Приступы во время дневного сна

30.06.202108.07.2021 admin 0 Comments

Дневная сонливость: есть ли повод для беспокойства?

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Если человек хронически недосыпает, то есть продолжительность ночного сна составляет менее семи часов в сутки, и это длится из дня в день в течение месяца и более, то дневная сонливость – логичное последствие нарушения физиологической нормы ночного отдыха центральной нервной системы и всего организма.

Но нередко с трудом преодолеваемое желание поспать в дневное время, особенно после полудня, возникает у тех, кто и ночью спит достаточно. С чем это связано?

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Причины дневной сонливости

Сюда же можно отнести нарушение циркадного ритма сна, то есть сдвиг периодов бодрствования и сна относительно времени суток, например, при посменной работе, а также в случае резкого изменения часового пояса (синдром джетлаг).

В современной сомнологии (области медицины, которая исследует физиологию и патологию сна) рассматриваются следующие причины сонливости в дневное время:

При врожденном или приобретенном гипотиреозе (недостаточном уровне гормонов щитовидной железы) – кроме слабости, быстрой физической утомляемости, головных болей, зябкости, сухости кожи – человек также страдает повышенной дневной сонливостью. Практически такая же симптоматика имеет место и при железодефицитной анемии.

Наконец, сонливость может быть побочным эффектом принимаемых противоотечных, антигипертензивных, противоастматичесих или стероидных лекарственных препаратов.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Источник

Нарколепсия: непреодолимая дневная сонливость

Окутанная тайнами и заблуждениями болезнь нарколепсия встречается относительно редко, но, вероятнее всего, каждый из нас хотя бы раз встречал человека с такой патологией, даже не подозревая о ней. Распространенность заболевания варьируется в разных странах мира и в среднем оценивается как 0,03–0,16%. Так, например, в Японии показатель составляет 1 на 600 человек, в Америке – 0,5–1 на 1000 жителей, в Израиле – 1 на 500 тыс. К сожалению, точных данных о распространенности заболевания в Украине и странах СНГ нет ввиду недостаточной изученности болезни.

Что же такое нарколепсия и чем она отличается от простой сонливости или усталости? Чем опасно заболевание? Как бороться с нарколепсией?

Что такое нарколепсия?

Нарколепсия – это хроническое неврологическое заболевание, которое влияет на способность мозга поддерживать бодрствование и сон. Встречается оно относительно редко и часто недооценивается и путается с другими нарушениями сна.

Нарколепсия проявляется неожиданными и неконтролируемыми приступами сна в дневное время. Такие люди могут внезапно заснуть, даже когда заняты определенной деятельностью. Это связано с необычно быстрым переходом из состояния бодрствования в состояние глубокого сна, пропуская более ранние стадии засыпания. Такая ситуация приводит к внезапному засыпанию и вторжению сновидений в реальность. Большинству пациентов трудно вести нормальный образ жизни и соблюдать рабочий режим дня.

На сегодняшний день нарколепсия считается неизлечимой и длится всю жизнь.

Заболеванию, как правило, выявляется у подростков и молодых людей до 30 лет. Распространенность среди мужчин и женщин одинакова.

Нарколепсию трудно диагностировать и иногда с момента возникновения до постановки диагноза могут пройти десятки лет. Около 50% взрослых с нарколепсией ретроспективно сообщают об этом явлении и подтверждают, что страдают от него с подросткового возраста.

Симптомы нарколепсии

Неконтролируемые приступы сонливости в течение дня – это главный и самый тяжелый симптом этого заболевания. Люди с нарколепсией могут внезапно заснуть во время приема пищи, разговора или вождения автомобиля без каких-либо предупреждающих знаков. Следует отметить, что продолжительность сна пациентов в сутки не обязательно высока по сравнению со здоровыми людьми.

Основные симптомы нарколепсии:

Эти симптомы могут быть различной степени тяжести в разные периоды жизни, но никогда не исчезают полностью. Обычно они имеют тенденцию постепенно ухудшаться с течением времени, а затем стабилизироваться. В других случаях проявления болезни могут уменьшиться или даже исчезнуть на какое-то время.

