Приступы в фазе быстрого сна
Приступы в фазе быстрого сна
Анамнез. Эти расстройства обычно, хотя не исключительно, возникают у пожилых мужчин, часто с сопутствующими заболеваниями нервной системы. В анамнезе имеются упоминания о потенциально опасных телодвижениях, наблюдающихся во время сновидений. Больные часто сообщают о связанных с ними повреждениях (кровоподтеки, раны, вывихи, переломы и субдуральные кровоизлияния).
ПСГ. Так как основные события могут происходить лишь однократно в течение 2—3 недель, необходимо планировать проведение исследования в течение нескольких ночей подряд. Во время фазы быстрого сна мышечный тонус обычно повышается. При этом может возникать множество неугрожающих движений, например, периодические движения в конечностях во время фаз быстрого и медленного сна. Реакции, связанные с началом сновидений, могут определяться во время фазы быстрого сна.
Дифференциальный диагноз. Имеются сообщения о том, что буйное поведение при сновидениях связано с посттравматическим стрессом и апноэ во сне, в то время как повышение мышечного тонуса во время фазы быстрого сна может наблюдаться при нарколепсии, приеме лекарственных и наркотических средств и при нейродегенеративных заболеваниях. Избыточные движения во время сна могут быть связаны с некоторыми психическими расстройствами (диссоциативные расстройства и ночные панические атаки).
Другие исследования. Описанные расстройства появляются в результате дисфункции стволовых центров, вызывающих атонию, которая в норме связана с фазой быстрого сна. Это облегчает развитие обозначенных феноменов во время фазы быстрого сна, в то время как противоположное состояние сопровождается эссенциальным параличом. Хотя методы визуализации могут не обнаружить анатомических повреждений, в некоторых случаях может быть информативна МРТ головного мозга (ствола мозга). Для отдельных больных можно рекомендовать исследование СЛС, скрининг лекарственных и наркотических препаратов и/или нейро-психологическое и психиатрическое обследование.
— Ночная пароксизмальная дистония (НПД). НПД относится к числу расстройств, сопровождающихся пароксизмальными пробуждениями и эпизодическими ночными блужданиями. Клинические проявления, данные ЭЭГ в межприступном периоде и эффект антиконвульсантов наводят на мысль о том, что НПД в действительности может быть сложным парциальным припадком, возникающим в фронто-орбитальной или медиальной височной области. Однако продолжает существовать множество противоречивых мнений относительно истинной природы данного феномена, т. к. во время типичного приступа ЭЭГ обычно в норме.
Анамнез. Возраст появления НПД варьирует от раннего детского до старшего среднего. НПД не связана с полом, ее не считают семейным заболеванием. Эпизоды заболевания могут наблюдаться в течение более 20 лет и появляться в виде приступов в дневное и ночное время. Кратковременные эпизоды НПД обычно продолжаются 1 минуту и могут развиваться в ночное время до 20 раз. Приступы начинаются во время сна со стереотипных дистонических, хореоате-тоидных или напоминающих опистотонус положений головы, туловища и конечностей, в которых больной находится в течение нескольких секунд. Затем следуют полуосмысленные, повторяющиеся, насильственные движения. Больные могут находиться в бодрствующем состоянии, хотя не вполне в сознании. После приступа больной контактен и часто сразу же возвращается ко сну. Может наблюдаться частичная амнезия, однако эпизоды не связаны со сноподобными переживаниями и не сопровождаются прикусом языка, а также недержанием мочи и кала.
Объективное исследование. При соматическом и неврологическом обследовании отклонений от нормы обычно не определяется.
ПСГ. Имеются сообщения о том, что начало приступа наблюдается во второй стадии фазы медленного сна (иногда вслед за К-комплексами — феноменами, часто наблюдающимися при пробуждении), в третьей и четвертой стадиях фазы медленного сна и во время перехода к фазе быстрого сна. Приступ продолжается во время явного пробуждения больного при нормальной ЭЭГ бодрствования (хотя имеются сообщения об ЭЭГ-признаках эпилептиформной активности, которая сопровождается генерализованными тонико-клоническими феноменами).
Исследование СЛС. Так как частые приступы НПД могут вызывать прерывистый сон, может наблюдаться сонливость в дневное время.
Дифференциальный диагноз. НПД может напоминать ночные страхи я кошмары, сомнамбулизм, СДР или поведенческие расстройства фазы быстрого сна. Иногда можно предполагать конверсионные расстройства или симуляцию. Возможны атипичные случаи — форма с длительными эпизодами НПД, при которой в течение 2—50 минут наблюдаются дистонические или дискинетические (хореоатетоидные, баллистические) движения. У одного пациента с этой формой НПД через 20 лет от начала заболевания развилась наследственная хорея Хантингтона. У некоторых больных характерные движения усиливаются во время бодрствования.
Другие исследования. Методы визуализации и ЭЭГ в межприступном периоде отклонений обычно не обнаруживают. Однако иногда при депривации сна в межприступном периоде на ЭЭГ могут наблюдаться локальное замедление ритма, пароксизмальные вспышки тета-активности, а также генерализованные и фокальные эпилептические разряды над височными долями головного мозга. При по-(зитронно-эмиссионной томографии выявляется снижение метаболизма в лобных и височных долях.
