случаях становятся:
Ученые отмечают: СБН имеет наследственный характер, что отражает свойство нервной системы родственников реагировать на внешние раздражители схожим образом.
Симптоматика
Синдром беспокойных ног не всегда появляется непосредственно перед сном, когда человек лежит в постели и собирается как следует отдохнуть. Неприятный зуд, «беспокойство» в ногах может возникнуть и в положении сидя, если приходится долгое время соблюдать одну и ту же позу. Например, в театре во время представления или на длительном совещании.
Основными симптомами СБН считают:
Как это лечится
Первоочередной задачей врача является выяснение причин СБН и лечение основного заболевания. По мере его устранения синдром обычно идет на убыль, улучшается сон, стабилизируется нервная система.
В 28% случаев СБН имеет навязчивый характер и не проходит даже после устранения первопричины. В этой ситуации применяются медикаментозные препараты (выписывает психотерапевт). Также важно соблюдать режим сна, оборудовать кровать удобным матрасом, исключить из меню острые блюда и возбуждающие напитки.
Откуда берется лунатизм: разбор
Лунатизм считается распространенным расстройством сна, и если вы с ним не сталкивались, то точно слышали пугающие истории про лунатиков. Но так ли часто он встречается? Примерно 7 % людей могут столкнуться с лунатизмом в течение жизни, причем чаще он наблюдается в детском возрасте.
Что такое лунатизм?
Лунатизм, также известный как сомнамбулизм, — это расстройство сна, когда мозг пробуждает тело, но сон при этом продолжается. Человек может сидеть, ходить, одеваться, выполнять другие сложные действия, не приходя в сознание. Люди лунатят обычно в первые несколько часов после засыпания, это происходит в фазу глубокого сна.
Почему некоторые люди лунатят?
Точная причина появления лунатизма неизвестна. Это может быть связано с наследственностью. В исследованиях лунатизм обычно наблюдается в пределах семьи. Если кто-то из ваших родственников ходил во сне, вы тоже можете с этим столкнуться. Также это может быть связано с возрастом, поскольку у детей лунатизм встречается чаще.
Следующие факторы могут способствовать появлению или усугублению лунатизма:
стресс и тревожность;
повышенная температура и лихорадка;
чрезмерное употребление алкоголя;
нарушение режима сна;
некоторые виды лекарств (например, успокоительные средства);
расстройство дыхания во сне (например, обструктивное апноэ во сне);
Что происходит с человеком во время лунатизма?
Во время лунатизма человек может:
сесть в постели с открытыми глазами;
смотреть по сторонам;
вставать с кровати и просто стоять;
открывать шкафы и ящики;
Лунатики могут свободно перемещаться в знакомом пространстве, выполнять привычные повседневные действия. Глаза при этом открыты, но человек будет смотреть сквозь людей и не узнавать их. Если вы разговариваете с человеком, который лунатит, он может частично ответить или сказать то, что не имеет смысла. Большинство эпизодов лунатизма длятся менее 10 минут, но могут продолжаться и дольше. В конце эпизода человек может проснуться или вернуться в постель и продолжить сон. На утро люди обычно не помнят, что ходили во сне, или помнят только частично. Если человек проснулся во время лунатизма, он может чувствовать смущение и не помнить, что произошло.
Случаи лунатизма обычно не связаны с какими-либо значительными психиатрическими или психологическими проблемами. Лунатизм проходит через какое-то время, и периодические эпизоды обычно не требуют медицинской помощи. Однако если лунатизм продолжительный и вы ходите во сне несколько раз в неделю, вам стоит обратится к врачу.
Лунатизм опасен только тем, что человек может причинить вред себе или своим близким. Особенно если во время лунатизма человек совершает сложные действия: покидает дом, водит машину или готовит.
Как лечится лунатизм, можно ли это предотвратить?
Специального лечения лунатизма не существует. Лекарства обычно не используются, тем не менее врач может прописать бензодиазепины или антидепрессанты, если человек часто ходит во сне или существует риск нанесения вреда для него или других людей. Эти лекарства могут помочь уменьшить частоту лунатических эпизодов.