Катаплексия при нарколепсии

Катаплексия в ее классической форме характеризуется внезапной симметричной потерей мышечного тонуса без изменения состояния сознания. Такое состояние может возникнуть в результате эмоциональных впечатлений, особенно во время смеха, гнева, сюрпризов и других ярких переживаний. Во время катаплексической атаки могут быть задействованы все мышцы, кроме мышц глазного яблока и диафрагмы. Слабость мышц может быть полной или частичной. Частичная потеря тонуса особенно ощущается в коленях, приводя к подкашиванию или чувству «ватных» ног. Ослабление мышц лица проявляется в опускании нижней челюсти и проблемах с речью, а мышц шеи – в резком опускании головы. Приступ катаплексии начинается внезапно, достигает пика в течение нескольких секунд и заканчивается через несколько секунд или нескольких минут. Иногда во время приступа возникает чувство одышки.

Катаплексия может появиться как симптом одновременно с началом патологической сонливости или через несколько месяцев или лет после.

Согласно Международной классификации расстройств сна третьего пересмотра (2014), выделяют нарколепсию первого типа (с катаплексией) и нарколепсию второго типа (без катаплексии).

Гипнотические галлюцинации

Гипнотические галлюцинации – это похожие на сновидения состояния, возникающие в переходной фазе между бодрствованием и сном. Если подобное явление происходит при переходе от сна к бодрствованию, то его называют гипнопомпические галлюцинации. У большинства пациентов содержание галлюцинаций странное, пугающее и редко приятное. Обычно это зрительные галлюцинации, хотя также описаны слуховые и сенсорные.

Сонный паралич

Полный паралич мышц во время фазы засыпания или пробуждения – это явление, известное как сонный паралич, является еще одним симптомом нарколепсии. Сонный паралич очень похож на катаплексию, но не связан с эмоциональным триггером и длится более продолжительно. Человек не может двигаться несколько минут. Приступ, особенно первый, часто бывает очень тревожным, особенно когда сопровождается галлюцинациями. Прикосновение к пациенту выводит его из такого состояния. Частота сонного паралича среди населения в целом, независимо от нарколепсии, довольно высока и колеблется от 5 до 62%.

Ночной сон типичного пациента с нарколепсией характеризуется периодическими пробуждениями и беспокойством. Несмотря на это, не было обнаружено четкой взаимосвязи между качеством сна ночью и выраженностью сонливости в течение дня. Прямая причина повторяющихся ночных пробуждений обычно не обнаруживается, однако пациенты сообщают о высокой частоте первичных нарушений сна, таких как апноэ во сне, синдром беспокойных ног и других.

Взрослых с нарколепсией можно принять за ленивых, невнимательных или вообще нетрудоспособных. Их часто обвиняют в употреблении наркотиков или алкоголя. По крайней мере 24% людей теряют работу в результате такой болезни.

Дети с проблемами внезапного засыпания могут быть объектом насмешек со стороны сверстников. Им часто ошибочно ставят диагноз синдром дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ).

Причины возникновения нарколепсии

Некоторые данные свидетельствуют о том, что нарколепсия начинается как аутоиммунное заболевание, которое, скорее всего, передается по наследству. Определенные инфекции (например, грипп H1N1) могут вызывать иммунный ответ в юном возрасте. По непонятным нам причинам иммунная система слишком остро реагирует на инфекцию и атакует нейроны в гипоталамусе головного мозга, которые вырабатывают гипокретин (орексин), который используется мозгом, чтобы поддерживать бодрость. Это приводит к неспособности мозга регулировать режим сна и бодрствования. Снижение гипокретина также влияет на регулярную секрецию других ключевых химических веществ в мозгу, таких как дофамин, серотонин и норадреналин.

Нарколепсия еще не доказана как аутоиммунное заболевание, но в пользу этой теории говорят некоторые факты:

Возникновению болезни могут способствовать генетические факторы и влияние окружающей среды, но они еще полностью не изучены.