Приступы в фазе быстрого сна
1. Нарколепсия характеризуется избыточной сонливостью. Хотя некоторые исследователи считают наличие в анамнезе сведений о патологической сонливости и катаплексии достаточным основанием для такого диагноза, нарколепсию может сопровождать классическая клиническая тетрада: чрезмерная сонливость, катаплексия, сонные параличи и гипнагогические галлюцинации.
Анамнез. Заболевание обычно начинается в пубертатном или юношеском возрасте и проявляется избыточной сонливостью и приступами внезапных засыпаний. Приступы сна могут развиваться во время вождения транспорта, беседы или во время еды. Короткие 10—20-минутные периоды сна могут освежать больного на несколько часов. С момента стабилизации феномен избыточной сонливости обычно не прогрессирует, в то время как другие симптомы нарколепсии могут появляться и исчезать. Катаплексия, часто провоцируемая сильными эмоциями, характеризуется приступами, которые варьируют от кратковременных ощущений слабости до полной обездвиженности. Приступы носят преходящий характер и не вызывают поведенческих расстройств. Гипнагогические (при засыпании) и гипнапомнические (при пробуждении) галлюцинации обычно представляют собой зрительные, слуховые или двигательные ощущения устрашающего характера, по существу — состояние сна наяву. Сонный паралич появляется при переходе ото сна к бодрствованию, или наоборот. Пациент может отмечать кратковременный паралич (от нескольких секунд до нескольких минут) с утратой способности говорить. Другие проявления нарколепсии могут включать инсомнию, снижение памяти, депрессию и автоматическое поведение.
ПСГ. В норме фаза быстрого сна начинается приблизительно через 90 минут после засыпания. Латентность фазы быстрого сна при нарколепсии может быть меньше 20 минут. Кроме того, могут быть выявлены укорочение латентности сна и снижение его эффективности.
Исследование СЛС должно выявлять признаки избыточной сонливости с началом двух или более эпизодов быстрой фазы. В то же время множество факторов, включая шум во время исследования (шум в больнице), могут привести к ложно-негативным результатам. В течение 2-недель до исследоэания сна больной должен вести дневник, контролируя нормальные условия сна и отсутствие приема лекарственных препаратов, действующих на ЦНС. Как депривация сна, так и абстинентный синдром могут привести к развитию «синдрома рикошета» фазы быстрого сна, что может имитировать нарколепсию при электрофизиологических исследованиях.
Генетическое исследование. Главный комплекс гистосовместимости 6 хромосомы содержит генные маркеры нарколепсии, важнейшим из которых является HLA DQB 1*0602. Существует сильная корреляция между наличием таких маркеров и нарколепсией, однако в ряде случаев эти маркеры были связаны с ложноположительными и ложноотрицательными результатами. Тем не менее, в ряде публикаций, посвященных гену, ответственному за синтез орексина (гипокретина), утверждается, что со временем генетическое тестирование станет частью процесса постановки быстрого и точного диагноза нарколепсии. е. Дифференциальный диагноз. При многих вариантах расстройств сна нарушается его нормальное течение и развивается сонливость, а результаты исследования СЛС при этом позволяют предполагать нарколепсию. Тщательный сбор анамнеза и аккуратное ведение дневника сна вместе с данными ПСГ и исследования СЛС позволяют избежать диагностических ошибок. Следует отметить, что похожие на катаплексию феномены могут наблюдаться в связи со сном во время опьянения, сложными парциальными припадками, сумеречными расстройствами сознания и транзиторной глобальной амнезией.
Идиопатическую (ЦНС) сонливость можно дифференцировать от нарколепсии посредством изучения анамнеза и исследования сна. Это пожизненное заболевание начинается в подростковом или юношеском возрасте и проявляется постоянной сонливостью без катаплексии. Эпизоды сна продолжительны и не освежают больного, приступам сна обычно предшествует дремота. ПСГ свидетельствует о нормальном сне, в то время как исследование СЛС подтверждает сонливость. Однако при исследовании СЛС приступы сна в быстрой фазе сна не регистрируются.
Отличить нарколепсию от заболеваний с рецидивирующей сонливостью, таких как синдром Кляйна-Левина, который в первую очередь встречается у мальчиков-подростков, обычно позволяет анамнез. У таких больных наблюдается от 2 до 12 приступов сна в течение года, длящихся от нескольких часов до нескольких дней и сопровождающихся гиперфагией и сексуальными отклонениями.
Диагноз. Ночные припадки часто могут быть диагностированы на основании анамнеза и традиционной ЭЭГ во время сна и бодрствования. При необходимости может быть применен мониторинг ПСГ и ЭЭГ в течение нескольких ночей.
Дифференциальный диагноз. Следует рассматривать другие расстройства сна с двигательными нарушениями: ОСА, СПДК, СДР, ПРБ и НПД.
Ночная эпилепсия или эпилепсия во сне
В этой статье узнаем, что такое Ночная эпилепсия или Эпилепсия во сне, узнаем какие могут быть приступы во сне, какие отличия эпилепсии во сне от нарушения сна.