Обычно рекомендуются профилактические меры, которые направлены на улучшение привычек сна. Вы можете воспользоваться следующими советами.
Старайтесь ложиться спать в одно и то же время.
Убедитесь, что в вашей спальне темно и тихо, когда вы ложитесь спать.
Ограничьте напитки перед сном, особенно содержащие кофеин, и сходите в туалет перед тем, как лечь спать.
Найдите способы расслабиться перед сном, например принять теплую ванну или почитать.
Если ваш ребенок ходит во сне в одно и то же время довольно долго, попробуйте осторожно разбудить его за 15–30 минут до этого — это может остановить его лунатизм, изменив нормальный цикл сна.
Если в доме есть активный лунатик, лучше убрать хрупкие и опасные вещи подальше, уберите предметы, о которые можно споткнуться. Закрывайте на ночь двери и окна.
Если вы сами ходите во сне, лучше предупредить об этом новых сожителей, чтобы это не было ночным сюрпризом.
Что делать, если вы встретили лунатика?
Лучшее, что можно сделать, если вы видите лунатика, — это убедиться, что он в безопасности. Если его не беспокоить, лунатик обычно снова ложится спать. Когда человек лег и вышел из эпизода лунатизма, можно осторожно разбудить его, чтобы предотвратить новый эпизод, который может произойти в этом же цикле глубокого сна.
Не кричите и не пугайте человека, не пытайтесь его сдерживать, если он не в опасности, поскольку он может реагировать агрессивно. Если, например, человек пытается покинуть дом, что бывает довольно редко, и у вас не получается осторожно направить его в кровать, позовите на помощь.
Синдром беспокойных ног и синдром периодических движений конечностями
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Двигательные расстройства во сне многочисленны, но чаще всего их рассматривают в рамках синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями.
Синдром периодических движений конечностей (СПДГ) и синдром беспокойных ног (СБН) чаще встречаются в среднем и старшем возрасте. Механизм неясен, но заболевание может развиваться вследствие нарушения нейротрансмиссии допамина в ЦНС. Нарушения могут возникнуть как самостоятельные или в связи с отменой лекарственного препарата, или в связи с приемом стимуляторов и некоторых антидепрессантов, или при хронической почечной и печеночной недостаточности, беременности, анемии и других заболеваниях.
При синдроме беспокойных ног пациенты жалуются на чувство ползания мурашек в нижних конечностях в положении лежа. Чтобы уменьшить симптомы, пациенты двигают пораженной конечностью, вытягивают ее или ходят. В результате у них возникают проблемы с засыпанием, повторные ночные пробуждения или их сочетание.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины синдрома беспокойных ног
Причины возникновения этих синдромов многообразны: полиневропатии, ревматоидный артрит (>30%), паркинсонизм, депрессия, беременность (11%), анемия, уремия (15-20%), злоупотребление кофеином. Применение препаратов (нейролептики, антидепрессанты, бензодиазепины, дофаминомиметики) либо отмена некоторых из них (бензодиазепины, барбитураты) могут приводить к развитию синдрома беспокойных ног и синдрома периодических движений конечностями.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]
Синдромальный дифференциальный диагноз
Описаны спорадические и семейные случаи синдрома беспокойных ног с аутосомно-доминантным типом наследования.. Частота последних, по данным литературы, значительно вариирует (до 50-60 % и выше). Заболевание может начинаться в любом возрасте, но его частота нарастает с возрастом. Синдром беспокойных ног у детей часто ошибочно интерпретируется как синдром гиперактивности. В то же время синдром беспокойных ног часто сочетается с синдромом дефицита внимания и гиперактивности.