Нарколепсия: диагностика

Диагноз «нарколепсия» обычно ставится очень поздно и распространенной причиной этого является низкая осведомленность о данной патологии среди врачей. Могут пройти десятилетия с момента первых симптомов до постановки диагноза.

Клинический диагноз ясен при классической нарколепсии 1-го типа с характерными симптомами катаплексии и более сложен при нарколепсии 2-го типа. Существуют специальные диагностические методы, помимо сбора жалоб пациента и неврологического осмотра, позволяющие подтвердить заболевание.

Полисомнография

Полисомнография – метод графической регистрации процессов сна в специальной лаборатории. Во время сна у пациента фиксируют электрическую активность мозга с помощью ЭЭГ, мышечный тонус и движение глаз.

Нарколепсия будет диагностирована при соблюдении следующих критериев:

Множественное исследование латентности сна

На голову пациента накладывают специальные электроды для регистрации импульсов. Человеку предлагают заснуть за 20 минут в течение 4–5 попыток. Больные нарколепсией видят сны сразу после засыпания – это их характерная черта.

КТ и МРТ

Компьютерная и магнитно-резонансная томографии головы позволяют послойно изучить строение головного мозга, исключить повреждения областей гипоталамуса и гипофиза, которые отвечают за регуляцию цикла «сон-бодрствование».

Варианты лечения нарколепсии

Как говорилось выше, нарколепсию нельзя вылечить, однако прием лекарств и изменение образа жизни могут значительно облегчить проявления болезни. Лечение носит регулярный характер и сопровождает человека всю жизнь.

Медикаментозное лечение

Чтобы облегчить чрезмерную дневную сонливость, врачи назначают стимуляторы или средства, способствующие бодрствованию. Антидепрессанты (трициклические антидепрессанты, селективные ингибиторы обратного захвата серотонина, селективные ингибиторы обратного захвата норэпинефрина и селективные ингибиторы обратного захвата серотонина и норэпинефрина) очень эффективны для уменьшения расстройств быстрого сна, таких как катаплексия, гипнагогические галлюцинации и паралич сна. Однако дневная сонливость и катаплексия в значительной степени связаны с неспособностью спать всю ночь. При этих проблемах врачи могут использовать депрессанты центральной нервной системы, чтобы стимулировать ночной сон.

Средства, способствующие дневной активности, назначаются в первую очередь для облегчения чрезмерной дневной сонливости. Хотя точный способ их действия неизвестен, было показано, что они действуют отличным от стимуляторов способом. Однако эти средства не помогают облегчить другие расстройства фазы быстрого сна, катаплексию, галлюцинации, бессонницу или сонный паралич.

Стимуляторы, например армодафинил и модафинил, помогают уменьшить дневную сонливость за счет повышения активности мозга. Они изменяют химические вещества во всей нервной системе, чтобы повысить внимание и энергичность. Механизм действия модафинила неясен, но, вероятно, затрагивает альфа-адренергическую систему, снижает передачу ГАМК и участвует в ингибировании обратного захвата дофамина. Было показано, что модафинил активирует гипокреатинергические нейроны. Армодафинил является производным модафинила и имеет более длительный период полувыведения, чем модафинил, и аналогичную эффективность.

Антидепрессанты могут помочь облегчить симптомы фазы быстрого сна при нарколепсии (катаплексия, паралич сна и гипнагогические галлюцинации) и часто назначаются в качестве терапии второй линии. Резкое прекращение приема СИОЗС (венлафаксин, флуоксетин) и трициклических антидепрессантов (имипрамин, кломипрамин) может привести к продолжительным катаплектическим атакам.