Эпилептические приступы по отношению ко времени суток могут быть: только ночными приступами, преимущественно ночными, приступы в любое время суток, только дневные. Характерное время приступов эпилепсии во сне: при засыпании или при пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании или лишении сна (депривации сна).
Известно, что у третьей части от всех пациентов с эпилепсией (по разным данным у 10-45%) бывают только ночные эпиприступы или возникающие преимущественно во время сна, то есть у около 30% эпилепсия во сне.
Пациенты окрестили такую эпилепсию, связанную со сном, ночная эпилепсия. Хотя официально такого термина в эпилептологии не введено.
Выделяют ряд терминов, относящихся к событиям, связанным со сном:
Так много терминов, относящихся к ночным приступам, говорит о вариабельности проявлений во сне, о высокой частоте пароксизмов, о сложности диагностики. Возможны сочетания нескольких этих и других нарушений при эпилепсии и без неё.
Ночная эпилепсия причины
Вероятность возникновения приступов эпилепсии во сне определяется физиологией сна. Узнаем, что происходит в коре головного мозга при эпилепсии во сне.
Во время сна меняется возбудимость нервных клеток, работа их становится асинхронной.
Сон может нарушаться при эпилепсии, чаще при фокальных формах.
На ЭЭГ во время эпиприступов отмечается усиление или нарастание индекса эпиактивности в фазу медленного сна.
В фазу сна быстрого движения глаз – отмечается нарушение синхронности биоэлектрической активности. За счёт асинхронности разрядов в фазу сна быстрого движения глаз идёт подавление распространения разрядов на другие отделы мозга.
При нарушении фаз сна, с укорочением фазы сна быстрого движения глаз отмечается возбудимость, а на ЭЭГ усиление распространения разрядов, что иногда называют термином снижение порога судорожной готовности.
При депривации сна возникает повышенная сонливость, что способствует засыпанию во время записи ЭЭГ. При записи электроэнцефалограммы во время сна с большей вероятностью удается выявить патологическую активность.
Кроме депривации (лишения) сна провоцировать эпиактивность могут насильственное пробуждение, сытная еда, некоторые медикаменты (легкие седативные препараты).
Генерализованные эпилепсии и сон
Приступы во сне характерны для идиопатических генерализованных эпилепсий. Объясняется эта связь повреждением таламокортикальных структур.
При идиопатических генерализованных эпилепсиях депривация сна стимулирует эпиактивность и увеличивает вероятность эпиприступа.
Приступы чаще возникают при засыпании или пробуждении, особенно при раннем насильственном пробуживании.
Так, в первые 15 минут – 1 час после подъёма у пациентов с ювенильной миоклонической эпилепсии отмечаются эпиприступы: миоклонии (чаще по типу подергиваний в руках) или, особенно при неэффективной терапии, генерализованные тонико-клонические приступы.
При эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна (ESES), даже по названию видно, что проявления заболевания связаны со сном. Особенностью этих форм эпилепсии является наличие продолженной эпилептиформной активности с высоким индексом эпиактивности (более 80%) в фазу медленного сна. А в фазу сна быстрого движения глаз индекс эпиактивности снижается.
Ночные приступы при эпилептических энцефалопатиях с электрическим статусом медленного сна могут быть в виде: фокальных моторных приступов во время сна, генерализованных тонико-клонических приступов. Возможны также и дневные приступы как фокальные, так и генерализованные.
Симптоматическая вторично-генерализованная эпилепсия меньше зависит от циклов сон-бодрствование. При этой форме эпилепсии эпилептиформная активность и эпиприступы могут быть в любое время суток с равной вероятностью.
Фокальные эпилепсии и сон
При фокальных эпилепсиях приступы чаще возникают во время сна, в любой из фаз фазе сна, но чаще во время стадии медленного сна.
При симптоматической височной эпилепсии, эпиактивность чаще выявляется во время медленного сна, а приступы чаще дневные.
Ночная эпилепсия симптомы
При аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии отмечаются такие ночные приступы:
Особенности симптомов аутосомно-доминантной ночной лобной эпилепсии:
«Ночная эпилепсия взрослых», «Ночная эпилепсия у детей», «эпилепсия во сне» — так пациенты чаще называют именно Аутосомно-доминантную ночную лобную эпилепсию. Такая эпилепсия может начинаться в любом возрасте: в детском и во взрослом. У 30% пациентов она устойчива к противоэпилептическим препаратам, поэтому может продолжаться в течение всей жизни пациентов. От применения политерапии этой формы удается добиться лишь незначительное снижение силы, частоты и продолжительности ночных приступов эпилепсии.
Эпилепсия во сне или нарушение сна
Как отличить ночные приступы, являются ли приступы проявлением эпилепсии во сне или это нарушение сна?
Дифференциальный диагноз пароксизмальных событий во сне
Для уточнения характера ночных приступов объективным методом исследование является проведение видео ЭЭГ-полисомнография. Вариантом диагностики эпилепсии во сне является видео ЭЭГ – мониторинг, исследования более информативно после проведения депривации сна.
Если во время пароксизма одновременно регистрируется эпиактивность на ЭЭГ сна, то эти пароксизмы эпилептического генеза, то есть это эпилептические приступы во сне.