В большинстве случаев симптомы двусторонние. Однако значительный процент больных (более 40 %) сообщают о правосторонней или левосторонней локализации симптома. Правда сторона симптома может у отдельных больных меняться даже в течение одного дня. Примерно половина пациентов сообщает о парестезиях и двигательном беспокойстве в руках. Наличие парестезии в руках не зависит от тяжести синдрома беспокойных ног, возраста и пола этих больных. Парестезии описываются больными как жжение, покалывание, зуд, боль; часто больные говорят, что это очень неприятное чувство, которое трудно описать словами. Парестезии могут быть очень короткими (секунды); они стремительно нарастают в интенсивности и мгновенно исчезают при движении конечностью. Усилием воли можно лишь чуть задержать движение или уменьшить его амплитуду. Многие исследователи считают, что движения при синдроме беспокойных ног появляются как своеобразный ответ на неприятные парестезии. Электрофизиологические исследования на сегодняшний день не позволяют ответить на вопрос, являются ли эти движения произвольными или непроизвольными. Течение синдрома беспокойных ног чаще ремиттирующее, но может быть стационарным и даже прогрессирующим. В лечении наиболее эффективны дофасодержащие препараты и клоназепам.
Примерно в 40 % случаев синдрома беспокойных ног является идиопатическим (первичным). Симптоматический синдром беспокойных ног может наблюдаться при таких заболеваниях как анемии, связанные с дефицитом железа, витамина В12 или фолиевой кислоты; почечная недостаточность; сахарный диабет; гипотиреоз; хронические обструктивные заболевания лёгких; полинейропатии (чаще всего); шейный спондилоз; опухоли спинного мозга, люмбосакральная радикулопатия, рассеянный склероз, болезнь Паркинсона, заболевание периферических артерий, гиперэкплексия, синдром ригидного человека, хорея Гентингтона, боковой амиотрофический склероз, болезнь Туретта, синдром Исаакса. Описаны наблюдения, в которых синдром беспокойных ног наблюдался только во время беременности. Однако во многих указанных выше случаях остаётся не совсем ясным, являются ли перечисленные заболевания причиной синдрома беспокойных ног или служат лишь провоцирующим фактором этого синдрома. Чтобы окончательно ответить на этот вопрос необходимо доказать, что частота синдрома беспокойных ног при этих заболеваниях выше, чем в остальной популяции. Этого ещё не сделано в полной мере.
Симптомы синдрома беспокойных ног
Синдром беспокойных ног и синдром периодических движений конечностями имеют много сходных черт (типичны сочетание болевого синдрома и непроизвольных движений, двигательные феномены, наиболее ярко проявляются в период сна) и часто сочетаются друг с другом. Вместе с тем существуют и определённые различия: при синдроме беспокойных ног отмечают выраженные чувствительные расстройства; синдром периодических движений конечностями отличается высокой стереотипностью. Общим звеном патогенеза этих синдромов является дисфункция церебральных и периферических дофаминергических систем, что объясняет эффективность препаратов леводопы.
Диагностика синдрома беспокойных ног
Минимальными критериями диагностики синдрома беспокойных ног (СБН), согласно последним данным международной группы экспертов являются:
Для больных с синдромом беспокойных ног характерны нарушения ночного сна (замедленное засыпание, множественные пробуждения, неудовлетворённость сном и др.). Большинство больных синдромом беспокойных ног отмечают также периодические движения конечностями во сне, которые также являются одной из причин нарушений ночного сна.
[17], [18], [19], [20], [21]
Симптомы нарушения ходьбы
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Нарушение ходьбы при дисфункции афферентных систем
Нарушения ходьбы могут быть вызваны расстройством глубокой чувствительности (сенситивная атаксия), вестибулярными расстройствами (вестибулярная атаксия), нарушением зрения.
Нарушение ходьбы при двигательных расстройствах
Расстройства ходьбы могут сопровождать двигательные нарушения, возникающие при заболеваниях мышц, периферических нервов, спинномозговых корешков, пирамидных трактов, мозжечка, базальных ганглиев. Непосредственными причинами нарушения ходьбы могут быть мышечная слабость (например, при миопатиях), вялые параличи (при полиневропатиях, радикулопатиях, поражениях спинного мозга), ригидность вследствие патологической активности периферических двигательных нейронов (при неиромиотонии, синдроме ригидного человека идр.), пирамидный синдром (спастические параличи), мозжечковая атаксия, гипокинезия и ригидность (при паркинсонизме), экстрапирамидные гиперкинезы.