Многие дневные симптомы нарколепсии возникают из-за ночной бессонницы, поэтому часто в лечении используются седативные средства, такие как бензодиазепины (клоназепам, диазепам, гидазепам, лоразепам). Однако, у пациентов с нарколепсией нет проблем с засыпанием, а есть проблемы с пребыванием во сне всю ночь. По этой причине первым препаратом выбора для лечения как дневной сонливости, так и катаплексии является оксибутират натрия, уникальный препарат, обеспечивающий непрерывный сон в течение ночи. Увеличивая продолжительность и качество ночного сна, оксибутират натрия может значительно снизить дневную сонливость и катаплексию. Этот препарат был признан в течение многих лет в качестве анестетика и впервые был предложен в качестве возможного средства лечения нарколепсии в 1979 году, но только в 2002 году он получил одобрение FDA в качестве препарата для лечения нарколепсии с катаплексией. При этом, данный препарат связан с наркотической зависимостью и серьезными побочными эффектами.

Все препараты от нарколепсии являются строго рецептурными и должны приниматься под наблюдением врача.

Изменение образа жизни

Правильный образ жизни – второй важный компонент облегчения симптомов нарколепсии. Он включает соблюдение правил поддержания гигиены сна и контроля своего поведения во сне, диетическое питание, психологическую помощь.

В дополнение к нормальному сну пациентам рекомендуется обратиться за психологической помощью, чтобы справиться с трудностями, возникающими в результате борьбы с болезнью.

Здоровье бесценно – берегите себя!
Моя Аптека – с любовью и заботой.

Пароксизмальные нарушения сна у детей

П.Шварцмайр, К.Майер-Эверт

Диагностика и лечение эпилепсий у детей

— М.: Можайск-Терра 1997.-656 с.

ВВЕДЕНИЕ

Пароксизмальные нарушения сна известны со времен античности, и уже в трудах Гипнократа и Аристотеля описаны некоторые из них как эпилептические, так и неэпилентические состояния, наблюдаемые во сне. К настоящему времени известно большое число нозологически самостоятельных синдромов, сопровождающихся пароксизмальными нарушениями сна.

Дифференциальная диагностика синдромов нарушения сна эпилептического и неэпилептического генеза имеет немало проблем в клинической практике. Вместе с тем, адекватная оценка синдрома крайне необходима для выработки оптимальной стратегии терапии. В фокусе наиболее значимых аспектов проблемы дифференциальной диагностики эпилептических и неэпилептических пароксизмальных нарушений сна главное внимание, с нашей точки зрения, должно быть сконцентрировано на следующих принципиально важных вопросах:

2. Отдельные ночные пароксизмы эпилептического и неэпилептического генеза имеют сходство как по клиническим проявлениям, так и по полисомнографическим характеристикам.

3. Во время ночных пароксизмов как эпилептического, так и неэпилептического генеза, сознание больного может быть сохранено или нарушено.

4. Неэпилептические ночные пароксизмы в отдельных случаях могут приносить больному большее страдание, чем эпилептические приступы.

Следует отметить, что ночные пароксизмы эпилептического генеза и многие парасомнии имеют тесную взаимосвязь с феноменом пробуждения. Эпилептические паттерны, возникающие в фазу быстрого (RЕМ-сон) и медленного сна (non-REM-сон), рассматриваются рядом исследователей как своеобразные аналоги парасомнии (Clarenbach, Bukau, 1995). Так называемые «ложные» или псевдопробуждения характеризуются наличием на ЭЭГ сна К-комплексов и вер-текс-волн, которые расцениваются как эпилептогенные (Niedermeyer, 1972). Роль сонных веретен недостаточно уточнена (Niedermeyer, 1995).

В последние годы с целью диагностики и дифференциальной диагностики пароксизмальных нарушений сна эпилептического и неэпилептического генеза, а также для анализа семиологии приступов, применяется метод полисомногра-фии с одновременным видеомониторингом во время сна (Niedermeyer, 1983; Broughton, 1987; Niedermeyer, Lopez da Silva, 1987). Данный метод позволяет регистрировать как межприступные, так и приступные изменения ЭЭГ и клиническое состояние больного. В клинической практике применяются также метод телеметрии (мобильная длительная ЭЭГ), комбинация кратковременной регистрации ЭЭГ сна и мобильного длительного ЭЭГ-мониторинга (Newzella, Platte, 1993).