Ночные приступы могут быть короткими, и не сопровождаться эпилептиформными ЭЭГ разрядами, то эти нарушения не эпилептического генеза, относятся чаще к разряду парасомний.
Нарушения сна часто привязаны к определенным стадиям сна и имеют характерную клиническую картину.
На приёме эпилептолога встречаются и такие варианты, когда у пациента есть ночные приступы и эпиактивность, но это не эпилепсия.
Приведём клинический пример приступов во сне, сопровождающихся эпилептиформной активностью на ЭЭГ, но не относящихся к эпилепсии.
Обратился на приём мальчик, 3 лет, с ночными пароксизмами в виде снохождения, сноговорения. Со слов мамы: «Через 2 часа после засыпания встаёт с кровати говорит, идёт по квартире. Как- будто он что-то ищет. Чаще что-то невнятно. Часть слов понять можно, связаны со сном, с событиями дня. Иногда сын смеётся, плачет, стонет, боится, торопится. Глаза открыты, но взгляд неосознанный или «дикий». Через минут 10 мне удается его успокоить, уложить. Он спокойно засыпает. После лечения успокоительными препаратами был перерыв в его лунатизме 4 месяца, а затем постепенно участились до 2-4 раз за месяц». На ЭЭГ у пациента есть эпиактивность типа доброкачественных эпилептиформных разрядов детства в небольшом количестве в фоне и во сне. При проведении ЭЭГ с депривацией сна: во время записи сна нейрофизиологами описан пароксизм (сел на кровать, не реагировал, сказал несколько слов), но в этот момент эпиактивности по ЭЭГ не отмечалось.
Поставлен диагноз: Парасомнии (снохождение, сноговорение). Сопутствующий диагноз: Доброкачественные эпилептиформные нарушения детства. Данных за активную эпилепсию в настоящее время нет.
Противоэпилептические препараты никогда не назначались этому пациенту. Делался акцент на необходимости соблюдать рациональный режим дня. В терапии он получал седативные препараты или ноотропы в возрастных дозах виде монотерапии (пантотеновую кислоту, адаптол, атаракс, фенибут, отвар седативных трав, новопассит) курсами на 1-2 месяца, 1-3 курса в год. Ответ на такую терапию всегда хороший: вышеописанные парасомнии полностью прекращались на 4-8 месяцев или значительно уменьшались; могли носить стертый характер (садится на кровать во сне, сидит 3-5 секунд, сам ложится и спит дальше; не чаще 1-2 раз в месяц).
Ребенок наблюдается у эпилептолога в течение нескольких лет. С течением времени постепенно жалоб на нарушение сна становится всё меньше. По ЭЭГ эпиактивность типа ДЭРД персистирует: в разных записях может быть в небольшом индексе или отсутствует.
Чем отличаются ночные приступы эпилепсии от парасомний:
С чем можно спутать ночную эпилепсию?
Нарушения сна, похожие на эпилепсию во сне:
Эпилепсии во сне, похожие на нарушения сна
Какие формы эпилепсии часто пропускают, а лечение проводят как неэпилептические нарушения во сне:
Клинические проявления при этих фокальных эпилепсиях схожи с нарушением сна неэпилептического генеза. Но ещё и в диагностике возникает сложность: при проведении ЭЭГ, в том числе ЭЭГ сна с депривацией сна, далеко не всегда можно выявить наличие эпиактивности. Данные МРТ головного мозга тоже не всегда могут выявить морфологический дефект.
Для точной диагностики эпилепсии во сне следует:
В сложных случаях назначаем пробное лечение противоэпилептическими препаратами и оцениваем эффект от терапии.
А иногда, когда есть явные сомнения в правильности диагноза эпилепсия, в условиях стационара следует отменить ранее назначенные противосудорожные; и сделать заключение по эффекту от отмены.
Итак, из всего разнообразия и сложности темы ночной эпилепсии отметим, что около трети пациентов с эпилепсией имеют приступы во сне; ночные приступы могут быть проявлениями разных форм эпилепсии, чаще идиопатической генерализованной у детей или фокальных (височных и лобных) эпилепсий; ночные приступы могут быть как проявлением эпилепсии, так и нарушением сна неэпилептического генеза.
Из статьи мы узнали: что такое ночная эпилепсия или эпилепсия во сне, какие бывают приступы эпилепсии во сне, причины эпилепсии во сне, об эпилепсии во сне у детей, какие приступы во сне не являются эпилепсией, об отличиях эпилепсии во сне от нарушений сна, о нарушениях сна при эпилепсии, о парасомнии.
Важно помнить, что при любых приступах во сне надо обратиться к врачу неврологу для уточнения диагноза и своевременной помощи.
Неэпилептические пароксизмы во сне
Согласно Международной классификации нарушений сна (International Classification of Sleep Disorders ICSD), выделяют следующие группы расстройств:
Парасомнии феномены неэпилептического генеза, возникающие во сне, но не являющиеся per se расстройствами ритма «сон-бодрствование» (Parkes, 1985).