Нарушения ходьбы при мышечной слабости и вялых параличах
Первичные поражения мышц обычно вызывают симметричную слабость в проксимальных отделах конечностей, при этом походка становится переваливающейся («утиной»), что непосредственно связано со слабостью ягодичных мышц, не способных фиксировать таз при движении противоположной ноги вперёд. Для поражения периферической нервной системы (например, при полиневропатии) более характерен парез дистальных отделов конечностей, в результате которого стопы свисают и больной вынужден высоко поднимать их, чтобы не зацепиться о пол. При опускании ноги стопа шлёпает о пол (степпаж, или «петушиная» походка). При поражении поясничного утолщения спинного мозга, верхнепоясничных корешков, поясничного сплетения и некоторых нервов возможна слабость и в проксимальном отделе конечностей, которая тоже будет проявляться переваливающейся походкой.
Нарушения ходьбы при спастическом параличе
Нарушения ходьбы при паркинсонизме
Нарушения ходьбы при паркинсонизме связаны преимущественно с гипокинезией и постуральной неустойчивостью. Для паркинсонизма особенно характерны затруднение инициации ходьбы, уменьшение её скорости, снижение длины шага (микробазия). Снижение высоты шага приводит к шарканью. Площадь опоры при ходьбе часто остаётся нормальной, но иногда уменьшается или несколько увеличивается. При болезни Паркинсона в связи с преобладанием тонуса в програвитационной (сгибательной) мускулатуре формируется характерная «поза просителя», которая характеризуется наклоном головы и туловища вперёд, лёгким сгибанием в коленных и тазобедренных суставах, приведением рук и бёдер. Руки прижаты к туловищу и не участвуют в ходьбе (ахейрокинез).
У большинства больных с болезнью Паркинсона ходьбу можно улучшить с помощью зрительных ориентиров (например, нарисованных на полу контрастных поперечных полос) или слуховых сигналов (ритмических команд или звука метронома). При этом отмечают значительное увеличение длины шага с приближением её к нормальным показателям, но скорость ходьбы увеличивается лишь на 10-30% в основном за счёт уменьшения частоты шагов, что отражает дефектность моторного программирования. Улучшение ходьбы с помощью внешних стимулов может зависеть от активизации систем, вовлекающих мозжечок и премоторную кору и компенсирующих дисфункцию базальных ганглиев и связанной с ними дополнительной моторной коры.
Нарушения ходьбы при мышечной дистонии
Дистоническую походку особенно часто наблюдают у больных с идиопатической генерализованной дистонией. Первым симптомом генерализованной дистонии, как правило, бывает дистония стопы, характеризующаяся подошвенным сгибанием, подворачиванием стопы и тоническим разгибанием большого пальца, которые возникают и усиливаются при ходьбе. В последующем гиперкинез постепенно генерализуется, распространяясь на аксиальную мускулатуру и верхние конечности. Описаны случаи сегментарной дистонии, преимущественно вовлекающей мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, которая проявляется резким наклоном туловища вперёд (дистоническая камптокормия). При использовании корригирующих жестов, а также при беге, плавании, ходьбе спиной вперёд или других необычных условиях ходьбы дистонический гиперкинез может уменьшаться. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергии у больных дистонией сохранны, но их реализация дефектна из-за нарушения селективности вовлечения мышц.
Нарушения ходьбы при хорее
При хорее нормальные движения часто прерываются потоком быстрых хаотичных подёргиваний, вовлекающих туловище и конечности. Во время ходьбы ноги могут неожиданно подгибаться в коленях или подниматься вверх. Попытка больного придать хореическим подёргиваниям видимость произвольных целесообразных движений приводит к вычурной, «танцующей» походке. Пытаясь сохранить равновесие, больные иногда ходят более медленно, широко расставляя ноги. Выбор и инициация постуральных и локомоторных синергии у большинства больных сохранны, но их выполнение затруднено вследствие наложения непроизвольных движений. При болезни Гентингтона, кроме того, выявляют компоненты паркинсонизма и лобной дисфункции, приводящие к нарушению постуральных синергии, уменьшению длины шага, скорости ходьбы, дискоординации.