В ряде случаев при трудностях дифференциальной диагностики между пароксизмальным нарушением сна эпилептического и неэпилептического генеза рекомендуется назначение больному «пробной» антиконвульсантной терапии, например, карбамазепина. Ответная реакция больного (купирование приступов или отсутствие изменений) позволяет врачу сделать вывод о природе имеющегося пароксизмального расстройства.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПАРОКСИЗМЫ ВО СНЕ

Gowers (1881) впервые сконцентрировал внимание врачей на циркадном распределении эпилептических пароксизмов и выделил приступы, возникающие во время сна, вскоре после засыпания и при пробуждении. Langdon-Down (1929) также подчеркивал целесообразность дифференциации отдельных эпилептических пароксизмов с учетом их взаимосвязи с циклом «сон-бодрствование». Janz (1962) предложена классификация генерализованных эпилепсий по их взаимосвязи со сном и пробуждением. Дальнейшая дифференциация ночных пароксизмов стала возможной благодаря уточнению семиологии приступов, применению метода полисомнографии, а также системы специального наложения электродов (Luders et а1, 1987). Вместе с тем, ряд вопросов в дифференциальной диагностике эпилептических и неэпилептических ночных пароксизмов остается недостаточно уточненным.

Существует тесная взаимосвязь между эпилепсией и сном. 75% всех пароксизмов возникает во сне (Clarenbach, Bulaun, 1995). Ночные эпилептические пароксизмы сами по себе нередко приводят к различным нарушениям профиля сна. Изменения характеристик сна наблюдаются также под влиянием антиконвульсантной терапии (Clarenbach et а1, 1981; Wolf, 1987; Borbely, 1992). Показано, что сон под влиянием антиконвульсантной терапии в ряде случаев может улучшаться (Johnson, 1982).

Эпилептическая активность мозга способствует как изменениям стадий сна, так и всего профиля сна (Baldy-Mouliner et а1, 1984; Montplaisir et а1, 1985; Dadmehr el а1, 1987). При этом клинические проявления пароксизмов могут отсутствовать. Вследствие ночной эпилептической активности могут наблюдаться следующие нарушения сна:

Эпилептические приступы наиболее часто возникают в фазу медленного сна (non-REM-сон), в частности в I и II стадии сна (Zeitihofer et а1, 1991). Почти все первично генерализованные эпилептические пароксизмы, в сравнении со сложными парциальными приступами, отмечаются во время медленного сна (Mont-plaisir et al, 1985). Частота расстройств сна повышается при увеличении частоты приступов. Данные нарушения не зависят от возраста больного (Ноеррпег et al, 1984), но нередко связаны с характером приступов. У больных с простыми и сложными парциальными пароксизмами нередко имеются жалобы на нарушения сна.

Эпилепсия и сон оказывают друг на друга взаимное влияние. В этой связи в диагностике и дифференциальной диагностике ночных эпилептических приступов существует немало проблем:

Подобные диагностические сложности предопределяют необходимость специальных исследований ночных эпилептических пароксизмов на основе мониторинга сна.

ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Janz (1962) предложено подразделение генерализованных пароксизмов по их взаимосвязи с циклом сон-бодрствование на приступы, возникающие при пробуждении, во сне и диффузные, наблюдаемые как в дневное, так и в ночное время. Следует отметить, что циркадное распределение приступов может изменяться по мере течения заболевания. Так, приступы, возникающие при пробуждении или во сне, могут становиться диффузными; приступы, наблюдаемые при пробуждении, эволюционируют в приступы, возникающие во сне. Вместе с тем, «эпилепсия сна» практически никогда не переходит в «эпилепсию пробуждения» (Janz, 1962).

Диффузные эпилепсии, при которых приступы не имеют четкого циркадного распределения, в 53% случаев являются симптоматическими фокальными (височные и лобные) эпилепсиями.