Сонное опьянение (ICSD 307.462)
Термин «сонное опьянение» обозначает состояние спутанности сознания во время или после пробуждения от сна (чаще пробуждение после глубокого сна в первой половине ночи) (Roth et а1, 1981). Сонное опьянение неспецифический феномен, наблюдаемый при многих гиперсомниях,
Клиническая характеристика. Сонное опьянение может возникать спонтанно или провоцироваться внезапным пробуждением. Характерны дезориентация и кратковременная (несколько мин) замедленность после пробуждения. Эпизоды сонного опьянения в отдельных случаях могут быть более продолжительными-до 1 часа и более.
Эпизоды сонного опьянения не сопровождаются вегетативными симптомами (тахикардия, тахипноэ), галлюцинациями, страхом, кружением вокруг себя.
Дифференциальный диагноз следует проводить со сложными парциальными приступами, другими парасомниями (например, ночными кошмарами).
Снохождение (сомнабулизм) (ICSD 307.46-0)
Термин «сомнамбулизм» означает патологическое состояние, характеризующееся снохождением, изменением поведения во время глубокого сна.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Приступы сомнамбулизма отмечаются в фазу глубокого сна-non-REM-IV (Blatt et а1, 1991). При полисомнографическом исследовании обнаруживаются удлинение фаз медленного сна, повышенная частота неполных пробуждений, гиперсинхронная дельта-активность.
Лечение. Необходим регулярный сон, строгий контроль со стороны окружающих за поведением ребенка. Удовлетворительным эффектом обладают бензодиазепины (Clement, 1970: Reich, Gutnik, 1980), а также гипноз (Hurwitz et а1, 1991).
Ночные кошмары (ICSD 307.46 1)
Ночные кошмары-патологическое состояние, характеризующееся внезапным пробуждением во время глубокого сна, криком, вегетативными нарушениями (тахикардия, тахипноэ, покраснение кожи, мидриаз) и изменением поведения, сопровождающимся выраженным чувством страха.
Клиническая характеристика. Ночные кошмары возникают преимущественно в детском возрасте и исчезают в подростковом. Чаще болеют мальчики (Kramer, 1979). Пароксизм возникает в первую треть ночи. Больной внезапно громко кричит, садится в кровати, отмечается дезориентация, выражение страха на лице. Иногда поведение больных становится паническим. Типичны также вегетативные симптомы-тахикардия, тахипноэ. Клинические проявления тем выраженное, чем дольше пребывает больной в состоянии глубокого сна. Попытки успокоить ребенка во время приступа практически не помогают. Дети с ночными кошмарами обычно имеют нормальный интеллект. Нарушения поведения в межприступном периоде отсутствуют.
Дифференциальный диагноз следует проводить с ночными пароксизмальными состояниями эпилептического и неэпилептического генеза. Для дифференциальной диагностики ночных кошмаров и эпилептических пароксизмов лобно-височной локализации необходимо проведение ЭЭГ-исследования, которое позволяет выявить типичные для эпилепсии паттерны. Четко разграничить ночные кошмары и сомнамбулизм крайне трудно. Нередко отмечается трансформация ночных кошмаров в сомнамбулизм, и наоборот (Kales et а1, 1980).
При дифференциальной диагностике ночных кошмаров с альпийскими дремами следует учитывать время возникновения пароксизмов и некоторые особенности характера. Альпийские дремы возникают, как правило, в последнюю треть ночи, сопутствующие вегетативные симптомы выражены умеренно. При альпийских дремах, в сравнении с ночными кошмарами, в постприступном периоде быстро восстанавливается ориентация. Необходимо также отметить, что в отдельных случаях больные с альпийскими дремами помнят о своих ночных приступах.
Дифференциальный диагноз следует проводить и с гипнаюгическими галлюцинациями при нарколепсии. Однако, в отличие от ночных кошмаров, гипнагогические галлюцинации при нарколепсии наблюдаются во время REM-сна.
Лечение. Удовлетворительный эффект оказывают бензодиазепины и трициклические антидепрессанты. Иногда бывает достаточно вечернего приема анти-депрессантов и нейролептиков (Flemenbaum, 1976). Необходимо также улучшение гигиены сна (Hauri, 1982).
Расстройства сна, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию
Расстройства сна, связанные с нарушением перехода от сна к бодрствованию-группа патологических состояний, характеризующихся нарушениями сна в результате ритмических движений, вздрагиваний при засыпании, сомнилокии, судорог икроножных мышц.
Расстройства сна, обусловленные ритмическими движениями (Ночное ритмичное качание головой ICSD 3073)
Клиническая характеристика. Основные симптомы возникают в первые 2 года жизни. Типичны стереотипные движения головы и шеи, возникающие непосредственно перед засыпанием и сохраняющиеся во время поверхностного сна
(Thorpy, Glovinsky, 1989). Отмечаются различные виды стереотипных движений-удары головой, вращение, качание в стороны, катание тела. В подростковом возрасте данные нарушения иногда наблюдаются при аутизме, минимальной мозговой дисфункции, «пограничных» психических расстройствах (Snyder, 1987).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируется нормальная биоэлектрическая активность. Эпилептические паттерны отсутствуют.
Лечение. Эффективная терапия для коррекции данных нарушений не разработана (Watanabe et а1,1980).