Нарушения ходьбы при других гиперкинезах
При акционной миоклонии равновесие и ходьба резко нарушаются из-за массивных подёргиваний или кратковременных выключений тонуса мышц, возникающих при попытке опереться на ноги. При ортостатическом треморе в вертикальном положении отмечают высокочастотные осцилляции в мышцах туловища и нижних конечностях, которые нарушают поддержание равновесия, но исчезают при ходьбе, тем не менее инициация ходьбы может быть затруднена. Примерно у трети пациентов с эссенциальным тремором выявляют неустойчивость при тан-демной ходьбе, которая ограничивает повседневную активность и может отражать мозжечковую дисфункцию. Причудливые изменения ходьбы описаны при поздней дискинезии, осложняющей приём нейролептиков.
Нарушения ходьбы при мозжечковой атаксии
Причиной мозжечковой атаксии могут быть мозжечковые дегенерации, опухоли, паранеопластический синдром, гипотиреоз и др.
Спастичность в ногах и мозжечковая атаксия могут сочетаться (спастико-атактическая походка), что нередко наблюдают при рассеянном склерозе или краниовертебральных аномалиях.
Интегративные (превичные) нарушения ходьбы
Интегративные нарушения ходьбы в значительно большей степени изменчивы и зависимы от ситуации, свойств поверхности, эмоциональных и когнитивных факторов, чем нарушения низшего и среднего уровня. Они в меньшей степени поддаются коррекции за счёт компенсаторных механизмов, неадекватность которых как раз и является их характерной чертой. Заболевания, проявляющиеся интегративными нарушениями ходьбы
Сосудистые поражения головного мозга
Ишемические и геморрагические инсульты с поражением лобных долей, базальных ганглиев, среднего мозга или их связей. Дисциркуляторная энцефалопатия (диффузное ишемическое поражение белого вещества, лакунарный статус)
Погрессирующий надъядерный паралич, мультисистемная атрофия, корти-кобазальная дегенерация, деменция с тельцами Леви, болезнь Паркинсона (поздняя стадия), лобно-височные деменции, болезнь Альцгеймера, ювенильная форма болезни Гентингтона, гепатолентикулярная дегенерация. Идиопатические дисбазии
Инфекционные заболевания ЦНС
Болезнь Крейтцфельда-Якоба, нейросифилис, ВИЧ-энцефалопатия
Опухоли лобной и глубинной локализации
В целом сенильную дисбазию следует рассматривать как адекватную реакцию на предполагаемый или реальный риск падения. Так, например, идёт здоровый человек по скользкой дороге или в абсолютной темноте, боясь поскользнуться и потерять равновесие. В пожилом возрасте дисбазия возникает как реакция на возрастное снижение способности поддерживать равновесие или адаптировать синергии к особенностям поверхности. Основные постуральные и локомоторные синергии при этом остаются интактными, но в силу ограничения физических возможностей используются не столь эффективно, как раньше. Как компенсаторный феномен подобный тип нарушения ходьбы может наблюдаться при самых различных заболеваниях, ограничивающих возможности передвижения или повышающих риск падений: поражениях суставов, тяжёлой сердечной недостаточности, дисциркуляторной энцефалопатии, дегенеративных деменциях, вестибулярной или мультисенсорной недостаточности, а также навязчивом страхе потерять равновесие (астазобазофобия). При неврологическом осмотре очаговой симптоматики в большинстве случаев не выявляют. Поскольку сенильную дисбазию нередко наблюдают у здоровых пожилых лиц, её можно признать возрастной нормой, если она не приводит к ограничению повседневной активности больного или падениям. В то же время следует учитывать, что степень ограничения повседневной активности часто зависит не столько от реального неврологического дефекта, сколько от выраженности страха перед падением.