Особый интерес представляют некоторые формы генерализованных эпилепсий, в частности эпилепсия с приступами grand mal во сне и синдром Леннокса Гасто, которые названы Janz (1962) «эпилепсиями сна».

Клиническая характеристика. Большинство приступов grand mal, возникающих во сне, протекает очень стерто и иногда не распознается даже при полисомнографическом исследовании. При синдроме Леннокса-Гасто ночные пароксизмы нередко характеризуются лишь открыванием глаз и тоническим отведением их вверх, в отдельных случаях-тоническим отведением головы. Продолжительность подобного пароксизма составляет не более 10 сек. Ночные приступы при синдроме Леннокса Гасто, как правило, возникают в первую половину ночи, но затем могут учащаться. Приступы «эпилепсии сна» развиваются преимущественно вскоре после засыпания, между 22 и 24 часами, либо-за 1 2 часа до пробуждения во время non-REM сна (Janz, 1974). В сравнении с пациентами, страдающими эпилепсией с приступами пробуждения, больные с «эпилепсией сна» просыпаются утром бодрыми, свежими, хорошо отдохнувшими. Максимальная работоспособность отмечается у них в первую половину дня. Вместе с тем, они предпочитают ложиться спать ранним вечером, обычно рано засыпают, быстро достигая глубокой стадии сна.

Данные лабораторных и функциональных исследований. При полисомнографическом исследовании выявляется редукция сонных веретен, укорочение продолжительности REM-сна. В фазу non-REM-сна регистрируются фрагментарные комплексы «спайк-волна» или генерализованные комплексы «спайк-волна» частотой 3 Гц. Наиболее часто приступы grand mal наблюдаются в 1 стадии non-REM-сна (Billiard, 1982). Типичными ЭЭГ-паттернами являются симметричные синхронизированные острые волны или височные спайки. При синдроме Леннокса-Гасто во время сна отмечается активация эпилептической активности. Типичными изменениями на ЭЭГ являются: фокальные или мультифокальные комплексы «острая-медленная волна» частотой 1-2,5 Гц с выраженной тенденцией к генерализации (Stefan, 1991).

Дифференциальный диагноз. Наиболее трудным является дифференциальный диагноз между ночными генерализованными приступами и ночными сложными парциальными пароксизмами. «Ключевые» для сложных парциальных пароксизмов диагностические признаки-аура и нарушение сознания-адекватно оценить в ночное время невозможно. Наличие приступов, наряду с ночным, и в дневное время, косвенно указывает на вероятность сложных парциальных пароксизмов. В пользу парциальных эпилептических пароксизмов свидетельствуют наличие на ЭЭГ сна фокальных изменений. Однако ночные парциальные пароксизмы часто сопровождаются быстрой вторичной генерализацией, затрудняющей выявление фокальных ЭЭГ-паттернов. Особые трудности представляет дифференциальная диагностика генерализованных и лобных эпилепсий. Лобные пароксизмы нередко протекают при сохранном сознании. Типичными для лобной эпилепсии являются: высокая частота приступов, поворот головы и глаз в сторону, наличие своеобразных поз (поза «фехтовальщика») и автоматизмов (педалирующие движения ног). Для проведения дифференциального диагноза между генерализованными и лобными эпилепсиями необходим ЭЭГ-видеомониторинг.

Дифференциальный диагноз между первично генерализованными эпилепсиями и роландической эпилепсией основывается на обнаружении на ЭЭГ типичных «роландических» спайков с локализацией в центро-темпоральной области. Дифференциальный диагноз с электрическим эпилептическим статусом в фазу медленного сна (ESES) трудностей не представляет, так как ESES характеризуется специфическими типичными ЭЭГ-паттернами-генерализованными комплексами «спайк-волна», регистрируемыми во всех отведениях на всем протяжении кривой (Patry et а1, 1971).