Вздрагивания при засыпании (ICSD 30747.2)
Клиническая характеристика. Типичны внезапные кратковременные сокращения мышц рук, ног, иногда головы, возникающие при засыпании. При этом больные нередко испытывают ощущения падения, гипнагогические дремы, иллюзии. Данные изменения не являются патологическими и наблюдаются у 60-70% здоровых людей. В ряде случаев вздрагивания приводят к частичному пробуждению, в результате чего может нарушаться засыпание.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются короткие высокоамплитудные мышечные подергивания (миоклонии) в момент засыпания, частичные пробуждения (Broughton, 1988).
Дифференциальный диагноз следует проводить с миоклоническими эпилептическими синдромами, синдромом «неутомимых ног». Необходимо также исключить органические и психиатрические заболевания, сопровождающиеся сходными симптомами.
Лечение. Удовлетворительным эффектом обладают бензодиазепины и препараты L-DOPA. Однако данная терапия показана только при расстройствах сна (Lund, Clarenbach, 1992).
Сомнилокия (ICSD 307-47.3)
Клиническая характеристика. Основными клиническими признаками являются сноговорение, крики во сне, которые могут повторяться несколько раз в течение ночи. Об имевшихся эпизодах сноговорения больные не помнят. Провоцирующими факторами являются лихорадка, стресс. Одновременно могут возникать и другие расстройства сна, например, сомнамбулизм, ночные кошмары, синдром апноэ во сне.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с ночными пароксизмами как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сопровождающимися вербализацией. Лечение. Специальной терапии не требуется.
Ночные судороги икроножных мышц (ICSD 729.82)
Клиническая характеристика. Ночные судороги икроножных мышц наблюдаются у детей и взрослых. Описаны семейные случаи (Jacobsen et а1, 1986). Типичными являются пароксизмы внезапного пробуждения, сопровождающиеся интенсивными болями в икроножных мышцах. Приступ продолжается в течение 30 мин, затем внезапно проходит. Нередко подобные пароксизмы могут быть вторичными и встречаются при широком круге заболеваний болезнь Паркинсона, ревматизм, эндокринные, нервномышечные и метаболические заболевания.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании на ЭМГ определяется повышенная активность пораженных мышц.
Лечение. Во время приступа рекомендуется массаж икр, движения, согревание (Saskin el а1, 1988), иногда-прием магнезии и препаратов железа (Lund, Claren-bach, 1992).
Парасомнии, возникающие в фазу RKM-сна
Альпийские дремы (ICSD 307.470)
Клиническая характеристика. Альпийские дремы возникают в возрасте 3-5 лет у обыкновенных детей. Чаще страдают девочки (Kramer, 1979). Типичными являются внезапное пробуждение, сопровождающееся сильным испугом, страхом, ощущением угрожающей опасности. Эпизоды наблюдаются, как правило, в последнюю треть ночи. Содержание сна запоминается и может быть четко описано. Существует ряд факторов, провоцирующих развитие альпийских дрем. У детей наиболее часто альпийские дремы провоцируются психогенными стрессами, депривацией сна, приемом лекарственных препаратов, угнетающих REM-COH (трициклические антидепрессанты, ингибиторы МАО).
Патогенез альпийских дрем недостаточно ясен. В 60% случаев альпийские дремы сопряжены с психотравмирующими событиями в анамнезе (Kals et а1, 1980). Facio et а1 (1975) описали альпийские дремы у 69% ветеранов вьетнамской войны.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется пробуждение в фазу REM-сна, тахикардия, тахипноэ.
Дифференциальный диагноз следует проводить, прежде всего, с ночными кошмарами. В сравнении с альпийскими дремами, ночные кошмары возникают при пробуждении в фазу медленного сна. Содержание сна при ночных кошмарах, как правило, фрагментарное и не вспоминается.
Наряду с ночными кошмарами, альпийские дремы следует дифференцировать с нарушениями поведения во время REM-сна, для которого характерны моторные феномены и сохранение мышечного тонуса в фазу REM-сна.
Паралич во сне (ICSD 780.56-2)
Клиническая характеристика. Типичные эпизоды «сонных параличей» представляют собой гипнагогические галлюцинации, онейроидные состояния. Описаны как семейные (Rushton, 1944), так и спорадические случаи (Hishikawa, 1976; Meier-Ewert, 1989).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются угнетение мышечного тонуса, начало цикла сна с фазы REM-сна (sleep onset REM) или фрагментарный REM-сон.
Дифференциальный диагноз. Спектр заболеваний, с которыми следует проводить дифференциальный диагноз, достаточно широк и включает истерические состояния, пароксизмальные миоплегии, дроп-атаки (drop attacks) различной этиологии. Лечение. Патогенетическая терапия не разработана.
Болезненные эрекции во сне (ICSD 780.563)
Клиническая характеристика. Характерны пароксизмальные боли в области пениса во время эрекции, наблюдающиеся в фазу REM-сна.
Клиническая характеристика. Остановка сердца во время REM-сна. Днем больные могут испытывать ощущения тяжести в груди.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомногра-фическом исследовании в фазу REM-сна отмечаются асистолии продолжительностью до 2,5 сек (Guilleminault et а1, 1984).