Учитывая компенсаторный характер сенильной дисбазии, отнесение этого типа изменений ходьбы к высшему уровню, для которого как раз характерно ограничение возможностей адаптации, условно. Сенильная дисбазия отражает увеличение роли сознательного контроля и высших мозговых функций, в частности внимания, в регуляции ходьбы. При развитии деменции и ослаблении внимания может происходить дальнейшее замедление походки и нарушение устойчивости, даже при отсутствии первичных моторных и сенсорных нарушений. Сенильная дисбазия возможна не только в пожилом возрасте, но и у более молодых лиц, многие авторы считают, что предпочтительнее использовать термин «осторожная ходьба».
Подкорковая астазия характеризуется грубым расстройством постуральных синергии, вызванным поражением базальных ганглиев, среднего мозга или таламуса. Из-за неадекватных постуральных синергии ходьба и стояние затрудняются или становятся невозможными. При попытке встать центр тяжести не смещается в новый центр опоры, вместо этого туловище отклоняется кзади, что приводит к падению на спину. При выведении из равновесия без поддержки больной падает, как подпиленное дерево. В основе синдрома может лежать нарушение ориентации туловища в пространстве, из-за чего постуральные рефлексы вовремя не включаются. Инициация ходьбы у больных не затруднена. Даже если тяжёлая постуральная неустойчивость делает самостоятельную ходьбу невозможной, при поддержке больной способен перешагивать и даже ходить, при этом направление и ритм шагов остаются нормальными, что указывает на относительную сохранность локомоторных синергии. Когда больной лежит или сидит и требования к постуральному контролю меньше, он может совершать нормальные движения конечностями.
Подкорковая астазия остро возникает при одно- или двустороннем ишемическом или геморрагическом поражении наружных отделов покрышки среднего мозга и верхних отделов моста, верхней части заднелатерального ядра таламуса и прилегающего белого вещества, базальных ганглиев, в том числе бледного шара и скорлупы. При одностороннем поражении таламуса или базальных ганглиев при попытке встать, а и иногда и в положении сидя больной может отклоняться и падать в контралатеральную сторону или назад. При одностороннем поражении симптоматика обычно регрессирует в течение нескольких недель, но при двустороннем поражении бывает более стойкой. Постепенное развитие синдрома наблюдают при прогрессирующем надъядерном параличе, диффузном ишемическом поражении белого вещества полушарий, нормотензивной гидроцефалии.
Лобная (лобно-подкорковая) дисбазия
Первичные нарушения ходьбы при поражении подкорковых структур (подкорковая дисбазия) и лобных долей (лобная дисбазия) клинически и патогенетически близки. По сути их можно рассматривать как единый синдром. Это объясняется тем, что лобные доли, базальные ганглии и некоторые структуры среднего мозга образуют единый контур регуляции и при их поражении или разобщении (вследствие вовлечения связующих их путей в белом веществе полушарий) могут возникать похожие расстройства. Феноменологически подкорковая и лобная дисбазия многообразны, что объясняется вовлечением разных субсистем, обеспечивающих различные аспекты ходьбы и поддержания равновесия. В связи с этим можно выделить несколько основных клинических вариантов дисбазии.
Первый вариант характеризуется преобладанием нарушения инициации и поддержания локомоторного акта при отсутствии выраженных постуральных нарушений. При попытке начать ходьбу ноги больного «прирастают» к полу. Для того чтобы сделать первый шаг, они вынуждены долго переминаться с ноги на ногу или «раскачивать» туловище и ноги. Синергии, которые в норме обеспечивают пропульсию и перемещение центра тяжести тела на одну ногу (с тем чтобы освободить другую для замаха), часто оказываются неэффективными. После того как начальные затруднения преодолены и больной всё же сдвинулся с места, он делает несколько пробных мелких шаркающих шажков или топчется на месте, но постепенно его шаги становятся более уверенными и длинными, а стопы всё легче отрываются от пола. Однако при повороте, преодолении препятствия, прохождении через узкий проём, требующих переключения двигательной программы, вновь может возникнуть относительное (топтание) или абсолютное застывание, когда стопы внезапно «прирастают» к полу. Как и при болезни Паркинсона, застывания можно преодолеть, переступив через костыль или палку, совершить обходной манёвр (например, сдвинувшись в сторону) либо с помощью ритмичных команд, счёта вслух или ритмичной музыки (например, марша).