Лечение. В лечении эпилепсии с приступами grand mal во сне препаратом первой очереди выбора является вальпроат натрия. Иногда применяется и фенобарбитал. При лечении синдрома Леннокса-Гасто рекомендуются вальпроат натрия, этосуксимид, месуксимид. Часто приходится прибегать к комбинированной терапии с карбамазепином, фенитоином, примидоном или фенобарбиталом. Дополнительно иногда применяются АКТГ, бензодиазепины (Matthes, Schneble, 1992).

ФОКАЛЬНЫЕ ЭПИЛЕПСИИ

Височные эпилепсии

Височные эпилепсии являются наиболее частыми формами фокальных эпилепсий. Височные эпилепсии могут проявляться простыми парциальными, сложными парциальными и вторично генерализованными пароксизмами. Выделяют следующие типы височных эпилепсий (Wieser, Hajek, 1995):

Среди различных вариантов височных эпилепсий наиболее часто встречается мезиальная височная эпилепсия (медиобазальная лимбическая) (Wieser et а1, 1993). Важно отметить, что гиппокампально-амигдалярные височные эпилепсии активируются REM-CHOM (Wieser et а1, 1993).

Данные лабораторных и функциональных исследований. Типичные ЭЭГ-паттерны в межприступном периоде нередко отсутствуют. Необходимо проведение полисомнографического исследования, которое позволяет выявить эпилептическую активность (острые волны или комплексы «острая-медленная волна») в 95% случаев (Gibbs, Gibbs, 1947; Sutherling, 1987). Наиболее четко данные ЭЭГ-паттерны проявляются в I-II стадиях сна и в первом цикле сна (Passouant, 1967; Montplaisir, et а1, 1980).

Существенную помощь в дифференциальной диагностике оказывают лабораторные методы исследования (ЯМР, позитронно-эмиссионная томография, фотонная позитронно-эмиссионная томография), позволяющие обнаружить структурные повреждения височной доли (мезиальный темпоральный склероз) (Cascino et а1, 1991). В ряде случаев для дифференциальной диагностики височных эпилепсий и парасомний рекомендуется также пробное назначение антиконвульсаптов (Roder, Wolf, 1981). Отсутствие эффекта при назначении антиконвульсантов в большей степени свидетельствует в пользу нарасомнии. Одним из основных дифференциально диагностических методов является регистрация ЭЭГ во время сна, которая позволяет выявить типичные для височных эпилепсий паттерны, отсутсвующие при парасомниях. Следует, однако, отметить, что при поверхностном наложении электродов далеко не всегда удается обнаружить височные очаги. В этой связи в отдельных случаях рекомендуется применение сфеноидальных, субдуральных и внутримозговых электродов.

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении височных эпилепсий являются карбамазепин и фениюин (Matthes, Schneble, 1992). При резистент-ных к антиконвульсантной терапии височных эпилеисиях рекомендуется нейрохирургическая коррекция (Engel, 1987).

Лобные эпилепсии

Особое место среди лобных пароксизмов занимают приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны. Дополнительная моторная зона располагается между парацентральными дольками и цингулярной извилиной (PenField, Welch, 1951). В ней представлена соматотопическая проекция различных участков тела. Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны, как и другие лобные пароксизмы, возникают преимущественно ночью. Доминируют тонические моторные феномены в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей, вычурные позы и автоматизмы в виде хлопания руками, колесообразное вращение всего тела (Lim et а1, 1991). Нередко отмечается типичная «поза фехтовальщика». Интеллект обычно не страдает (Chauvel et а1, 1992).

Данные лабораторных и функциональных исследований. При ЭЭГ-исследовании патологические эпилептические паттерны нередко отсутствуют (Mayer, Schondienst, 1993). На приступной ЭЭГ часто регистрируется значительное число артефактов, что затрудняет интерпретацию данных (Morris et а1, 1988). Более информативной является ЭЭГ с применением специальных электродов (субдуральные, внутримозговые).

Дифференциальный диагноз проводится с различными синдромами как эпилептического, так и неэпилептического генеза (генерализованные эпилепсии, височные эпилепсии, псевдоэпилептические приступы, ночные кошмары).