Нарушения поведения во время REM-сна (ICSD 780.59-0)
Клиническая характеристика. Возраст проявления заболевания вариабелен, хотя отмечается тенденция к преимущественному возникновению болезни у взрослых и даже у пожилых людей. Наиболее типичными симптомами заболевания являются пароксизмальные эпизоды внезапного пробуждения в фазу REM-сна, сопровождающиеся криком или плачем, поисковыми движениями, чувством скованности. Иногда приступы приобретают более сложный характер: больные выпрыгивают из кровати, мечутся по комнате, в ряде случаев- уходят из дома. Нередко поведение имеет агрессивный характер. Днем никаких нароксизмальных нарушений не наблюдался. Описаны как симптоматические, так и идиопатические формы (Uchiyama et а1, 1995). Симптомокомплекс нарушений поведения во время REM-сна часто наблюдается при некоторых неврологических заболеваниях-синдром Шай-Дрейджера, болезнь Паркинсона, нарколепсия, энцефаломиелит, астроцитома мозга. Возможно также развитие данного симнтомокомп-лекса при приеме алкоголя, ряда лекарственных препаратов (имипрамин, амфетамин).
Патогенез недостаточно ясен. Обсуждается взаимосвязь генеза заболевания с биохимическими нарушениями в метаболизме адреналина и норадреналина.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании через 60-90 мин после засыпания, в фазу REM-сна выявляется повышенная двигательная активность. Мышечный тонус при этом, как правило, не изменяется. Отмечается также увеличение глубокого сна, учащение фаз REM-сна. Сопутствующие вегетативные реакции отсутствуют. После приступа больного бывает достаточно легко разбудить (Shondienst, 1995).
Дифференциальный диагноз следует проводить с ночными кошмарами, сомнамбулизмом, эпилептическими пароксизмами лобной и височной локализации. В сравнении с нарушениями поведения во время REM-сна, ночные кошмары и сомнамбулизм наблюдаются, главным образом, у детей в фазу медленного сна. Нарушение поведения во время REM-сна отличается от эпилептических пароксизмов «сцепленностью» с REM-CHOM, отсутствием ауры, нарушения сознания, двигательных стереотипий.
Лечение. Удовлетворительным эффектом обладает клоназепам.
Бруксизм (ICSD 306.8)
Клиническая характеристика. Основными симптомами являются стереотипный скрежет зубами и прикус зубов во сне. Утром больной нередко жалуется на боли в мышцах лица, челюстных суставах, боли в области шеи (Lavigne et al, 1991). При объективном осмотре часто выявляются аномальные зубы, неправильный прикус, воспаление десен. Согласно данным литературы, около 90% населения хотя бы раз в жизни имели эпизод бруксизма, но лишь у 5% симптоматика бывает настолько выраженной, что требует терапии. Провоцирующими, либо триггерными факторами часто являются протезирование зубов, стрессы (Pingitore et al, 1991). Описаны семейные случаи бруксизма.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании на ЭМГ выявляется повышенная активность мышц челюстей, которая сочетается с появлением К-комплексов и частичным пробуждением. Бруксизм возникает как во время non-REM, так и в фазу REM-сна (Ware, Rugh, 1988).
Дифференциальный диагноз. Диагностика и дифференциальная диагностика бруксизма обычно трудностей не представляет (Glares, Rao, 1977). В ряде случаев диагноз бруксизма ошибочно ставится больным с эпилептическими пароксизмами, у которых во время ночных приступов наблюдается прикус языка. В пользу диагноза бруксизма свидетельствует отсутствие прикуса языка, сильная изношенность (сточенность) зубов.
Лечение. Обсуждается вопрос о применении методов биологической обратной связи (Glares, Rao, 1977; Punch, Gale, 1980).
Ночной энурез (ICSD 780.56-0)
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании обнаруживается увеличение продолжительности глубокого сна. Во время non-REM-сна-III-IV отмечаются неспецифические движения тела, при смене фаз сна происходит мочеиспускание, затем снижение мышечного тонуса (Mikkelsen et al, 1980).
Дифференциальный диагноз. При дифференциальной диагностике необходимо исключить такие заболевания, как сахарный диабет, инфекции мочевыводящих путей (Mikkelsen, Rappaport, 1980; Schmitt, 1982).
Лечение. Рекомендуется ограничение приема жидкости в вечернее время. Среди лекарственных препаратов удовлетворительный эффект оказывают антидепрессанты, в частности, имипрамин (Mikkelsen et al, 1980). При энурезе, обусловленном инфекцией мочевыводящих путей, следует лечить основное заболевание. Рекомендуется также аутотреннинг и ношение днем специальных брюк со встроенным звуковым устройством. При мочеиспускании звуковое устройство включается (De Leon, Sacks, 1972).
Синдром аномального глотания, связанный со сном (ICSD 780.566)
Клиническая характеристика. Основными проявлениями являются избыточные, частые глотательные движения, способствующие возникновению кашля, ощущения удушья. Нередко приступ заканчивается пробуждением. Страх перед очередным приступом может вызвать новый приступ.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании отмечается повышенная частота неполных пробуждений (Guilleminault et al, 1976).