Второй вариант лобно-подкорковой дисбазии соответствует классическому описанию marshe a petit pas и характеризуется коротким шаркающим шагом, который остаётся постоянным в течение всего периода ходьбы, при этом, как правило, отсутствуют выраженная стартовая задержка и склонность к застываниям.
Оба описанных варианта могут по мере прогрессирования заболевания трансформироваться в третий, наиболее полный и развёрнутый вариант лобно-подкорковой дисбазии, при котором наблюдают сочетание нарушения инициации ходьбы и застываний с более выраженными и стойкими изменениями паттерна ходьбы, умеренной или выраженной постуральной неустойчивостью. Нередко отмечают асимметрию ходьбы: больной делает шаг ведущей ногой, а затем уже подтаскивает к ней, иногда в несколько приёмов, вторую ногу, при этом лидирующая нога может меняться, а длина шагов бывает весьма вариабельной. При поворотах и преодолении препятствий затруднения ходьбы резко нарастают, в связи с чем больной может вновь начать топтаться или застывать. Опорная нога может оставаться на месте, а другая делать серию мелких шажков.
Характерны повышенная вариабельность параметров шага, утрата способности произвольно регулировать скорость ходьбы, длину шага, высоту поднимания ног в зависимости от характера поверхности или других обстоятельств. Страх падений, возникающий у большинства таких пациентов, усугубляет ограничение подвижности. В то же время в положении сидя или лёжа такие больные способны имитировать ходьбу. Другие двигательные нарушения могут отсутствовать, но в части случаев подкорковой дисбазии наблюдают брадикинезию, дизартрию, регуляторные когнитивные нарушения, аффективные расстройства (эмоциональную лабильность, притупление аффекта, депрессию). При лобной дисбазии, кроме того, нередко развиваются деменция, учащённое мочеиспускание или недержание мочи, выраженный псевдобульбарный синдром, лобные знаки (паратония, хватательный рефлекс), пирамидные знаки.
Механизм нарушения инициации ходьбы и застываний при лобной и подкорковой дисбазии остаётся неясным. D.E. Denny-Brown (1946) полагал, что нарушение инициации ходьбы обусловлено растормаживанием примитивного «хватательного» стопного рефлекса. Современные нейрофизиологические данные позволяют рассматривать эти расстройства как дезавтоматизацию двигательного акта, вызванную устранением нисходящих облегчающих влияний со стороны фронтостриарного круга на стволово-спинальные локомоторные механизмы и дисфункцией педункулопонтинного ядра, при этом решающую роль могут играть расстройства контроля за туловищными движениями.
Подкорковая дисбазия может развиться при множественных подкорковых или одиночных инсультах, вовлекающих «стратегические» в отношении локомоторных функций зоны среднего мозга, бледного шара или скорлупы, диффузном поражении белого вещества полушарий, нейродегенеративных заболеваниях (прогрессирующем надъядерном параличе, мультисистемной атрофии и др.), постгипоксической энцефалопатии, нормотензивной гидроцефалии, демиелинизирующих заболеваниях. Небольшие инфаркты на границе среднего мозга и моста в проекции педункулопонтинного ядра могут вызывать комбинированные нарушения, объединяющие признаки подкорковой дисбазии и подкорковой астазии.
Лобная дисбазия может возникать при двустороннем поражении медиальных отделов лобных долей, в частности при инфарктах, вызванных тромбозом передней мозговой артерии, опухолях, субдуральной гематоме, дегенеративных поражениях лобной доли (например, при лобно-височных деменциях). Раннее развитие нарушений ходьбы более характерно для сосудистой деменции, чем для болезни Альцгеймера. Тем не менее на развёрнутой стадии болезни Альцгеймера лобную дисбазию выявляют у значительной части пациентов. В целом лобная дисбазия чаще всего возникает не при очаговом, а при диффузном или многоочаговом поражении мозга, что объясняется избыточностью систем регуляции ходьбы, объединяющих лобные доли, базальные ганглии, мозжечок и стволовые структуры.