Псевдоэпилептические приступы, в сравнении с лобными пароксизмами, редко возникают ночью, имеют большую продолжительность и не являются стереотипными (Каnnег et а1, 1990).

Дифференциальная диагностика между лобными и височными пароксизмами базируется на следующих критериях: наличие ауры, характер автоматизмов, нарушение сознания, продолжительность приступов, наличие постприступной спутанности. При височных приступах, в сравнении с лобными, часто наблюдаются ауры, ороалиментарные автоматизмы, нередко нарушено сознание, постприступная спутанность, более длительная (1-4 минуты) продолжительность пароксизма.

При дифференциальной диагностике с первично генерализованными эпилепсиями следует учитывать семиологию приступов. ЭЭГ не всегда достаточно информативна, поскольку лобные пароксизмы имеют тенденцию к быстрой вторичной генерализации, (Holthausen, 1995).

Лечение. Препаратами первой очереди выбора при лечении лобных эпилепсий, как и височных, являются карбамазепин и фенитоин.

ESES (electrical status epilepticus during slow sleep) Электрический эпилептический статус во время медленного сна

Patry et а1 в 1971 г. описали своеобразные ЭЭГ-паттерны в виде «электрического эпилептического статуса» (ESES). Позднее Tassinari et а1 (1977, 1982), Billiard et а1 (1982) представили клиническую характеристику синдрома, назвав его «эпилепсия с продолжительными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна» (CSWS-continuos spike-wave during slow sleep). Под этим названием заболевание было включено в Международную классификацию эпилепсий и эпилептических синдромов. В последние годы установлено, что ESES является электрографическим диагнозом и в ряде случаев может не сопровождаться клиническими проявлениями.

Данные лабораторных и функциональных исследований. На межприступной ЭЭГ в состоянии бодрствования регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», иногда в виде вспышек, либо-фокальные спайки или острые волны с преимущественной локализацией в лобно-височных или центро-темпоральных областях (Tassinari et а1, 1994). Во время медленного сна на ЭЭГ отмечаются продолжительные (85-100% всей кривой), билатеральные или диффузные комплексы «спайк-волна». Физиологические паттерны сна (сонные веретена, К-комплексы или вертекс-волны) практически отсутствуют (Tassinari et а1. 1994).

Дифференциальный диагноз следует проводить с синдромами Ландау Клеффнера, Леннокса-Гасто, роландической эпилепсией. Наиболее сложной является дифференциальная диагностика с синдромом Ландау-Клеффнера. При синдроме Ландау-Клеффнера на первый план выступают речевые расстройства и нарушения поведения. По характеру приступы, как правило, атонические, тогда как при синдроме ESES наиболее часто отмечаются генерализованные тонико-клонические, атипичные абсансы. Обсуждается вопрос о возможной трансформации синдрома ESES в синдром Ландау-Клеффнера (Shoumaker et а1, 1974; Kellerman, 1978; Hirsch et а1, 1990).

В ряде случаев при синдроме ESES наблюдаются как дневные, так и ночные приступы, сочетающиеся с речевыми нарушениями, что предопределяет необходимость дифференциальной диагностики с роландической эпилепсией. Наиболее значимыми дифференциально-диагностическими критериями являются отсутствие при роландической эпилепсии нейропсихологических нарушений и наличие на ЭЭГ специфических паттернов-спайков с преимущественной локализацией в центро-темпоральных областях. При синдроме ESES фокальные изменения на ЭЭГ регистрируются преимущественно в лобных областях (Tassinari et а1, 1985).

При синдроме ESES, в сравнении с синдромом Леннокса-Гасто, отсутствуют тонические приступы и медленные комплексы «спайк-волна» частотой 2-2,5 Гц (Patry et а1, 1971).

Лечение. Очередность выбора препаратов зависит от характера приступов. При наличии атипичных абсансов рекомендуются вальпроат натрия и этосуксимид, при парциальных пароксизмах-карбамазепин или фенитоин.