Дифференциальный диагноз. Наиболее сложен дифференциальный диагноз с бронхиальной астмой. Информативными являются анамнестические сведения о наличии аллергических нарушений.
Гипногенная пароксизмальная дистония (ICSD 780.59-1)
Клиническая характеристика. Гипногенная пароксизмальная дистония является редким вариантом пароксизмальной дистонии (Lugaresi, Cirignotta, 1981). Возникает исключительно в стадии non-REM-сна и провоцируется пробуждением. Характерны приступы, сопровождающиеся хореоатетоидными, баллистическими движениями и/или дискинезиями. Продолжительность приступов варьирует от нескольких секунд до нескольких минут. Сознание всегда сохранено. Описаны семейные случаи (Lee et al, 1985). В родословной часто встречается эпилепсия (Sellal, Hirsch, 1991).
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется нарушение профиля сна, в момент приступа регистрируются множественные двигательные артефакты. Рядом исследователей при применении глубинных электродов в лобно-височных областях обнаружены типичные эпилептические паттерны (Mierkord et al, 1992). Вопрос об эпилептическом генезе гипногенной пароксизмальной дистонии дискуссионен. Дифференциальный диагноз следует проводить с псевдоэпилептическими (психогенными) пароксизмами, а также с эпилептическими приступами лобной и височной локализации. Для псевдоэпилептических пароксизмов, в сравнении с гипногенной пароксизмальной дистонией, характерны большая продолжительность приступов, наличие психопатологических черт характера, отсутствие стереотипий.
При эпилептических приступах лобной и височной локализации, в отличие от гипногенной пароксизмальной дистонии, нередко отмечается нарушение сознания, а также регистрируются эпилептические ЭЭГ-паттерны.
Лечение. Удовлетворительным эффектом обладают клоназепам и карбамазепин (Blank et а1, 1993).
Синдром внезапной ночной смерти (ICSD 780.59-3)
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомографическом исследовании патология не определяется (Cobb et а1, 1984; Lown, 1987).
Детское апноэ во сне (ICSD 770.80)
Клиническая характеристика. Под термином «детское апноэ во сне» подразумевается апноэ центрального или обструктивного характера, наблюдаемое у детей во сне. Выделяют 4 варианта данного синдрома: апноэ у недоношенных, очевидный жизнеугрожающий эпизод (apparent lifethreatening event), апноэ раннего детского возраста, синдром обструктивного апноэ во сне.
У недоношенных, особенно родившихся до 37 недели гестации, имеется выраженная незрелость дыхательной системы. В этой связи у данной группы детей во сне нередко наблюдаются эпизоды апноэ. Возникновение апноэ у новорожденных обусловлено также пониженной чувствительностью к углекислому газу. Фактором риска апноэ у недоношенных является гестационный возраст. У 50-80% недоношенных, родившихся на 31 неделе гестации, отмечаются эпизоды апноэ во сне (Henderson Smart, 1985). В развитии «очевидного жизнеугрожающего эпизода» и апноэ у детей раннего детского возраста решающую роль играет недостаточная зрелость центральной регуляции дыхания (Brazy et а1, 1987). Эпизоды апноэ у детей раннего возраста могут провоцироваться такими факторами, как резкое запрокидывание головы, кормление, рвота, болезненные внешние раздражители.
Диагностика апноэ во сне у детей сложна. В сравнении со взрослыми, страдающими апноэ во сне, у детей отсутствуют такие симптомы, как храп, дневная усталость.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируются эпизоды апноэ, включающие центральную фазу продолжительностью до 20 сек и обструктивную фазу продолжительностью около 10 сек. Отмечаются также брадикардия, уменьшение насыщения кислородом.
Лечение. Патогенетическая терапия не разработана.
Врожденный центральный гиповентиляционный синдром (ICSD 770.81)
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется пониженная дыхательная функция на фоне гиперкапнии и гипоксии. Иногда регистрируются эпизоды апноэ.
Лечение. Рекомендуется назначение кислорода, (Schlake el а1, 1991).
Синдром внезапной детской смерти (ICSD 798.0)
Частота. 1 4:1000 родившихся погибают в результате внезапной смерти (Byard, 1991). Наиболее часто синдром внезапной детской смерти встречается у детей первого года жизни, 40% всех случаев смертности на первом году жизни приходится на синдром внезапной детской смерти. После 3 мес жизни риск развития синдрома внезапной смерти уменьшается (Harrison, 1991).
Доброкачественный миоклонус во сне у новорожденных (ICSD 780.59-5)
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании регистрируются короткие (40-300 мсек) асинхронные миоклонии (Resnick et а1, 1986).
Летальная семейная инсомния (ICSD 337.9)
Клиническая характеристика. Возраст проявления вариабелен. Типичны прогрессирующая бессонница, начинающаяся с расстройств засыпания, которая через несколько месяцев приводит к полной потере сна. Объективно значительно выражены вегетативные нарушения-гиперсаливация, ангидроз, сердечно-легочная дисфункция. Заболевание быстро прогрессирует, через 2 года развивается кома, и больные погибают.
Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляются отсутствие глубокого сна и/или диссоциированный REM-сон, миоклонии.