Нарушения ходьбы часто предшествуют развитию деменции, отражают более выраженные изменения подкоркового белого вещества, особенно в глубинных отделах лобной и теменной долей, более быструю инвалидизацию пациента.
В ряде случаев даже тщательное обследование не выявляет явных причин относительно изолированных нарушений ходьбы («идиопатическая» лобная дисбазия). Тем не менее последующее наблюдение за такими пациентами, как правило, позволяет диагностировать то или иное нейродегенеративное заболевание. Например, описанная A. Achiron и соавт. (1993) «первичная прогрессирующая застывающая походка», при которой доминирующим проявлением были нарушения инициации ходьбы и застывания, другие симптомы отсутствовали, препараты леводопы были неэффективны, а методы нейровизуализации не выявили каких-либо отклонений, оказалась частью более широкого клинического синдрома «чистой акинезии с застываниями при ходьбе», который включает также гипофонию и микрографию. Патоморфологическое исследование показало, что данный синдром в большинстве случаев является формой прогрессирующего надъядерного паралича.
При лобной астазии доминируют нарушения поддержания равновесия. Вместе с тем при лобной астазии грубо страдают как постуральные, так и локомоторные синергии. При попытке встать больные с лобной астазий не в состоянии перенести вес тела на ноги, плохо отталкиваются ногами от пола, а если им помогают встать, то они из-за ретропульсии падают назад. При попытке ходьбы их ноги перекрещиваются или слишком широко расставляются и не удерживают тела. В более лёгких случаях, из-за того что больной не в состоянии контролировать туловище, координировать движения туловища и ног, обеспечить в процессе ходьбы эффективное смещение и балансировку центра тяжести тела, походка становится несообразной, причудливой. У многих больных резко затруднена инициация ходьбы, но иногда она не нарушена. На повороте ноги могут перекрещиваться из-за того, что одна из них совершает движение, а вторая остаётся неподвижной, что может привести к падению. В тяжёлых случаях из-за неправильного позиционирования туловища больные не только не в состоянии ходить и стоять, но неспособны также сидеть без поддержки или изменять положение в постели.
Парезы, нарушения чувствительности, экстрапирамидные расстройства отсутствуют или не настолько выражены, чтобы объяснить эти расстройства ходьбы и равновесия. В качестве дополнительных симптомов отмечают асимметричное оживление сухожильных рефлексов, псевдобульбарный синдром, умеренную гипокинезию, лобные знаки, эхопраксию, моторные персеверации, недержание мочи. У всех больных выявляют выраженный когнитивный дефект лобно-подкоркового типа, нередко достигающий степени деменции, который может усугублять нарушения ходьбы. Причиной синдрома могут быть тяжёлая гидроцефалия, множественные лакунарные инфаркты и диффузное поражение белого вещества полушарий (при дисциркуляторной энцефалопатии), ишемические или геморрагические очаги в лобных долях, опухоли, абсцессы лобных долей, нейро-дегенеративные заболевания, поражающие лобные доли.
В то же время диагноз психогенной дисбазии следует ставить с большой осторожностью. Некоторые случаи дистонии, пароксизмальных дискинезий, лобной астазии, поздней дискинезий, лобной эпилепсии, эпизодической атаксии могут напоминать психогенные расстройства. Проводя дифференциальную диагностику, нужно обращать внимание на наличие других истерических симптомов (например, селективной несостоятельности, ступенчатой слабости, характерного распределения нарушений чувствительности с границей по средней линии, грубого мимопопадания в координаторных пробах, своеобразной дисфонией и т.д.), и непостоянство и связь с психологическими факторами, демонстративность личности, наличие рентной установки.
Изменения ходьбы наблюдают и при других психических расстройствах. При депрессии отмечается медленная монотонная походка с укороченным шагом. При астазобазофобии больные стараются балансировать руками, ходить коротким шагом, придерживаться за стену или опираться на костыль. При фобическом постуральном головокружении выявляется диссоциация между выраженным субъективным ощущением неустойчивости и хорошим постуральным контролем при объективном исследовании, а ходьба может внезапно ухудшаться в специфических ситуациях (при переходе через мост, попадании в пустую комнату, в магазине и т.д.).